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Sarkoidose (Morbus Boeck, Granulomatose)

Sarkoidose
Sarkoidose greift typischerweise die Lungen an, kann aber auch alle anderen Organe befallen. (1137042463 / iStockphoto)

Sarkoidose ist eine Erkrankung, die hauptsächlich die Lunge betrifft, sich prinzipiell aber in jedem Organ manifestieren kann. Es kommt zur Bildung von Bindegewebsknötchen im Körper, die schließlich zu Störungen der jeweiligen Organfunktion führen können. Die Prognose ist aufgrund der hohen Spontanheilungsrate im Allgemeinen sehr gut.

Kurzfassung:

  •  Sarkoidose ist eine entzündliche Erkrankung, die prinzipiell jedes Organ betreffen kann.
  • Typisch für Sarkoidose ist die Bildung von kleinen Bindegewebsknötchen (Granulomen) in verschiedenen Organen.
  • Am häufigsten bilden sich die Granulome in der Lunge, aber auch in Haut, Augen, Leber, Milz, Nervensystem, Speicheldrüsen, Knochenmark, Hals, Nase, Ohren, Nieren, Knochen und Muskeln.
  • Sarkoidose ist eine Erkrankung, die meist zwischen dem 20. und 50. Lebensjahr auftritt.
  • Sie wird häufig als Zufallsbefund im Rahmen anderer (Röntgen-)Untersuchungen gestellt.
  • Nicht alle Sarkoidose-Patienten müssen therapiert werden.
  • Die Therapie erfolgt je nach Ort und Ausmaß der Erkrankung.

Sarkoidose ist eine Multiorganerkrankung, die prinzipiell in jedem Alter auftreten kann, sich aber beim Großteil der Patienten zwischen dem 20. und 50. Lebensjahr manifestiert. Sie tritt insgesamt sehr selten auf, wobei das Vorkommen abhängig von der geografischen Lage ist. Während im Norden Europas (und auch der USA) zum Teil mehr als 10 pro 100.000 Menschen pro Jahr an Sarkoidose erkranken, sind es in südlichen Ländern weniger als 5 pro 10.000 pro Jahr. Im Süden tritt die Erkrankung etwas häufiger bei Frauen auf, während sie im Norden gleichmäßig zwischen den Geschlechtern verteilt ist. Es besteht auch eine ethnische Komponente mit einer deutlichen Häufung bei Afroamerikanern.

In seltenen Fällen erkranken auch (Klein-)Kinder. Diese frühkindliche Sarkoidose – auch „Early Onset Sarcoidosis“ oder „Blau-Syndrom“ genannt – tritt vor dem 5. Lebensjahr klinisch in Erscheinung und ist auf einen Gendefekt zurückzuführen. Typische Symptome sind Gelenkschmerzen und -schwellungen, Uveitis (Augenentzündung), Hautveränderungen, Müdigkeit, Appetitlosigkeit, Fieber sowie Vergrößerung von Leber und Milz.

Was ist eine Sarkoidose?

Sarkoidose ist eine entzündliche Erkrankung, die mit der Bildung von Bindegewebsknötchen (Granulomen) in den befallenen Organen einhergeht. Am häufigsten ist die Lunge betroffen, die Granulome können aber grundsätzlich in jedem Organ bzw. Gewebe (Haut, Augen, Leber, Milz, Nervensystem, Speicheldrüsen, Knochenmark, Hals, Nase, Ohren, Nieren, Knochen und Muskeln) auftreten und dort zu Störungen der Organfunktion führen. Abhängig von Ort und Ausprägung der Granulombildung sind auch die Beschwerden unterschiedlich.

Wie entsteht eine Sarkoidose?

Granulome sind kleine, gutartige Bindegewebsknötchen und bestehen aus einer Ansammlung von Immunzellen (Makrophagen, Lymphozyten). Sie entstehen als Gewebereaktion auf eine chronische Entzündung und sollen das umliegende Gewebe durch Abkapselung vor der weiteren Ausbreitung des „Erregers“ schützen.

Von welchem „Erreger“ die Sarkoidose ausgelöst wird, ist bislang nicht vollständig geklärt. Es wird aber davon ausgegangen, dass mehrere Faktoren in der Entstehung der Erkrankung eine Rolle spielen:

  • Genetik

Da Sarkoidose familiär gehäuft auftritt, ist von einer genetischen Veranlagung auszugehen. HLA-DRB1 und HLA-DBQ1 des MHC (Major Histocompatibility Complex) scheinen eine Rolle zu spielen. Diese Gene sind in der Antigenpräsentation im Rahmen einer Immunantwort wichtig.

  • Umweltfaktoren

Umweltfaktoren wie Abgase aus anorganischen Partikeln, Feinstaub, Krankheitserreger (Bakterien), Insektizide oder Metall- und Baustaub können in der Entstehung von Sarkoidose eine Rolle spielen und Trigger (Auslöser) für das Immunsystem sein.

