Neuroblastom

Von , Ärztin
und , Biologin und Medizinredakteurin
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Dr. med. R. Schwarz

Dr. Schwarz studierte Medizin in Würzburg, wo sie auch ihre Promotion abschloss. Nach sehr vielseitigen Aufgaben während der medizinischen praktischen Ausbildung (PJ) u.a. in der Inneren Medizin und Chirurgie ist sie nun als Fachärztin für Radiologie tätig.

Dr. Monique Amey-Özel

Dr. Monique Amey-Özel hat Biologie an der Universität Bonn studiert und in den Neurowissenschaften promoviert. Sie war mehrere Jahre in der Forschung und als Lehrbeauftragte u.a. im Fach Anatomie an medizinischen Ausbildungseinrichtungen tätig. Sie beriet als Pharmareferentin Ärzte in verschiedenen Indikationen und ist nun als Medizinredakteurin verantwortlich für die Erstellung medizinischer Texte sowohl für Fachkreise als auch interessierte Laien.

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Das Neuroblastom ist die zweithäufigste Krebserkrankung im Kindesalter. Es bildet sich aus Nervenzellen und befindet sich meistens an der Wirbelsäule oder in der Nebenniere. Anfangs bestehen oft keine Beschwerden oder sie sind unspezifisch. Ärzte operieren ein Neuroblastom oder behandeln es durch Bestrahlung und mit Chemotherapeutika. Auch nach vollständiger Entfernung kehrt es bei einigen Kindern wieder. Hier lesen Sie alles Wichtige über das Neuroblastom.

Neuroblastom beim Kind

Kurzübersicht

  • Symptome: Treten meist erst spät auf; Schmerzen, schlechter Allgemeinzustand, Fieber, Blässe, Atemnot, Lähmungen, vermehrtes Schwitzen, Magen-Darm-Beschwerden, Schwellungen an Hals und im Bauch, Blutungen in den Augen, Zucken der Lider sowie der Arme und Beine
  • Diagnose: Körperliche Untersuchungen, Ultraschall-, Blut-, Urin- und Knochenmarkuntersuchungen, Magnetresonanztomografie (MRT), Computertomografie (CT), Gewebeuntersuchungen sowie Szintigrafie (nuklearmedizinische Untersuchungsmethode)
  • Ursachen: Auslöser sind weitestgehend unklar, vermutlich infolge von Veränderungen von Chromosomen und/oder Genen (Mutationen); bestimmte genetische Syndrome scheinen Neuroblastome zu begünstigen
  • Behandlung: Je nach Schweregrad Operation, Chemo- und/oder Strahlentherapie oder Stammzelltransplantation; Szintigrafie (MIBG-Therapie) mit hochradioaktiven Substanzen; oft Medikamente mit Retinsäure
  • Prognose: Bei geringgradigen Neuroblastomen und sehr jungen Betroffenen sind Krankheitsverlauf und Prognose meist gut. In einigen Fällen kommt es zu einer spontanen Rückbildung des Tumors oder er entwickelt sich gutartig. Je schlechter der Allgemeinzustand und je bösartiger der Tumor, desto geringer die Heilungschancen.

Was ist ein Neuroblastom?

Das Neuroblastom ist die zweithäufigste Krebserkrankung bei Kindern in Deutschland. Es ist ein Tumor des sogenannten sympathischen Nervensystems, welches unwillkürliche Aufgaben im Körper steuert. Beispielsweise kontrolliert es die Herz- und Kreislauffunktion, die Blasen- und Darmtätigkeit und den Energiestoffwechsel. Das sympathische Nervensystem sorgt dafür, dass unser Körper auch in stressigen Situationen optimal funktioniert. Da es in sehr vielen Körperregionen vorkommt, bildet sich ein Neuroblastom an ganz verschiedenen Stellen.

In etwa der Hälfte der Fälle befindet sich ein Neuroblastom im Nebennierenmark. Ausserdem kommt es oft in den Nervengeflechten rechts und links der Wirbelsäule vor, dem sogenannten Grenzstrang – am häufigsten auf Bauchhöhe, manchmal auch auf der Höhe von Hals, Brust oder Becken.

