Diphallie

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Florian Tiefenböck

Florian Tiefenböck hat Humanmedizin an der LMU München studiert. Im März 2014 stieß er als Student zu NetDoktor und unterstützt die Redaktion seither mit medizinischen Fachbeiträgen. Nach Erhalt der ärztlichen Approbation und einer praktischen Tätigkeit in der Inneren Medizin am Uniklinikum Augsburg ist er seit Dezember 2019 festes Mitglied des NetDoktor-Teams und sichert unter anderem die medizinische Qualität der NetDoktor-Tools.

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Mit Diphallie bezeichnen Ärzte eine äusserst seltene Fehlbildung des Penis, den Doppelpenis. In der Vergangenheit gab es erst etwa 100 Fälle einer Diphallie. Deshalb wissen Forscher nicht, welche Ursachen dahinter stecken, und stellen lediglich Vermutungen an. Der Doppelpenis wird in der Regel operativ korrigiert. Erfahren Sie hier mehr über die Diphallie.

Blick in die Hose: Diphallie

Kurzübersicht

  • Ursachen und Risikofaktoren: Angeborene Fehlbildung mit bislang nicht vollständig geklärter Ursache; möglicherweise Störung der Entwicklung des Embryos durch Medikamente, Nikotin oder Alkohol
  • Symptome: Vollständig oder in Teilen doppelt angelegter Penis. In einigen Fällen funktionieren beide, in anderen nur einer vollständig. Häufig Probleme beim Wasserlassen, andere Fehlbildungen sind möglich, meist Unfruchtbarkeit
  • Diagnostik: Blickdiagnose direkt nach der Geburt, weitere Untersuchungen auf andere Fehlbildungen wie etwa Herzfehler unter anderem mit Ultraschall und eventuell Magnetresonanztomografie
  • Behandlung: In der Regel operieren Ärzte die Diphallie. Dabei korrigieren sie so viele Fehlbildungen wie möglich gleichzeitig
  • Prognose: Unbehandelt sind psychische Probleme möglich, nach Operation bleiben eventuell Narben, Erektionsstörung nach der OP ist möglich
  • Vorbeugen: Alkohol, Nikotin, andere Drogen und bestimmte Medikamente in der Schwangerschaft möglichst vermeiden

Was ist Diphallie?

Die Diphallie ist eine sehr seltene, angeborene Penisfehlbildung, bei der Betroffene einen doppelten Penis haben. Der Begriff kommt aus dem Griechischen (di- = zweifach, phallos = Penis). Normalerweise besteht das männliche Glied aus drei Schwellkörpern. Zwei liegen an der Oberseite und werden Corpora cavernosa genannt. Darunter liegt der Schwellkörper Corpus spongiosum, in dessen Mitte die Harnröhre verläuft. Aus ihm geht schliesslich die Eichel (Glans penis) hervor.

Wissenschaftler nehmen an, dass Fehler in der Embryonalentwicklung des Kindes eine Diphallie verursachen. Daher zählt der Doppelpenis zu den sogenannten Embryopathien. Bei der Diphallie ist entweder der ganze Penis verdoppelt oder nur ein Teil davon (wie etwa die Eichel). Die Teilung ist entweder spiegelbildlich (symmetrisch) oder ungleich (asymmetrisch). Die beiden Penisse liegen dabei neben- oder aufeinander. Ausserdem ist es möglich, dass sich beide in Form und Grösse deutlich voneinander unterscheiden. Die Diphallie wird in drei Gruppen eingeteilt:

  • Diphallus glandularis = nur die Peniseichel ist doppelt
  • Diphallus bifidus = zweigeteilter Penis (Schwellkörper geteilt)
  • komplette Diphallie/Doppelpenis = komplette Verdoppelung des männlichen Glieds

In Anlehnung an diese Einteilung wurde eine Klassifikation eingeführt, die heute noch gültig ist. Dabei werden die Diphallien in zwei Hauptgruppen differenziert, die jeweils noch einmal unterteilt werden.

