Autoimmunhepatitis

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und , Medizinredakteurin und Biologin
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Dr. med. Mira Seidel

Dr. med. Mira Seidel ist freie Autorin der NetDoktor-Medizinredaktion.

Martina Feichter

Martina Feichter hat in Innsbruck Biologie mit Wahlfach Pharmazie studiert und sich dabei auch in die Welt der Heilpflanzen vertieft. Von dort war es nicht weit zu anderen medizinischen Themen, die sie bis heute fesseln. Sie ließ sich an der Axel Springer Akademie in Hamburg zur Journalistin ausbilden und arbeitet seit 2007 für NetDoktor - zuerst als Redakteurin und seit 2012 als freie Autorin.

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Die Autoimmunhepatitis (AIH) ist eine Leberentzündung, die durch eine Fehlregulierung des Immunsystems ausgelöst wird. Mögliche Symptome sind wie bei anderen Hepatitis-Formen zum Beispiel Müdigkeit, Fieber, Gelenkschmerzen und Gelbsucht. Die genaue Ursache für die autoimmune Hepatitis ist bislang nicht bekannt. Behandelt wird die Erkrankung mit Medikamenten, die das Immunsystem unterdrücken (Immunsuppressiva). Hier erfahren Sie alles Wichtige über die Autoimmunhepatitis.

hepatitis

Autoimmunhepatitis: Beschreibung

Die Autoimmunhepatitis (AIH) ist eine sogenannte Autoimmunerkrankung. Das sind Erkrankungen, bei denen das Immunsystem Antikörper gegen körpereigene Strukturen (Autoantikörper) bildet. Im Fall der Autoimmunhepatitis handelt es sich um Autoantikörper gegen das Lebergewebe: Sie greifen die Leberzellen an und zerstören sie letztlich, als ob es sich um fremde Zellen oder gefährliche Eindringlinge handeln würde.

Die Autoimmunhepatitis verläuft meist chronisch. Ein akuter Verlauf ist aber ebenfalls möglich.

Ungefähr 80 Prozent aller Patienten mit Autoimmunhepatitis sind Frauen. Die Erkrankung kann in jedem Lebensalter auftreten, zeigt sich aber am häufigsten im mittleren Erwachsenenalter (besonders zwischen 40 und 70 Jahren). In Europa erkranken pro Jahr etwa ein bis zwei von 100.000 Menschen an einer Autoimmunhepatitis.

Kombination mit anderen Erkrankungen

Oft tritt die Autoimmunhepatitis zusammen mit anderen immunvermittelten Erkrankungen auf. Dazu zählen beispielsweise:

Autoimmunhepatitis: Symptome

Eine akute Autoimmunhepatitis verursacht Symptome einer akuten Leberentzündung wie Fieber, Übelkeit und Erbrechen, Oberbauchschmerzen sowie Gelbsucht. Selten verläuft die Erkrankung schnell und schwer (fulminant) mit akutem Leberversagen. Erkennbar wird das zum Beispiel an Gelbsucht, Blutgerinnungs- und Bewusstseinsstörungen.

Die meisten Patienten entwickeln aber eine chronische Autoimmunhepatitis mit schleichendem Verlauf. Dabei treten meist über lange Zeit keine oder nur unspezifische Beschwerden auf wie:

  • Müdigkeit und Leistungsschwäche
  • Appetitmangel
  • Abneigung gegen fette Speisen und Alkohol
  • Bauch- und Kopfschmerzen
  • Fieber
  • Schwindel
  • heller Stuhl und dunkler Urin
  • Gelbfärbung der Haut, Schleimhäute und der weißen Lederhaut im Auge (Gelbsucht)

Meistens führt die chronische Autoimmunhepatitis zu einer Leberzirrhose.

Bei vielen Patienten tritt die Autoimmunhepatitis zusammen mit anderen autoimmunbedingten Erkrankungen auf (wie Typ 1-Diabetes, autoimmune Schilddrüsenentzündung etc.). Dann kommen entsprechend weitere Symptome hinzu.

Autoimmunhepatitis: Ursachen und Risikofaktoren

Bei der Autoimmunhepatitis greifen Autoantikörper das Lebergewebe an. Das löst Entzündungen aus, die letztendlich die Leberzellen zerstören.