Im Gehirn kommt das Neuroblastom nur vor, wenn sich Zellen von dem ursprünglichen Tumor absiedeln, in das Gehirn gelangen und dort Tochtergeschwülste (Metastasen) bilden. Das passiert eher selten. Auch Absiedelungen in der Lunge sind nicht sehr häufig. Typischerweise finden sich Neuroblastom-Metastasen in Knochenmark, Knochen, Lymphknoten, Leber oder Haut. Etwa die Hälfte aller Neuroblastome hat bei der Diagnose schon gestreut.

Je nach Schweregrad unterteilen Mediziner Neuroblastom-Erkrankungen in vier Krankheitsstadien. Berücksichtigt wird dabei die Grösse des Tumors, ob er gestreut hat und ob Lymphknoten befallen sind. Ausserdem wird dabei abgeschätzt, in welchem Umfang der Tumor operativ zu entfernen ist. Von dieser Einteilung hängen sowohl die Therapie als auch die Prognose der Erkrankung ab.

Stadieneinteilung der Neuroblastome

Die Einteilung der Krankheitsstadien von Neuroblastomen erfolgt gemäss INSS (International Neuroblastoma Staging System). Dieses teilt Neuroblastome in vier Stadien ein:

  • Stadium 1: Der Tumor ist operativ vollständig entfernbar. Mit dem operierten Tumor verbundene Lymphknoten enthalten unter Umständen Krebs, kein Lymphknotenbefall in der Umgebung des Tumors.
  • Stadium 2A: Der Tumor ist klar abgegrenzt und operativ nicht vollständig entfernbar. Die benachbarten Lymphknoten enthalten keinen Krebs.
  • Stadium 2B: Der Tumor ist klar abgegrenzt. Er lässt sich mitunter operativ entfernen; die nahe gelegenen Lymphknoten enthalten Krebs.
  • Stadium 3: Der Tumor ist nicht operativ zu entfernen. Er hat sich auf regionale Lymphknoten (Lymphknoten in der Nähe des Tumors) oder andere Bereiche in der Nähe des Tumors ausgebreitet, aber nicht auf andere Körperteile.
  • Stadium 4: Der Tumor hat sich auf entfernte Lymphknoten, Knochen, Knochenmark, Leber, Haut und/oder andere Organe ausgebreitet (Fernmetastasen).
  • Stadium 4S: Der Tumor ist klar abgegrenzt. Er kommt nur bei Kindern im Säuglingsalter (< 1 Jahr) vor und hat sich nur auf die Haut, die Leber und/oder das Knochenmark ausgebreitet. Die Ausbreitung auf das Knochenmark ist minimal (< 10 Prozent der untersuchten Zellen).

Wie häufig ist ein Neuroblastom?

Das Neuroblastom bildet sich aus unreifen, embryonalen Zellen. Daher tritt die Erkrankung vorwiegend im Säuglings- und frühen Kindesalter bis etwa zum sechsten Lebensjahr auf. Nach den Tumoren des zentralen Nervensystems zählen Neuroblastome mit etwa sieben Prozent zu den häufigsten Tumoren bei Kindern.

Pro Jahr erkrankt etwa eines von 100.000 Kindern an einem Neuroblastom. Etwa 90 Prozent der betroffenen Kinder sind jünger als sechs Jahre. Mit zunehmendem Alter sinkt die Wahrscheinlichkeit, ein Neuroblastom zu entwickeln, trotzdem erkranken auch ältere Kinder, Jugendliche und Erwachsene daran. Insgesamt sind Jungen häufiger betroffen als Mädchen.

Welche Symptome treten bei einem Neuroblastom auf?

Nicht immer verursacht ein Neuroblastom Symptome. Oft entdeckt der Arzt den Tumor daher nur zufällig, zum Beispiel im Rahmen einer Routineuntersuchung beim Kinderarzt. Ruft ein Neuroblastom Symptome hervor, ist die Krebserkrankung in vielen Fällen schon weit fortgeschritten. Beschwerden entstehen dann zum Beispiel dadurch, dass der Tumor umliegende Strukturen einengt oder Organfunktionen durch Metastasen beeinträchtigt. Da ein Neuroblastom potenziell an vielen Stellen im Körper wächst, variieren auch die Krankheitszeichen.

