HELLP-Syndrom
Das HELLP-Syndrom tritt meist in Verbindung mit schwerem Bluthochdruck in der Schwangerschaft auf (Präeklampsie). Manchmal entwickelt sich das HELLP-Syndrom auch erst nach der Geburt. Zu den Symptomen gehören Schmerzen im rechten Oberbauch sowie Übelkeit und Leberfunktionsstörungen. Der Name leitet sich von einer Kombination bestimmter Blutwerte ab. Erfahren Sie hier mehr über die Symptome, Spätfolgen und Ursachen des HELLP-Syndroms.
Kurzübersicht
- Beschreibung: Das HELLP-Syndrom tritt meist in Verbindung mit schwerem Bluthochdruck in oder nach der Schwangerschaft auf. Etwa zwei von 1000 Schwangeren sind davon betroffen. Es handelt sich um eine ernstzunehmende Erkrankung.
- Symptome: Das Hauptsymptom des HELLP-Syndroms sind rechtsseitige Oberbauchschmerzen. Zusätzlich kommt es zu Bluthochdruck, Übelkeit und Leberfunktionsstörungen.
- Spätfolgen: Besonders Hirnblutungen, Leberfunktionsstörungen bis hin zum Leberriss und Funktionseinschränkungen der Niere verursachen schwere, teils sogar tödliche Komplikationen.
- Ursachen: Vermutlich entsteht das HELLP-Syndrom durch eine Entzündung in der inneren Wand der Plazenta-Blutgefässe oder durch eine Immunreaktion. Gesicherte Erkenntnisse zur Ursache gibt es derzeit noch nicht.
- Verlauf: Sehr individueller Verlauf mit schleichenden, schubartigen Symptomen und plötzlich auftretenden starken Symptomen.
- Therapie: Die einzige kausale Therapie ist die schnellstmögliche Entbindung. Vor der 34. Schwangerschaftswoche versucht man, die Symptome mithilfe von Medikamenten in den Griff zu bekommen, um dem Kind zusätzliche Reifungszeit im Mutterleib zu ermöglichen.
- Diagnostik und Untersuchungen: Basisdiagnostik, Labor- und Ultraschalluntersuchung
HELLP-Syndrom: Beschreibung
Das HELLP-Syndrom ist eine Form der Gestose – im Volksmund auch „Schwangerschaftsvergiftung“ genannt. Es tritt meist in Verbindung mit schwerem Bluthochdruck in oder auch nach der Schwangerschaft auf. Die Erkrankung betrifft besonders die Leber und zeigt sich in charakteristischen Laborbefunden.
Die Abkürzung HELLP beschreibt die Laborbefunde „Hemolysis, Elevated Liver Enzymes and Low Platelets“:
- H steht für Hämolyse, also die Auflösung der roten Blutkörperchen
- EL steht für erhöhte Leberwerte (elevated liver enzymes)
- LP steht für niedrige Blutplättchenzahl (low platelet)
Weitere Informationen dazu finden Sie im folgenden Abschnitt zu Diagnostik und Untersuchungen.
Zwei von 1000 Schwangeren sind vom HELLP-Syndrom betroffen. Meistens handelt es sich dabei um Erstgebärende. Der Grossteil der Patientinnen erkrankt zu Beginn des dritten Schwangerschaftsdrittels.
In etwa 30 Prozent der Fälle kommt es erst nach der Geburt zu einem HELLP-Syndrom (postpartal). Auch ein erneutes Auftreten der Erkrankung ist möglich, wenn es bereits während der Schwangerschaft zum HELLP-Syndrom gekommen ist.
Das HELLP-Syndrom ist eine ernste, behandlungsbedürftige Erkrankung. Sie kann schwere Folgen für Mutter und Kind haben. Im schlimmsten Fall endet das HELLP-Syndrom tödlich.
Weitere Formen der Gestose
Mit einer Gestose bezeichnet man Krankheiten, die in Zusammenhang mit einer Schwangerschaft auftreten. Man unterscheidet zwischen einer Frühgestose und einer Spätgestose.
Die Frühgestose tritt im ersten bis zweiten Drittel der Schwangerschaft auf. Auch die sogenannte Hyperemesis gravidarum („ausgeprägte Übelkeit der Schwangerschaft“) ist eine Frühgestose.
Zu den Spätgestosen gehört unter anderem die Gestationshypertonie (Bluthochdruck, der erst in der Schwangerschaft festgestellt wird). Ausserdem zählen Präeklampsie, Eklampsie und das HELLP-Syndrom dazu. Die Spätgestosen zeichnen sich dadurch aus, dass sie im zweiten bis dritten Trimenon (Schwangerschaftsdrittel) auftreten.