Warum sich bei den Betroffenen das Immunsystem gegen körpereigenes Gewebe richtet, weiß man nicht. Experten vermuten, dass die Patienten eine genetische Veranlagung für eine Autoimmunhepatitis haben. Wenn äußere Faktoren (Auslöser) hinzukommen, bricht die Erkrankung aus. Als solche Auslöser werden zum Beispiel Infektionen, Umweltgifte und eine Schwangerschaft diskutiert.

Autoimmunhepatitis: Einteilung

Die Autoimmunhepatitis (AIH) wurde ursprünglich in drei Varianten unterteilt, und zwar nach der Art der vorhandenen Autoantikörper:

  • Typ-1-Autoimmunhepatitis (AIH1): Sie ist die häufigste Form von Autoimmunhepatitis. Die Betroffenen besitzen Antinukleäre Antikörper (ANA) und Antikörper gegen glatte Muskelfasern (Anti-SMA). Oft treten auch bestimmte Antikörper gegen neutrophile Granulozyten auf, p-ANCA genannt (ANCA = Anti-Neutrophile cytoplasmatische Antikörper).
  • Typ-2-Autoimmunhepatitis (AIH2): Sie betrifft einen von zehn AIH-Patienten. Typisch ist hier der Nachweis von bestimmten Antikörpern gegen sogenannte Leber-Niere-Mikrosomen (Anti-LKM1). Seltener finden sich zwei andere Autoantikörper-Typen (Anti-LC1, Anti-LKM3).
  • Typ-3-Autoimmunhepatitis (AIH3): Im Blut der Betroffenen lassen sich nur Antikörper gegen lösliche Leber-Antigene/Leber-Pankreas-Antigene (Anti-SLA/LP) nachweisen.

Derzeit international gebräuchlich ist eine Einteilung in die Typen 1 und 2. Die Typ-3-Autoimmunhepatitis wird dabei als Variante von Typ 1 betrachtet: Die für AIH3 typischen Autoantikörper (Anti-SLA/LP) treten nämlich manchmal zusammen mit ANA und/oder Anti-SMA auf (typische Autoantikörper bei Typ-1-Autoimmunhepatitis).

Autoimmunhepatitis: Untersuchungen und Diagnose

Eine Autoimmunhepatitis zu diagnostizieren, ist nicht leicht - es gibt bislang keinen diagnostischen Test, mit dem sich eine AIH beweisen lässt. Stattdessen handelt es sich um eine Ausschlussdiagnose: Erst wenn alle anderen möglichen Ursachen für die Beschwerden ausgeschlossen werden können (z.B. eine Virus-bedingte Hepatitis), bevor man die Diagnose "Autoimmunhepatitis" stellen. Dafür sind verschiedene Untersuchungen notwendig, die von einem erfahrenen Facharzt durchgeführt werden sollten.

Blutuntersuchungen

Bei Verdacht auf eine Autoimmunhepatitis wird der Arzt Ihnen Blut abnehmen. Im Labor werden die Leberwerte wie GPT, GOT, Gamma-GT und Alkalische Phosphatase (AP) ermittelt. Erhöhte Messwerte zeigen eine mögliche Leberschädigung wie durch eine Autoimmunhepatitis an. Auch der Antikörpertyp Immunglobulin G (IgG) ist bei dieser Erkrankung erhöht.

Zusätzliche Blutwerte wie das Albumin und der Quickwert werden gemessen, um eine eventuell verminderte Leberfunktion nachzuweisen.

Die Blutprobe wird auch auf Autoantikörper gegen Leberzellen hin untersucht. Meist können verschiedene Autoantikörper nachgewiesen werden. Das allein reicht aber nicht für eine endgültige Diagnose aus.

Wenn eine Autoimmunhepatitis akut beziehungsweise sehr plötzlich und schwer (fulminant) verläuft, können Autoantikörper sowie eine Erhöhung von Immunglobulin G (IgG) fehlen.