  • Überreaktion des Immunsystems

Als Reaktion auf den (meist unbekannten) Auslöser kommt es zu einer überschießenden Immunabwehr – es entwickelt sich am Ort des Geschehens eine Entzündung und daraus durch Einlagerung von Abwehrzellen ein Granulom. Diese Gewebeknötchen weisen bei der Untersuchung unter dem Mikroskop (histologische Untersuchung) ein ganz typisches Bild auf: zentrale kompakte Ansammlung von Makrophagen und Epitheloidzellen, umgeben von Lymphozyten.

Granulome können bestehen bleiben, sich zurückbilden oder schließlich zu einer Fibrosierung, also einem Umbau des betroffenen Organs führen. Das ist der Fall, wenn sich die Entzündung im Gewebe weiter ausbreitet und über Jahre anhält. Der Organismus reagiert darauf mit einer Einwanderung von Bindegewebszellen (Fibroblasten), das Gewebe vernarbt und verliert nach und nach seine Funktion (Fibrosierung). Welche Faktoren darüber entscheiden, ob und wie sich ein Granulom verändert, ist nicht bekannt.

Welche Symptome treten bei Sarkoidose auf?

Die Symptome einer Sarkoidose können abhängig von Ort und Ausmaß des Organbefalls ganz unterschiedlich sein.

Akute Sarkoidose (Löfgren-Syndrom):

  • junge Frauen häufiger betroffen
  • beginnt plötzlich
  • Gelenkschmerz, -schwellung (meist Sprunggelenk)
  • Erythema nodosum: schmerzhafte entzündliche Veränderung des subkutanen Fettgewebes, rötlich-blaue Papeln an den Streckseiten der Unterschenkel
  • bihiläre Lymphadenopathie (Schwellung der Lymphknoten auf beiden Seiten der Lungenwurzel)
  • Fieber
  • Sehr gute Prognose aufgrund hoher Selbstheilungsrate: Innerhalb von zwei Jahren bildet sich die akute Sarkoidose in 95% der Fälle von selbst zurück.

Chronische Sarkoidose:

  • weitaus häufiger als die akute Sarkoidose
  • beginnt schleichend und unbemerkt
  • zu Beginn der Erkrankung in 50% der Fälle symptomlos
  • Gute Prognose: In 50% der Fälle kommt es zum Stillstand der Erkrankung.
  • Allgemeinsymptome wie Müdigkeit, Nachtschweiß, Gewichtsverlust, Fieber

Weitere Symptome, abhängig von Ort und Ausmaß des Befalls:

Lunge (mit 95% aller chronischen Sarkoidosen die häufigste Form)

  • trockener Husten
  • Schmerzen im Bereich des Brustkorbs
  • Atemnot bei Lymphadenopathie, parenchymatöser Beteiligung oder Lungenhochdruck

Einteilung in 5 Stadien: Das jeweilige Stadium wird aufgrund der Röntgenbefunde festgelegt und gibt Auskunft über die Prognose:

  • Stadium 0: keine Veränderung im Röntgenbild der Lunge, obwohl ein anderes Organ an Sarkoidose erkrankt ist
  • Stadium 1: bihiläre Lymphadenopathie ohne parenchymatöse Lungenbeteiligung (keine Granulome im Lungengewebe)
  • Stadium 2: bihiläre Lymphadenopathie mit parenchymatöser Lungenbeteiligung (Granulome im Lungengewebe)
  • Stadium 3: nur parenchymatöse Beteiligung
  • Stadium 4: Lunge dauerhaft geschädigt. Die Lunge wurde bindegewebig umgebaut (Fibrose), wodurch es zu einer Einschränkung des Gasaustauschs und der Lungenfunktion kommt.

Haut

  • Lupus pernio: flächenhafte blasse, bläulich-violette (livide) Verfärbung der Haut an Lippen, Nase, Wangen und Ohren
  • Erythema nodosum: schmerzhafte entzündliche Veränderung des unter der Haut liegenden Fettgewebes, meist an der Vorderseite der Unterschenkel; an der Haut erscheinen rötlich-blaue schmerzhafte Knoten unterschiedlicher Größe.
  • gelb-bräunliche Verfärbung im Bereich von Narben

Augen

Grundsätzlich kann jeder Augenabschnitt betroffen sein, am häufigsten kommt es zu einer Entzündung der Regenbogenhaut (Uveitis).

Herz

Granulome im Herzen können durch Auslösung von Arrhythmien (Herzrhythmusstörungen) oder Reizleitungsstörungen lebensbedrohlich sein.