Die Präeklampsie fällt vor allem durch hohen Blutdruck (über 140/90) auf. Bei der Eklampsie leiden die werdenden Mütter zusätzlich oft unter Krampfanfällen.
Weitere Informationen über die Schwangerschaftsvergiftung finden Sie im zugehörigen Text.
HELLP-Syndrom: Symptome
Das deutlichste Symptom des HELLP-Syndroms sind Schmerzen im rechten Oberbauch in der Spätschwangerschaft. Der Schmerz bezieht sich meistens auf die Leber, tritt also am ehesten unter dem rechten Rippenbogen auf. Bei manchen Patientinnen strahlen die Schmerzen bis hinter das Brustbein aus.
Dieser Oberbauchschmerz entsteht durch die Spannung der Aussenhülle der Leber (Leberkapsel). Wenn die Leber vergrössert ist, dehnt sich auch ihre Kapsel und verursacht Schmerzen.
Es ist möglich, dass das HELLP-Syndrom nicht rechtzeitig erkannt wird. Meistens fällt es aber durch Anzeichen wie Oberbauchschmerzen auf.
Wie lange die Oberbauchschmerzen beim HELLP-Syndrom bestehen, ist von Patientin zu Patientin unterschiedlich. Die Dauer hängt zum Beispiel von der Schwere der Erkrankung, der Zeit bis zum Behandlungsbeginn und dem individuellen Gesundheitszustand der Patientin ab.
Folgende Symptome sind ausserdem möglich:
- Blutarmut (Anämie): Blutarmut begünstigt Schwindel, Kopfschmerzen, Atemnot, Herzklopfen, Ohrensausen, blasse Haut, Binde- und Schleimhaut sowie die sogenannte Lackzunge (glänzende, rote Zunge, die wie „lackiert“ aussieht).
- Übelkeit und Erbrechen
- Sehstörungen: Besonders Augenflimmern und Doppelbilder sind typisch
- Präeklampsie bei 15 Prozent der HELLP-Patientinnen: Zu den Symptomen der Präeklampsie gehören Bluthochdruck, Eiweissausscheidung über den Urin (Proteinurie) und Wasseransammlungen (Ödeme) im Gewebe (z.B. Lungenödem, dadurch Atemschwierigkeiten).
- Kopfschmerzen
- Leberschäden, etwa Leberinfarkte, Hämatome in der Leber oder Leberriss (Leberruptur). Die Haut und die Skleren (Augenweiss) der Patientinnen färben sich gelb (Ikterus), eine potenziell tödliche Gelbsucht entsteht.
Bis auf den typischen Oberbauchschmerz zu Beginn der Erkrankung gibt es keine einheitliche Kombination von Symptomen. Die Beschwerden unterscheiden sich im Einzelfall stark. Während manche Frauen überwiegend unter Bluthochdruck leiden, stehen bei anderen Leber- und Nierenbeteiligungen im Vordergrund.
HELLP-Syndrom: Spätfolgen
Zu den Spätfolgen des HELLP-Syndroms gehören vor allem Störungen der Leberfunktion. Sie führen in schweren Fällen zu Leberrissen (Leberruptur), die lebensbedrohlich sind.
Des Weiteren kommt es im Verlauf immer wieder zu Krampfanfällen, akutem Nierenversagen, Hirnblutungen oder Multiorganversagen. Diese Folgen des HELLP-Syndroms können tödlich sein. Daher ist eine genaue medizinische Überwachung der Komplikationen notwendig.
Eine weitere schwerwiegende Folgeerkrankung des HELLP-Syndroms ist die sogenannte disseminierte intravasale Gerinnung (kurz DIG). Bei dieser Gerinnungsstörung bilden sich „Blutklümpchen“ in den Blutbahnen. Sie verstopfen die kleinen Blutgefässe und reduzieren so die Versorgung der Organe. Ein Multiorganversagen wird dadurch wahrscheinlicher.
Ein Symptom des HELLP-Syndroms ist die Bildung von Ödemen. Als Spätfolge setzen sich diese Wassereinlagerungen nicht nur in den Beinen ab, sondern auch in der Lunge. Ein Lungenödem schränkt die Atmung ein. Es kommt zu Kurzatmigkeit, die in schweren Fällen auch Atemnot bei der Patientin auslöst.
Das ungeborene Kind ist im Rahmen eines HELLP-Syndroms besonders bei einer vorzeitigen Ablösung der Plazenta (Abruptio placentae) gefährdet.
Weitere Informationen über die Plazentaablösung und ihre Folgen für Mutter und Kind finden Sie im dazugehörigen Text.
Die mütterliche Sterblichkeit liegt bei etwa einem Prozent. Bei den Kindern ist sie ungleich höher: Etwa jedes fünfte Kind, dessen Mutter am HELLP-Syndrom leidet, stirbt.