Hauptgruppe

Untergruppe

Erklärung

wahre Diphallie

komplette Diphallie

Betroffene haben zwei Penisse mit jeweils drei Schwellkörpern

partielle Diphallie

Ein Penis ist korrekt geformt, der andere kleiner oder gänzlich verkümmert

Phallus bifidus

kompletter Phallus bifidus

Der Penisschaft ist bis zu seinem Austritt geteilt, allerdings besitzt jedes Glied nur einen Corpus cavernosum

partieller Phallus bifidus

Die Spaltung betrifft nur einen Teil des Penis, beispielsweise die Peniseichel

Die Diphallie tritt bei etwa einer von 5,5 Millionen Geburten auf, ist also sehr selten. Sie wurde erstmals 1609 im italienischen Bologna beschrieben. Seitdem haben Ärzte etwa 100 Fälle eines Doppelpenis aufgezeichnet. Betroffene leiden häufig an weiteren Fehlbildungen, beispielweise an einer Doppelniere oder Schrumpfhoden.

Neben der Diphallie beim Mann wurden vergleichbare Krankheitserscheinungen bei Frauen beschrieben. Die Verdoppelung betrifft hier die Klitoris. Sie wird zum Beispiel von verdoppelten kleinen Schamlippen begleitet.

Diphallie: Symptome

Die Beschwerden einer Diphallie unterscheiden sich von Fall zu Fall. In den meisten Fällen funktioniert zumindest ein Penis normal. Der verkümmerte Penis einer partiellen Diphallie hingegen ist nicht nutzbar. Bei einer sogenannten wahren kompletten Diphallie lassen sich unter Umständen beide Glieder bis zur Ejakulation erregen.

Gleiches gilt für einen Phallus bifidus. Daher handelt es sich in manchen Fällen einer reinen Diphallie eher um ein kosmetisches als um ein funktionelles Problem. Vor allem mit zunehmendem Alter kommen oft psychische Probleme hinzu (Minderwertigkeitsgefühle, Scham, Selbstzweifel oder ähnliches).

Ausserdem wurden bei einer Diphallie häufig Probleme beim Wasserlassen beobachtet. Urin tröpfelt meist unkontrolliert aus dem unterentwickelten Penis (Inkontinenz). Darüber hinaus scheint der Urinstrahl manchmal schwächer als gewöhnlich. Des Weiteren sind viele Betroffene unfruchtbar oder nur eingeschränkt fruchtbar.

Zudem treten bei den Betroffenen oft weitere Fehlbildungen (Malformationen) auf, die zusammen mit einem Diphallus beobachtet wurden. Forscher haben festgestellt, dass diese Fehlbildungen weit häufiger bei einer wahren Diphallie auftreten als bei einem Phallus bifidus. Dazu gehören beispielsweise:

  • Defekte im Enddarm (anorektale Malformationen), beispielsweise Verbindungsgänge zwischen Darm und Blase (Fisteln) oder eine Verengung des Anus
  • Falsche Lage der Harnröhrenmündung (Hypo-/Epispadie), überzählige Harnröhre
  • Nach aussen offene Harnblase (Blasenekstrophie)
  • Auseinanderklaffende Schambeine
  • Defekte der Skelett- oder Herzmuskeln
  • Wirbelsäulenmissbildungen, einschliesslich der Spina bifida, bei der das Rückenmark unter Umständen freiliegt
  • Verdopplung von Dickdarm, Harnblase oder Nieren, die zum Teil an anderer Stelle liegen (etwa im Becken)
  • Schrumpfhoden, Hodenfehllagen

Wie kommt es zu einem Doppelpenis?

Die Ursachen einer Diphallie sind aufgrund des seltenen Auftretens nicht gänzlich erforscht. Forscher gehen davon aus, dass Fehler in der embryonalen Entwicklung zu einem Doppelpenis führen. Die Embryonalphase beginnt in der zweiten und endet etwa mit der zehnten Schwangerschaftswoche.

Während dieser Zeit bilden sich die Organe des Kindes. Sie entstehen aus den ersten Zellschichten des Embryos, den drei aneinanderliegenden sogenannten Keimblättern (Ento- und Ektoderm mit dem dazwischenliegenden Mesoderm). An den Enden liegt das Ento- direkt auf dem Ektoderm. Der untere Teil heisst Kloakenmembran. Hier bilden sich später der Darmausgang und die Harn- und Geschlechtsorgane. Defekte in diesen Zellansammlungen legen den Grundstein für eine Diphallie.

Um die Kloakenmembran sammeln sich ab der vierten Woche embryonale Bindegewebszellen an. Es entstehen Genitalhöcker, -falten und -wülste. Aus dem Genitalhöcker wächst normalerweise der Penis (oder eben die Klitoris). Die Genitalfalten bilden später die Schwellkörper. Und aus den Genitalwülsten entstehen die Hoden. Auch hier führen Fehler unter Umständen zu einer Diphallie.