Ein Tumor im Brustkorb verursacht mitunter Luftnot. Im Bauchraum behindert ein Neuroblastom in manchen Fällen den Harnfluss und schädigt dadurch im Extremfall die Nieren (Hydronephrose). Wächst das Neuroblastom hingegen im Grenzstrang entlang der Wirbelsäule, verdrängt es meist die Nervenwurzeln und ruft dadurch Lähmungen hervor.

Ein Tumor im Halsbereich führt beispielsweise zum sogenannten Horner-Syndrom. Dabei hängt ein Augenlid herunter, der Augapfel sinkt nach hinten und die Pupille verengt sich. Fast jedes fünfte Kind mit einem Neuroblastom entwickelt ein Horner-Syndrom.

Betroffene mit einem bereits metastasierten Neuroblastom leiden oft unter allgemeinen Symptomen wie Schmerzen, einem beeinträchtigten Allgemeinzustand, Fieber oder Blässe. Bei Metastasen im Augapfel bildet sich manchmal ein Bluterguss am Auge (Monokel- oder Brillenhämatom). Bei weniger als zwei Prozent der Betroffenen macht sich ein Neuroblastom durch ein sogenanntes Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom (OMS) bemerkbar. Dabei zucken die Erkrankten beispielsweise unwillkürlich mit den Augen, den Armen und Beinen.

Auch Lustlosigkeit oder vermehrtes Schwitzen lassen sich auf ein Neuroblastom zurückführen. Befällt der Tumor Lymphknoten, sind manchmal kleine Knoten oder Schwellungen im Bauch oder am Hals zu ertasten. Betroffene Kleinkinder haben oft einen aufgetriebenen Bauch, Verstopfung, Durchfall, Übelkeit oder Erbrechen. Manchmal erhöht sich durch den Tumor der Blutdruck.

Wie wird ein Neuroblastom erkannt?

Bei Verdacht auf ein Neuroblastom erkundigt sich der Arzt zunächst nach den Beschwerden (Art, Stärke und Zeitpunkt des Auftretens) sowie sonstigen gesundheitlichen Auffälligkeiten (Erhebung der Krankengeschichte = Anamnese). Da Symptome meist erst spät eintreten, ist eine Früherkennung oft nicht möglich.

Körperliche Untersuchung und Ultraschall

Anschliessend führt er eine körperliche Untersuchung durch. Hilfreich ist zudem eine Ultraschall-Untersuchung (Sonografie). Dabei überprüft der Arzt, ob es eine Raumforderung (durch ein Tumorwachstum) im Bauchraum oder Halsbereich des Betroffenen gibt.

Laboruntersuchungen

Ebenfalls wichtig sind Labortests. In Blut- und Urinproben sucht der Arzt nach Tumormarkern – das sind Substanzen, die bei einer Krebserkrankung meist in erhöhter Konzentration vorliegen. Tumormarker bei einem Neuroblastom sind Abbauprodukte bestimmter Hormone (Katecholamine) und das Enzym NSE (Neuronenspezifische Enolase). Eine Untersuchung der Blutwerte gibt zusätzlich Hinweise auf einen erhöhten Zellstoffwechsel und damit auf einen bösartigen Tumor.

MRT, CT & Co.

Ergeben diese ersten Untersuchungen die Diagnose Neuroblastom, überweist der Arzt den Erkrankten in der Regel an ein Zentrum für Krebserkrankungen (Onkologie). Dort schliessen sich weitere Untersuchungen an, um die genaue Grösse und Lage des Tumors zu ermitteln und eventuelle Metastasen aufzuspüren. Hierbei helfen zum Beispiel die Kernspintomografie (Magnetresonanztomografie, MRT), Computertomografie (CT), eine Knochenmark- und Gewebeuntersuchung sowie die sogenannte Szintigrafie.

Szintigrafie

Die Szintigrafie ist eine nuklearmedizinische Untersuchung, bei der ein radioaktiv markierter Stoff über eine Vene in die Blutbahn gespritzt wird und sich dann in bestimmten Organen anreichert. Es ist möglich, diese Organe bildlich darzustellen, weil sich die von der radioaktiven Substanz ausgehende Strahlung mit einer speziellen Kamera erfassen und sichtbar machen lässt.

