Behandlung einer Polycythaemia vera (PV)

Bei einer PV muss das Blutbild regelmäßig kontrolliert werden.
Bei einer PV muss das Blutbild regelmäßig kontrolliert werden. (fotoquique / iStock)

Wesentlich für die Behandlung einer PV sind eine regelmäßige Kontrolle des Blutbildes und eine entsprechende Anpassung der Therapie.

Kurzfassung:

  • Als einzig heilende Behandlung gilt die Knochenmarktransplantation. Sie kann jedoch nicht in allen Fällen durchgeführt werden.  
  • Alternative Therapiemethoden sind: Aderlass, allgemeine Senkung des Thromboserisikos und die Gabe spezieller Medikamente.

Die Haupttherapieziele der PV-Therapie bestehen in der Reduktion des Risikos für Thrombosen und der Verhinderung späterer Komplikationen wie Myelofibrose und/oder akuter Leukämie.  

+++ Mehr zum Thema: Polycythaemia vera +++

Senkung des Thromboserisikos

Gewichtsnormalisierung, regelmäßige Bewegung, ausreichende Flüssigkeitszufuhr, Vermeiden von langem Sitzen, Behandlung von Herz-Kreislauf-Erkrankungen, Tragen von Reise-Kompressionsstrümpfen

Aderlass

Aderlass ist die schnellste und einfachste Maßnahme zur Absenkung des Hämatokrits. Dazu werden zu Beginn der Behandlung 250–500 ml Blut in zwei- bis dreitägigen Abständen entnommen, bis der Hämatokrit (bei beiden Geschlechtern) unter 45% gesunken ist. Im weiteren Verlauf werden die Zeitabstände, in denen ein Aderlass durchgeführt wird, den jeweiligen Hämatokrit-Werten des Patienten angepasst. Der Wert sollte möglichst gleichmäßig unter 45% eingestellt sein.

Alternativ dazu kann eine sogenannte Erythrozytapherese durchgeführt werden – ein Verfahren ähnlich der Blutwäsche (Dialyse), bei dem das Blut von Erythrozyten befreit wird. Diese Form der Behandlung ist allerdings nur in speziell dafür ausgestatteten Einrichtungen möglich.

Medikamente

Sogenannte Thrombozytenaggregationshemmer wie Acetylsalicylsäure verhindern das Verklumpen der Blutplättchen. Zytostatika wiederum reduzieren als Zellgifte die stark erhöhten Zellzahlen, indem sie die Neubildung von Blutzellen im Knochenmark hemmen. Alternativ dazu können auch hormonähnliche Botenstoffe wie Interferon-alpha eingesetzt werden. Eine weitere Möglichkeit, eine PV zu behandeln, sind zielgerichtete Therapien: Sogenannte JAK-Inhibitoren wie Jakavi/Ruxolitinib hemmen die Aktivität bestimmter Stoffe, die dafür sorgen, dass zu viele Blutzellen gebildet werden.

Stammzelltransplantation

Die Stammzelltransplantation gilt als einzige heilende Behandlung, kommt aber aufgrund ihres Risikos nur für Patienten im fortgeschrittenen Krankheitsstadium infrage. Anders als man erwarten würde, ist eine Stammzelltransplantation keine Operation, sondern eine Infusion, bei der das erkrankte Knochenmark durch gesundes eines passenden Spenders ersetzt wird. Zuvor müssen jedoch alle krankhaften Knochenmarkzellen des Patienten durch eine starke Chemotherapie und eine Bestrahlung abgetötet werden. Nach der Transplantation erhält der Patient Medikamente, die verhindern, dass das neue Immunsystem, das durch den Spender mitübertragen wurde, den Körper des Empfängers angreift. In dieser Zeit ist der Patient besonders anfällig für Infektionen. Es dauert etwa ein halbes Jahr, bis sich das neue Immunsystem an den Körper angepasst hat. Wenn diese Phase gut überstanden ist, kann der Betroffene nach und nach wieder ein nahezu normales Leben führen.

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Autoren:

Medizinisches Review:
OA Dr. Michael Fillitz
Redaktionelle Bearbeitung:
Nicole Kolisch

Stand der medizinischen Information:
Quellen

Webseite md-netzwerk.de: Polycythaemia vera; http://www.mpn-netzwerk.de/fileadmin/dokumente/PV_Broschuere.pdf (letzter Zugriff: 27.03.2018)

Leitlinie „Polycythaemia vera“, Stand März 2016; https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/polycythaemia-vera-pv/@@view/html/index.html (letzter Zugriff: 27.03.2018)

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