Die Kloake wiederum teilt sich durch eine einwachsende Faserplatte (Septum urorectale) in einen sogenannten Sinus urogenitalis und einen Anorektalkanal. Daraus entstehen schliesslich weitere Teile des Harn- und Geschlechtsapparates sowie der Mastdarm.

Risikofaktoren Alkohol, Nikotin, Drogen und manche Medikamente

Diese Entwicklungsphasen sind besonders anfällig für schädliche Substanzen wie Alkohol, Nikotin, andere Drogen und einige Medikamente. Sie verhindern beispielsweise die korrekte Trennung der einzelnen Zellverbände oder schädigen das Erbgut in den Zellen. Mit der benachbarten Lage der Embryonalstrukturen versuchen sich Wissenschaftler auch zu erklären, warum bei einer Diphallie mehrere Fehlbildungen gemeinsam auftreten.

Ein Zusammenhang zwischen der Diphallie und genetischen Erkrankungen in der Familie des Betroffenen wurde diskutiert, liess sich aber bisher nicht nachweisen. Ausserdem ist der Diphallus bis heute nicht vererbt worden – insbesondere, weil die Betroffenen in der Regel unfruchtbar sind.

Diphallie: Diagnose und Untersuchung

Eine Diphallie wird meist unmittelbar nach der Geburt festgestellt. Es handelt sich um eine sogenannte Blickdiagnose, da man den Doppelpenis bereits mit dem blossen Auge erkennt. Unter Umständen fragt der Arzt nach Medikamenten oder schädlichen Substanzen, die möglicherweise während der Geburt eingenommen wurden und so mögliche Ursache für die Diphallie sind. Es gibt auch Fälle, in denen Patienten erst im Erwachsenenalter zum Arzt gehen. Hier wird der Arzt den Betroffenen direkt nach möglichen Problemen beim Wasserlassen oder beim Geschlechtsverkehr fragen.

Wird eine Diphallie diagnostiziert, sucht der Arzt den Körper nach weiteren Fehlbildungen ab. Unnatürliche Verbindungsgänge überprüft er mit einer Sonde und per Ultraschall. Mit dem Stethoskop hört er das Herz auf Fehler ab. Ein Ultraschallgerät hilft bei der Untersuchung der inneren Organe.

Beispielsweise erkennt der Arzt so doppelte oder falsch liegende Nieren. Der Ultraschall (Sonografie) spielt schliesslich eine entscheidende Rolle, wenn die Mediziner das operative Vorgehen bei einer Diphallie planen. Denn mit seiner Hilfe werden auch die einzelnen Schwellkörper des Doppelpenis dargestellt. Bei grösseren Fehlbildungen veranlasst der Arzt eine Magnetresonanztomografie (MRT). Anhand der erzeugten Bilder lassen sich vor allem Weichteile gut beurteilen.

Behandlung

Eine Diphallie beziehungsweise den Phallus bifidus behandeln Ärzte mit einer Operation. Auch weitere Fehlbildungen korrigieren in der Regel Chirurgen. Dabei versucht man stets, möglichst viele Defekte auf einmal zu therapieren und so den natürlichen Normalzustand herzustellen.

Nach dem Eingriff soll der Patient unter anderem in der Lage sein, das Wasserlassen vollständig zu kontrollieren. Zudem gehen die Chirurgen bei jeder Operation äusserst vorsichtig vor, um keine Nerven zu verletzen. Denn auch der Erhalt der Erektion ist ein Hauptziel der meist recht aufwändigen Diphallie-Behandlung.

Dabei gehen die Ärzte je nach Art des Doppelpenis unterschiedlich vor. Bei einem Phallus bifidus (Schwellkörper geteilt) versuchen die Operateure, den gespaltenen Penis zusammenzuführen. Unter Umständen müssen die harnableitenden Strukturen (vor allem Harnröhre) neu angelegt werden. Bei einer wahren Diphallie (zwei eigenständige Penisse) wird der überzählige Penis abgetrennt.

Der Eingriff bei einem kompletten Phallus bifidus oder einer kompletten Diphallie (Spaltung oder Verdopplung bis zum Becken) ist meist etwas komplizierter. Denn in der Regel ist der Doppelpenis in diesen Fällen am Schambein befestigt, was die Amputation erschwert (höheres Komplikationsrisiko).