Hierfür verwendet der Arzt häufig den radioaktiv markierten Stoff MIBG (Methyljodbenzylguanidin), der Neuroblastom-Zellen markiert. Fast alle Tumoren reichern diese Substanz an (MIBG-positive Neuroblastome), nur wenige tun es nicht (MIBG-negative Neuroblastome).

Knochenmarkuntersuchung

Krebszellen im Knochenmark sind in der Szintigrafie leicht zu übersehen, wenn ihre Anzahl zu gering ist. Daher führt der Arzt bei einigen Erkrankten eine Knochenmarksuntersuchung durch. Unter örtlicher Betäubung entnimmt der Arzt mit einer langen Hohlnadel eine kleine Menge Knochenmark aus dem Knochen. Oft ist es nötig, diese Untersuchung an mehreren Stellen durchzuführen. Das gewonnene Gewebe betrachtet der Arzt unter dem Mikroskop und untersucht es auf Krebszellen hin.

Sonstige Tests

Für die spätere Therapie ist es ausserdem manchmal notwendig, das Herz, das Gehör und die Nierenfunktion zu überprüfen.

Weitere Informationen erhalten Sie im Beitrag Hirntumoren.

Wodurch tritt ein Neuroblastom auf?

Ein Neuroblastom entsteht, wenn sich noch unreife Zellen des sympathischen Nervensystems durch Veränderungen in ihrem Erbgut (Chromosomen und/oder Gene) bösartig entwickeln. Experten vermuten, dass das schon vor der Geburt passiert. Es gibt jedoch bisher keine Hinweise darauf, dass bestimmte Ereignisse während der Schwangerschaft das Risiko für ein Neuroblastom erhöhen.

Obwohl es sich bei diesem Tumor nicht um eine Erbkrankheit handelt, existieren für das Neuroblastom Erfahrungsberichte, denen zufolge die Krankheit in sehr seltenen Fällen familiär gehäuft auftritt (bei etwa ein bis zwei Prozent der Betroffenen). Experten vermuten zudem, dass Neuroblastome mit bestimmten genetischen Syndromen wie dem Morbus Hirschsprung oder dem Undine-Syndrom in Verbindungen stehen. Diese Krankheiten verursachen möglicherweise auch die Entstehung von Mutationen, die zu einem Neuroblastom führen.

Welche Therapiemöglichkeiten gibt es bei Neuroblastomen?

Ein Neuroblastom ist oft operativ behandelbar. Ausserdem ist eine Bestrahlung, eine Behandlung mit speziellen Krebsmedikamenten (Chemotherapeutika) oder eine Kombination beider Verfahren möglich. Zusätzlich erhalten einige erkrankte Personen eine MIBG-Therapie, eine Stammzelltransplantation und Medikamente mit Retinsäure. Welche Behandlung im Einzelfall geeignet ist, hängt vor allem vom Krankheitsstadium und dem Alter der betroffenen Person ab.

Operation

Im Rahmen einer Operation versucht der Chirurg, das Neuroblastom möglichst vollständig zu entfernen, ohne andere Strukturen zu verletzen. Ist der Tumor sehr gross oder liegt er ungünstig, ist es manchmal notwendig, ihn vor der Operation mit einer Chemotherapie zu verkleinern (neoadjuvante Chemotherapie). Auch wenn der Tumor nicht vollständig operabel ist, schliesst sich an die Operation oft eine Chemotherapie oder Bestrahlung an (adjuvante Therapie).

Chemotherapie

Ist ein Neuroblastom nicht vollständig entfernbar oder liegen bereits Metastasen vor, führt der Arzt meistens eine Chemotherapie durch. Damit er möglichst alle bösartigen Zellen erfasst, kombiniert er dazu verschiedene Chemotherapeutika. Der Arzt verabreicht die Medikamente in regelmässigen Abständen über eine Vene.

Stammzelltransplantation

Befällt ein Neuroblastom das Knochenmark, ist mitunter eine Stammzelltransplantation notwendig. Dazu entnimmt der Arzt dem Betroffenen zunächst gesunde Stammzellen aus dem Knochenmark und lagert sie sicher. Dann erfolgt eine Hochdosis-Chemotherapie, die alle bösartigen Zellen zerstören soll. Dabei gehen auch die verbliebenen gesunden Zellen im Knochenmark zugrunde.