Die Blutprobe wird auch auf Antikörper gegen Hepatitisviren untersucht. Um eine Autoimmunhepatitis diagnostizieren zu können, dürfen solche nicht vorhanden sein - sonst ist wahrscheinlich eine Virushepatitis für die Symptome verantwortlich.

Der TSH-Wert sollte bei der Abklärung einer Autoimmunhepatitis ebenfalls bestimmt werden. Dieser Hormonwert gibt Hinweise auf die Schilddrüsenfunktion. Bei einer Autoimmunhepatitis besteht nämlich oft gleichzeitig eine autoimmun bedingte Schilddrüsenentzündung (Autoimmun-Thyreoiditis).

Ultraschall

Mithilfe einer Ultraschall-Untersuchung der Leber lassen sich allgemein krankhafte Veränderungen des Gewebes nachweisen. Dazu zählt etwa der Umbau von Lebergewebe in Binde-/Narbengewebe (Fibrosierung der Leber). Er mündet letztlich in einer Leberzirrhose. Diese kann durch eine chronische Autoimmunhepatitis entstehen, aber auch andere Ursachen haben.

Bei etwa einem Drittel der Patienten liegt zum Zeitpunkt der Diagnose einer Autoimmunhepatitis bereits eine Leberzirrhose vor.

Behandlungsversuch mit Immunsuppressiva

Manchmal verabreicht der Arzt dem Patienten versuchsweise Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken (Immunsuppressiva), und zwar mit Glukokortikoiden (Glukokortikosteroiden, "Kortison"). Diese gehören zur Standardtherapie der Autoimmunhepatitis. Wenn sich die Beschwerden des Patienten durch die Medikamente bessern, ist das ein Hinweise auf eine Autoimmunhepatitis, aber kein eindeutiger Beweis.

Leberbiopsie

Um die Diagnose Autoimmunhepatitis abzusichern, entnimmt der Arzt eine Gewebeprobe aus der Leber (Leberbiopsie). Sie wird im Labor genauer untersucht. Finden sich charakteristische Zellveränderungen, liegt sehr wahrscheinlich tatsächlich eine Autoimmunhepatitis vor.

Autoimmunhepatitis: Behandlung

Die Autoimmunhepatitis kann bislang nicht ursächlich behandelt werden. Das heißt: Die Fehlregulierung des Immunsystems lässt sich nicht korrigieren. Man kann aber Medikamente verabreichen, die das Immunsystem unterdrücken. Diese Immunsuppressiva hemmen die entzündlichen Prozesse in der Leber. Das hilft gegen die Symptome und verhindert im Allgemeinen weitere Leberschäden (bis hin zu Leberzirrhose und Leberversagen).

In der Regel werden für die Autoimmunhepatitis-Therapie Azathioprin und das Glukokortikoid Prednisolon (oder dessen Vorstufe Prednison) verschrieben. Durch die Kombination der beiden Medikamente lässt sich das Kortisonpräparat Prednisolon niedriger dosieren und meist irgendwann langsam absetzen (möglichst innerhalb von sechs bis zwölf Monaten). So lassen sich Nebenwirkungen einer längeren hochdosierten Kortisontherapie verhindern.

Wenn die Autoimmunhepatitis sehr milde mit geringer entzündlicher Aktivität verläuft, kann in Einzelfällen auf eine Behandlung mit Immunsuppressiva verzichtet werden.

Hat die chronische Autoimmunhepatitis noch nicht zu einer Leberzirrhose geführt, kann anstelle von Prednisolon/Prednison der Wirkstoff Budesonid in Kombination mit Azathioprin eingesetzt werden. Das ist ebenfalls ein Kortisonpräparat, soll aber weniger Nebenwirkungen verursachen als Prednisolon.

In bestimmten Fällen kommen auch andere Medikamente zum Einsatz. Wenn etwa die oben beschriebene Therapie nicht anschlägt, kann man eine Autoimmunhepatitis versuchsweise mit anderen Immunsuppressiva wie Ciclosporin oder Tacrolimus behandeln. Verträgt ein Patient kein Azathioprin, weicht man auf Alternativen aus, zum Beispiel das Immunsuppressivum Mycophenolat-Mofetil.

Während der Behandlung sind regelmäßige Kontrolluntersuchungen beim Arzt notwendig.