HELLP-Syndrom: Ursachen
Welche Ursachen dem HELLP-Syndrom zugrunde liegen, ist bislang nicht eindeutig geklärt. Allerdings gibt es Erklärungsansätze.
Wissenschaftler gehen davon aus, dass sich sogenannte Endothelzellen entzünden. Endothelzellen sind flache Zellen, die zum Beispiel das Innere der Blutgefässe auskleiden. Die Entzündung findet beim HELLP-Syndrom in den Blutgefässen der Plazenta statt. Durch diese Entzündung entstehen kleine „Klümpchen“ im Blut (Mikrothromben). Sie schädigen die Leberzellen und lassen die Leberwerte im Blutbild ansteigen.
Einer anderen Theorie zufolge könnte eine Immunreaktion das HELLP-Syndrom hervorrufen. Nach dieser Erklärung treffen Antikörper der Mutter auf Antigene der Umwelt oder des Kindes. Die Antikörper erkennen diese Antigene als körperfremd und bekämpfen sie, indem sie an die Antigene binden. Dadurch verklumpen sie und es entstehen wiederum Mikrothromben, die der Leber und anderen Organen schaden.
Warum es zu einer Entzündung der Endothelzellen kommt oder welche Antikörper auf welche Antigene treffen, ist Gegenstand der Forschung.
Risikofaktoren
Zu den Risikofaktoren für das HELLP-Syndrom zählen zum Beispiel folgende:
- Mehrere Schwangerschaften einer Patientin
- Hohes mütterliches Alter
- Ethnische Zugehörigkeit (afroamerikanische Abstammung)
- Vorbekanntes HELLP-Syndrom in früheren Schwangerschaften oder in der Familie
- Rheumatische Erkrankungen
- Präeklampsie
Welche Faktoren eine Schwangerschaftsvergiftung begünstigen, lesen Sie im zugehörigen Text zur Präeklampsie.
HELLP-Syndrom: Verlauf
Der Verlauf des HELLP-Syndroms ist nur schwer vorherzusehen. In einigen Fällen verläuft die Erkrankung schleichend und in Schüben. In anderen Fällen setzen die Symptome sehr plötzlich ein und verschlimmern sich in kürzester Zeit.
HELLP-Syndrom: Therapie
Die einzige Möglichkeit, das HELLP-Syndrom ursächlich zu behandeln, ist die Entbindung. Je nachdem, in welcher Schwangerschaftswoche sich die Patientin befindet, entsteht dadurch allerdings ein Risiko für das Kind. Daher muss die Entscheidung für oder gegen eine schnellstmögliche Geburt sorgfältig abgewogen werden.
Eine möglichst lange Entwicklung im Bauch der Mutter steht der Gefahr von Komplikationen durch das HELLP-Syndrom gegenüber. Daher lautet das Therapieziel: Das Kind soll so lange wie möglich im Mutterleib bleiben, aber so schnell wie nötig geboren werden.
Der Wendepunkt in der Wahl der Therapie liegt in der Regel in der 34. Schwangerschaftswoche: Bis zur 34. Woche versuchen Ärzte, eine frühzeitige Entbindung zu vermeiden. Treten Komplikationen auf oder ist die 34. Schwangerschaftswoche erreicht, beenden sie die Schwangerschaft in der Regel mit einem Kaiserschnitt.
Therapie vor der Entbindung
Bei einem Verdacht auf das HELLP-Syndrom vor der 34. Schwangerschaftswoche sollte die Schwangere im Krankenhaus (stationär) medizinisch überwacht werden. Dort wird das HELLP-Syndrom mit Medikamenten behandelt.
Indem man den Bluthochdruck senkt, will man zum Beispiel Hirnblutungen vorbeugen, einer möglichen Folge von hohem Blutdruck. Nifedipin ist beim HELLP-Syndrom das Mittel der ersten Wahl zur Blutdrucksenkung.
Bei oberen (systolischen) Blutdruckwerten zwischen 140 und 160 mmHg werden Alpha-Methyldopa, Betablocker (z.B. Metoprolol), Nifedipin und Dihydralazin eingesetzt.
Bei systolischen Blutdruckwerten ab 160 mmHg kommen Nifedipin, Urapidil und Dihydralazin in Frage.
Der Blutdruck darf nicht zu schnell gesenkt werden. Ein Absenken des oberen (systolischen) Wertes von maximal 20 Prozent pro Stunde ist erlaubt. Das Kind sollte dabei stets überwacht werden. Treten Komplikationen beim Kind auf, muss die Geburt eingeleitet werden.