Damit im Knochenmark wieder Blut gebildet wird, erhält der Betroffene im Anschluss seine vor der Chemotherapie entnommenen Stammzellen über eine Infusion wieder zurück. Sie siedeln sich im Idealfall erneut im Knochenmark an und bilden Blutzellen. Während der gesamten Behandlung sind die Erkrankten sehr anfällig gegenüber Krankheitserregern. Deswegen sind besondere Schutzmassnahmen einzuhalten.

MIBG-Therapie

Die bei der Szintigrafie (siehe oben) verwendete radioaktiv markierte Substanz MIBG lässt sich auch zur Behandlung von Neuroblastom-Patienten einsetzen. Dabei wählt der Arzt eine sehr hohe radioaktive Dosis, die die Neuroblastom-Zellen, welche das MIBG anlagern, zerstört. Die MIBG-Therapie kommt zum Beispiel zum Einsatz, wenn sich nach einer Chemotherapie noch bösartige Tumorzellen im Körper befinden.

Krankheitsverlauf und Prognose

Der Krankheitsverlauf hängt beim Neuroblastom vor allem vom Alter der Person und dem Erkrankungsstadium ab. Der Verlauf bei einem Neuroblastom ist indivuell sehr verschieden. Es gibt aber bei Neuroblastomen den besonderen Fall, dass sie sich mitunter spontan zu gutartigen Tumoren entwickeln (Differenzierung genannt) oder sogar zurückbilden (spontane Regression).

Junge Menschen und solche in frühen beziehungsweise geringgradigen Krankheitsstadien (Stadium 1 und 2 sowie Stadium 4S) haben zumeist eine gute Prognose. Rund 75 Prozent der Neuroblastom-Erkrankten überleben die nächsten 15 Jahre. Bei Personen mit niedrigem Risiko liegt die Überlebensrate bei über 95 Prozent.

Von den Hoch-Risiko-Personen leben fünf Jahre nach der Diagnose jedoch nur noch 30 bis 40 Prozent. Gerade bei Kindern und Betroffenen älter als sechs Jahre entwickelt sich der Tumor rasch und es besteht ein hohes Risiko für die Bildung von Tochtergeschwülsten (Metastasen).

Auch wenn der Tumor vollständig entfernt ist, kehrt er bei einigen Erkrankten nach einer gewissen Zeit wieder (Rezidiv). Die meisten Rezidive treten in den ersten Jahren nach der Therapie auf. Darum führt der Arzt vor allem in den ersten zehn Jahren regelmässige Kontrolluntersuchungen durch. Mittels körperlicher Untersuchung, Laboruntersuchungen und bildgebenden Verfahren lässt sich frühzeitig ein erneut auftretendes Neuroblastom entdecken.

Autoren- & Quelleninformationen

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Dieser Text entspricht den Vorgaben der ärztlichen Fachliteratur, medizinischen Leitlinien sowie aktuellen Studien und wurde von Medizinern geprüft.

Autoren:
Dr. med. R. Schwarz
Dr. med.  R. Schwarz

Dr. Schwarz studierte Medizin in Würzburg, wo sie auch ihre Promotion abschloss. Nach sehr vielseitigen Aufgaben während der medizinischen praktischen Ausbildung (PJ) u.a. in der Inneren Medizin und Chirurgie ist sie nun als Fachärztin für Radiologie tätig.

Dr. rer. nat. Monique Amey-Özel
Dr.  Monique Amey-Özel

Dr. Monique Amey-Özel hat Biologie an der Universität Bonn studiert und in den Neurowissenschaften promoviert. Sie war mehrere Jahre in der Forschung und als Lehrbeauftragte u.a. im Fach Anatomie an medizinischen Ausbildungseinrichtungen tätig. Sie beriet als Pharmareferentin Ärzte in verschiedenen Indikationen und ist nun als Medizinredakteurin verantwortlich für die Erstellung medizinischer Texte sowohl für Fachkreise als auch interessierte Laien.

ICD-Codes:
D43C71D33
ICD-Codes sind international gültige Verschlüsselungen für medizinische Diagnosen. Sie finden sich z.B. in Arztbriefen oder auf Arbeitsunfähigkeits­bescheinigungen.
Quellen:
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