In allen Fällen ist der Wunsch des Patienten beziehungsweise seines Vormunds (in der Regel die Eltern) ausschlaggebend für die Wahl der Diphallie-Behandlung. Obwohl die Operation die einzige Therapie eines Doppelpenis ist, müssen nicht alle damit vergesellschafteten Fehlbildungen behandelt werden. Beispielweise genügt eine einzelne Niere, um den Körper ausreichend zu entgiften und zu entwässern. Auch kleinere Herzfehler werden nicht operiert.

Krankheitsverlauf und Prognose

Die Krankheitsaussichten bei einer Diphallie hängen meist stark mit dem Erfolg der Operation zusammen. Neben einer nicht veränderbaren Unfruchtbarkeit (etwa durch Schrumpfhoden) wird der Penis möglicherweise nicht mehr steif (erektile Dysfunktion).

Die Behandlungsmassnahmen führen unter Umständen zu einem kürzeren Glied, Narben und Verformungen des Penis. Meist leiden Betroffene später unter starken psychischen Belastungen.

Vor allem in der Pubertät, einer ohnehin emotional schwierigen Entwicklungsphase, sind Patienten mit Diphallie unsicher und scheu. Scham und Minderwertigkeitsgefühle dominieren die Gefühlslage. Diese Empfindungen sind besonders ausgeprägt, wenn der Doppelpenis nicht behandelt wurde.

Diphallie vorbeugen

Nach derzeitigem Stand der Forschung sprechen Ärzte folgende Empfehlungen aus:

  • Nehmen Sie vor allem während der Schwangerschaft keine schädlichen Substanzen ein. Verzichten Sie auf Alkohol, Zigaretten und andere Drogen.
  • Wenn Sie Medikamente einnehmen und planen, schwanger zu werden, fragen Sie zuvor immer einen Arzt bezüglich möglicher Nebenwirkungen. Dieser passt die Medikation dementsprechend an oder stellt sie um.
  • Lassen Sie Ihr Kind am besten so früh wie möglich behandeln. So ersparen Sie dem Betroffenen die psychischen Folgen einer Diphallie.

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Dieser Text entspricht den Vorgaben der ärztlichen Fachliteratur, medizinischen Leitlinien sowie aktuellen Studien und wurde von Medizinern geprüft.

Autor:

Florian Tiefenböck hat Humanmedizin an der LMU München studiert. Im März 2014 stieß er als Student zu NetDoktor und unterstützt die Redaktion seither mit medizinischen Fachbeiträgen. Nach Erhalt der ärztlichen Approbation und einer praktischen Tätigkeit in der Inneren Medizin am Uniklinikum Augsburg ist er seit Dezember 2019 festes Mitglied des NetDoktor-Teams und sichert unter anderem die medizinische Qualität der NetDoktor-Tools.

ICD-Codes:
Q55
ICD-Codes sind international gültige Verschlüsselungen für medizinische Diagnosen. Sie finden sich z.B. in Arztbriefen oder auf Arbeitsunfähigkeits­bescheinigungen.
Quellen:
  • Aihole, J.S. et al.: Glandular diphallus with urethral duplication: Conventional technique for a rare congenital anomaly, in: Indian Journal of Urology 31, 2015, S.369-371
  • Bell, B.: Diphallus in the female, in: An International Journal of Obstetrics & Gynaecology, 1925
  • Chadha, R. et al.: Complete Diphallia Associated With Features of Covered Exstrophy, in: Pediatric Surgery 36, 2001
  • Chiari, H. et al.: Harnorgane, Männliche Geschlechtsorgane, Dritter Teil, Springer Verlag, 1931
  • Kaufmann, A. et al.: Diphallus with third urethra, in: Urology 35, 1990, S.257-260
  • Mirshemirani, A.-R. et al.: Diphallus: Report on Six Cases and Review of the Literature, in: Iranian Journal of Pediatrics 20, 2010, S.353-357
  • Schmelz, H. U. et al.: Facharztwissen Urologie. Springer, 3. Auflage, 2014
  • Ulfig, N.: Kurzlehrbuch Embryologie, Georg Thieme Verlag, 3. Auflage, 2017
  • Zitelli, B.J. et al.: Atlas of pediatric physical diagnosis. Elsevier Health Sciences, 7. Auflage, 2017
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