Eine längere Kortisonbehandlung kann Knochenschwund (Osteoporose) begünstigen. Erwachsene Patienten erhalten deshalb zur Osteoporose-Vorbeugung Calcium und Vitamin D.

Patienten mit schwer verlaufender akuter Autoimmunhepatitis (fulminanter Verlauf) sollten sofort in ein Lebertransplantationszentrum gebracht werden.

Wie lange dauert die immunsuppressive Therapie?

Die immunsuppressive Therapie bei chronischer Autoimmunhepatitis bewirkt in der Regel, dass die Krankheitserscheinungen nachlassen (Remission). Die Behandlung sollte dann noch mindestens zwei weitere Jahre fortgesetzt werden. Diese Erhaltungstherapie wird möglichst nur mit Azathioprin allein durchgeführt. Falls das nicht ausreichend ist, um einen Rückfall zu vermeiden, müssen die Patienten auch das Kortisonpräparat (Prednisolon/Prednison bzw. Budesonid) weiterhin einnehmen. Dieses wird dabei so niedrig wie möglich dosiert.

Frühestens zwei Jahren nach Krankheitsstillstand (Remission) kann man versuchen, die Medikamente in Absprache mit dem behandelnden Arzt abzusetzen. Bei einigen Patienten kehrt die Krankheit dann nicht zurück, zumindest vorerst nicht: Es kann aber auch noch nach Jahren zu einem Rückfall kommen.

Bei den meisten Patienten verschlechtern sich die Laborwerte aber gleich nach dem Absetzen der Medikamente wieder. Sie müssen dann weiter Immunsuppressiva einnehmen. In vielen Fällen muss die Behandlung über viele Jahre fortgesetzt werden.

Autoimmunhepatitis: Verlauf und Prognose

Eine leichte Autoimmunhepatitis kann sich spontan zurückbilden. Ansonsten lässt sich die Erkrankung meist gut mit Immunsuppressiva behandeln. Die Patienten haben dann im Allgemeinen eine normale Lebenserwartung.

Manche Patienten sprechen aber nicht gut auf die Immunsuppressiva an. Trotz konsequenter Therapie kann die Autoimmunhepatitis dann bis zur Leberzirrhose fortschreiten - mit dem Risiko von Leberversagen und erhöhter Sterblichkeit. Dann bleibt als letzte Therapieoption eine Lebertransplantation.

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Dieser Text entspricht den Vorgaben der ärztlichen Fachliteratur, medizinischen Leitlinien sowie aktuellen Studien und wurde von Medizinern geprüft.

Autoren:
Dr. med. Mira Seidel
Dr. med.  Mira Seidel

Dr. med. Mira Seidel ist freie Autorin der NetDoktor-Medizinredaktion.

Martina Feichter
Martina Feichter

Martina Feichter hat in Innsbruck Biologie mit Wahlfach Pharmazie studiert und sich dabei auch in die Welt der Heilpflanzen vertieft. Von dort war es nicht weit zu anderen medizinischen Themen, die sie bis heute fesseln. Sie ließ sich an der Axel Springer Akademie in Hamburg zur Journalistin ausbilden und arbeitet seit 2007 für NetDoktor - zuerst als Redakteurin und seit 2012 als freie Autorin.

ICD-Codes:
K75
ICD-Codes sind international gültige Verschlüsselungen für medizinische Diagnosen. Sie finden sich z.B. in Arztbriefen oder auf Arbeitsunfähigkeits­bescheinigungen.
Quellen:
  • Deutsche Leberhilfe e.V.: "Autoimmune Hepatitis (AIH)", unter: www.leberhilfe.org (Abruf: 11.06.2021)
  • Lebertransplantierte Deutschland e.V.: "Chronische Autoimmunhepatitis (AIH)", unter: www.lebertransplantation.eu (Abruf: 11.06.2021)
  • Pschyrembel Online, Klinisches Wörterbuch: www.pschyrembel.de (Abruf: 11.06.2021)
  • S2k-Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Gastroenterologie, Verdauungs- und Stoffwechselkrankheiten e.V.: "Autoimmune Lebererkrankungen" (Stand: 2017)
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