Nervensystem

Kopfschmerz, Koordinationsstörungen, Schwäche, Krampfanfälle

Weitere Manifestationen

Leber, Milz, Knochen, Magen, Darm, Bauchspeicheldrüse, Reproduktionsorgane, Speicheldrüsen, Nieren, veränderte Blutwerte (insbesondere Hyperkalzämie)

Wie wird eine Sarkoidose diagnostiziert?

Bei symptomlosen Patienten oder chronischer Sarkoidose im Anfangsstadium wird die Erkrankung häufig nur als Zufallsbefund im Rahmen von Röntgenaufnahmen der Lunge entdeckt.

Besteht aufgrund des Röntgenbefundes oder der klinischen Symptomatik der Verdacht auf eine Sarkoidose, kann der Arzt unterschiedlichste Untersuchungen durchführen:

  • Anamnese (Beruf, Umwelt, Symptome)
  • körperliche Untersuchung
  • Lungenröntgen
  • Biopsie: histologische Untersuchung einer Gewebeprobe unter dem Mikroskop. Aufgrund des typischen Aussehens des Granuloms kann die Diagnose Sarkoidose eindeutig gestellt werden.

Bei Bedarf können noch weitere Untersuchungen durchgeführt werden:

  • Lungenfunktionstest mit Diffusionskapazität
  • Labor: Blutbestimmungen, insbesondere Kalzium (evtl. ACE; solubler IL-2-Rezeptor)
  • EKG
  • Bronchoskopie
  • endobronchialer Ultraschall
  • Suche nach extrathorakaler (außerhalb des Brustkorbs) Organmanifestation

Wie wird eine Sarkoidose therapiert?

Die Wahl der Therapie richtet sich nach den betroffenen Organen und dem Schweregrad der Beteiligung.

Da sich eine akute Sarkoidose in 95% der Fälle innerhalb von zwei Jahren von selbst zurückbildet, besteht in der Regel kein Therapiebedarf. Wenn nötig, werden aber akute Symptome wie Fieber oder Schmerzen behandelt.

Bei Lungensarkoidose in höherem Stadium bzw. bei Verschlechterung der Lungenfunktion, bei Befall des Nervensystems, des Herzens oder der Augen ist jedenfalls eine Behandlung notwendig.

Glukokortikoide

Kortison ist das Mittel der Wahl bei Sarkoidose. Die Glukokortikoide werden täglich über mindestens zwölf Monate verabreicht.

Bei Haut- und/oder Augensarkoidose kann Kortison auch lokal verabreicht werden.

Immunsystemunterdrückende Therapie

Bei fehlendem oder ungenügendem Ansprechen auf die Kortisontherapie bzw. Intoleranz gegenüber Kortison kommt die sogenannte Steroid-sparende Therapie mit Methotrexat, Hydroxychloroquin, Azathioprin, Leflunomid oder Mycophenolat-Mofetil zum Einsatz. Eine weitere Therapiemöglichkeit sind TNF-alpha-Inhibitoren.

Nicht-steroidale Antirheumatika (NSAR)

Bei Gelenkschmerzen kommen Wirkstoffe wie Ibuprofen zum Einsatz.

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Autoren:

Medizinisches Review:
Priv. Doz. Dr. Ruth Fritsch-Stork, PhD
Redaktionelle Bearbeitung:

Stand der medizinischen Information:
Quellen

Rheuma-Liga: Sarkoidose, Stand 2017; https://www.rheuma-liga.de/fileadmin/public/main_domain/Dokumente/Mediencenter/Publikationen/Merkblaetter/1.14_Sarkoidose.pdf (letzter Zugriff am 21.02.2020)

Medical Tribune: Sarkoidose; https://www.medical-tribune.de/medizin-und-forschung/krankheitsbild/pneumologie/sarkoidose/ (letzter Zugriff am 21.02.2020)

Deutsche Sarkoidose-Vereinigung, Stand 01/2020; https://www.sarkoidose.de/disease.html#Sarkoidose-Einleitung (letzter Zugriff am 21.02.2020)

Leading Medicine Guide: Sarkoidose; https://www.leading-medicine-guide.at/erkrankungen/blut-immunsystem/sarkoidose (letzter Zugriff am 21.02.2020)

Ungprasert P, Ryu JH, Matteson EL. Clinical Manifestations, Diagnosis, and Treatment of Sarcoidosis. Mayo Clin Proc Innov Qual Outcomes 2019; 3(3):358-375. Published 2019 Aug 2. DOI: 10.1016/j.mayocpiqo.2019.04.006

Brito-Zerón P, Kostov B, Superville D, Baughman RP, Ramos-Casals M; Autoimmune Big Data Study Group. Geoepidemiological big data approach to sarcoidosis: geographical and ethnic determinants. Clin Exp Rheumatol 2019 Nov-Dec; 37(6):1052-1064. Epub 2019 Aug 26
 

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