Die Behandlung des HELLP-Syndroms erfordert ausserdem oft die intravenöse Gabe von Flüssigkeit (über die Vene), regelmässige Blutbildkontrollen und eine besondere neurologische Überwachung wegen der Gefahr von Hirnblutungen.
Ist die Zahl der Blutplättchen (Thrombozyten) der Patientin besonders gering (weniger als 20.000 pro Mikroliter Blut), verabreicht man zusätzlich ein Thrombozytenkonzentrat gegen den Blutplättchenmangel im Blut.
Wann ist eine Entbindung notwendig?
Das HELLP-Syndrom ist ab der 34. Schwangerschaftswoche ein Grund für die Einleitung der Geburt.
Ärzte leiten eine Entbindung ausserdem in den folgenden Situationen – unabhängig von der Schwangerschaftswoche – bei einem HELLP-Syndrom ein:
- Auffälligkeiten beim Kind: Wenn es dem Kind nicht gut geht, die Untersuchungsergebnisse auffällig sind oder ein anderer Grund zur Sorge um das Kind besteht.
- Anzeichen für ein einsetzendes Multiorganversagen der Mutter: Wenn Lebensgefahr für die Mutter besteht, muss schnell gehandelt werden.
- Komplikationen des HELLP-Syndroms, wie die disseminierte intravasale Gerinnung (DIG), Leberfunktionsstörungen und Nierenversagen, bedeuten ebenfalls Lebensgefahr.
- Vorzeitige Plazentaablösung: Bereits der Verdacht auf eine vorzeitige Ablösung der Plazenta ist ein Grund für die Geburtseinleitung. Es besteht dabei Lebensgefahr für Mutter und Kind.
HELLP-Syndrom: Diagnostik und Untersuchungen
Die Diagnostik des HELLP-Syndroms erfolgt durch ein allgemeines Gespräch (Anamnese) mit Untersuchung, Blutbild und bildgebenden Verfahren.
Basisdiagnostik
Die Diagnostik des HELLP-Syndroms beginnt mit einem Anamnesegespräch. Dabei stellt der Arzt oder die Ärztin Fragen nach Symptomen, Dauer und bisherigen Schwangerschaftsverlauf sowie nach Medikamenten, Krankengeschichte und familiären Vorerkrankungen.
Anschliessend folgt eine Blutdruckmessung. Liegt ein HELLP-Syndrom vor, ist der Blutdruck oft erhöht. Von Bluthochdruck während der Schwangerschaft spricht man in der Regel ab systolischen Werten von 140 mmHg oder diastolischen Werten ab 90 mmHg.
Auch ein Vergleich mit Blutdruckwerten vor der Schwangerschaft ist hilfreich: Liegt der systolische Wert mindestens 30 mmHg oder der diastolische mindestens 15 mmHg höher, ist ebenfalls von Bluthochdruck auszugehen.
Blutbild
Für die weitere Abklärung wird das Blut untersucht. Es ist wichtig, zu wissen, dass die Oberbauchschmerzen bereits Tage bis Wochen vor einer Veränderung der Blutwerte auftreten können. Daher ist es sinnvoll, die Blutentnahme bei entsprechendem Verdacht zu wiederholen, auch wenn die Werte bislang unauffällig waren.
Für das HELLP-Syndrom sind besonders die namensgebende Hämolyse (Auflösung der roten Blutkörperchen), erhöhte Leberwerte und die verminderte Anzahl von Blutplättchen (Thrombozytopenie) typisch.
Im Blutbild zeigen sich die folgenden Veränderungen:
- Erniedrigtes Hämoglobin (roter Farbstoff im Blut bzw. in den Erythrozyten): Hinweis auf eine Hämolyse
- Erhöhte Leberwerte: GOT, GPT, LDH und indirektes Bilirubin (Abbauprodukt von Hämoglobin)
- Vermehrt auftretende D-Dimere: D-Dimere sind Spaltprodukte von Fibrin, einem Eiweiss, das bei der Gerinnung entsteht. Sind die D-Dimere erhöht, spricht das für eine Gerinnung des Blutes in den Blutgefässen, also für die Entstehung von kleinen „Klümpchen“.
- Erniedrigte Blutplättchen (Thrombozyten): weniger als 100.000 pro Mikroliter Blut
- Erhöhte Entzündungswerte (CRP) ohne erklärende Infektion
Bildgebende Verfahren
Neben dem wegweisenden Blutbild erfolgt oft eine Ultraschalluntersuchung. Dabei betrachtet man in erster Linie die Leber. Sie ist beim HELLP-Syndrom besonders betroffen und kann schwere Komplikationen hervorrufen.
Autoren- & Quelleninformationen
Dieser Text entspricht den Vorgaben der ärztlichen Fachliteratur, medizinischen Leitlinien sowie aktuellen Studien und wurde von Medizinern geprüft.
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