Gesponsert von:  Novartis Logo

Anzeige

Myelofibrose (MF): Wenn das Knochenmark chronisch erkrankt

Bei Myelofibrose (MF) produziert das Knochenmark zu wenig Blutzellen. In der Folge verfasert das Bindegewebe. Lesen Sie hier, was Betroffenen hilft.

Frau mit MF berät sich mit ihrem Arzt ©STEEX - gettyimages

Müdigkeit, Völlegefühl, Bauchschmerzen? Die meisten von uns kennen diese Beschwerden. In der Regel sind sie harmlos und verschwinden von selbst. Doch in einigen Fällen kann eine ernste Erkrankung wie die Myelofibrose (kurz MF) dahinter stecken. Die MF gehört zur Gruppe der myeloproliferativen Neoplasien. Pro Jahr erkranken etwa 0,5 bis 1,5 pro 100.000 Einwohner. Meist trifft es ältere Menschen. Im Schnitt wird die Myelofibrose im Alter von 65 Jahren diagnostiziert. Rund 90 Prozent der Erkrankten sind älter als 46 Jahre. Männer sind mit etwa 65 Prozent etwas häufiger betroffen als Frauen. Eine rechtzeitige Diagnose und eine gut angepasste Therapie verhindert viel unnötiges Leid. 

Leben ist, was man daraus macht: Hier geht es zur Webseite Leben mit Myelofibrose.

Was ist Myelofibrose?

Myelofibrose ist eine chronische Erkrankung des Knochenmarks. Der Begriff setzt sich aus den lateinischen Wörtern für Knochenmark (= Myelo) und Verfaserung (= Fibrose) zusammen. Das Knochenmark ist ein schwammartiges Gewebe. Es befindet sich bei Erwachsenen im Inneren einiger Knochen wie den langen Röhrenknochen, den Wirbelkörpern und den Beckenknochen. Es besteht aus Bindegewebe und blutbildenden Zellen. Bei einer Myelofibrose wird das blutbildende Knochenmark Schritt für Schritt durch Bindegewebe ersetzt und verfasert. Die Verfaserung schreitet immer weiter voran. Im Laufe der Erkrankung verändert sich die Anzahl der Blutzellen. Zu Beginn der Krankheit werden zu viele produziert, mit zunehmender Verfaserung immer weniger. Die MF kann in zwei Formen auftreten:

  • Primäre Myelofibrose (PMF): Die PMF ist eine eigenständige Erkrankung ohne direkte Vorerkrankung. 
  • Sekundäre Myelofibrose: Die sekundäre MF entsteht aus einer Polycythaemia vera (PV) oder einer Essentiellen Thrombozythämie (ET).

Was können Angehörige tun? Als Angehöriger eines Patienten mit Myelofibrose stürmen auch auf Sie viele neue Informationen und Fragen ein. Auf der Webseite Leben mit Myelofibrose finden Sie hilfreiche Tipps und Informationen für Angehörige.

Großvater mit seiner Enkelin ©Westend61 - gettyimages

Symptome bei Myelofibrose

Die Symptome variieren je nach Stadium der Erkrankung. Zu Anfang treten häufig nur sehr unspezifische Beschwerden auf, wie beispielsweise Abgeschlagenheit, Blutgerinnungsstörungen oder eine erhöhte Anfälligkeit für Infekte. Im weiteren Verlauf kann wegen der Vergrößerung von Leber und Milz auch der Bauchumfang wachsen. Außerdem kommt es häufig zu Verdauungsstörungen wie Durchfall, Sodbrennen sowie Verstopfung. Wegen der veränderten Fließeigenschaften des Blutes erhöht sich das Thromboserisiko.

Diese Anzeichen können auf eine Myelofibrose hindeuten:

  • Leistungsschwäche 
  • Müdigkeit
  • Nachtschweiß
  • Kribbeln und Durchblutungsstörungen in Händen und Füßen
  • Knochenschmerzen
  • häufige Blutungen (zum Beispiel Nasenbluten, blaue Flecken) 
  • Blutarmut (Anämie) und damit verbundene Blässe
  • Vergrößerung der Milz
  • Thrombosen
  • Gewichtsabnahme

Was Sie bei Myelofibrose tun können

Um ein Fortschreiten der Erkrankung rechtzeitig zu erkennen und zu behandeln, ist es wichtig, dass Ihr Arzt regelmäßig den Krankheitsverlauf kontrolliert. Ebenso wichtig ist es, dass Sie mögliche Veränderungen in Ihrem Befinden frühzeitig erkennen und benennen. Mit dem MPN-Tracker können Sie den Schweregrad Ihrer Symptome wöchentlich bewerten und für Ihren Arzt dokumentieren. Hier geht es zum MPN-Tracker bei Myelofibrose. Viele der Symptome sind heute mit einer zielgerichteten Therapie erfolgreich therapierbar. 

Tipp: Auch Angehörige können einem Erkrankten dabei helfen, die Symptome zu dokumentieren.

Mann verwendet Tablet ©Yagi Studio - gettyimages

Wie entsteht eine Myelofibrose?

Die Ursachen für eine Erkrankung sind noch nicht bekannt. Experten gehen davon aus, dass eine Veränderung der blutbildenden Stammzellen im Knochenmark für die Erkrankung verantwortlich ist. Durch diesen Defekt werden zunächst zu viele weiße Blutkörperchen (= Leukozyten), Blutplättchen (= Thrombozyten) sowie deren Vorläuferzellen im Knochenmark gebildet. Und das hat Folgen, denn alle blutbildenden Zellen enthalten bestimmte Wachstumsfaktoren.

Werden krankheitsbedingt zu viele Blutzellen im Knochenmark produziert, werden in der Folge vermehrt Wachstumsfaktoren ausgeschüttet. Diese Wachstumsfaktoren stimulieren wiederum die im Knochenmark befindlichen Zellen, vermehrt Bindegewebe zu produzieren. Mit dem Resultat, dass das Knochenmark verfasert.

Durch die zunehmende Verfaserung wird immer mehr Knochenmark durch Bindegewebe verdrängt. Dadurch werden immer weniger reife und funktionsfähige Blutzellen gebildet. Das Knochenmark besteht nun hauptsächlich aus zahllosen unreifen Vorläuferzellen der roten und weißen Blutkörperchen und krankhaft verformten Blutzellen.

Der Körper versucht nun, den Mangel an funktionsfähigen Blutzellen zu kompensieren und verlagert deren Produktion in andere Organe. Die Blutzellen werden nun zum Großteil in der Milz und zu geringen Teilen in der Leber hergestellt. Beide Organe vergrößern sich dadurch.

Mehr Informationen darüber, wie sich das Knochenmark bei der MF verändert und welche Folgen das für die Blutbildung hat, finden Sie hier: Veränderungen im Knochenmark bei Myelofibrose.

MF: Genetische Ursachen möglich

Auch eine genetische Veränderung, nämlich eine JAK2-Mutation auf dem Chromosom 9, kann bei der Entstehung der Myelofibrose eine Rolle spielen. Eine JAK2-Mutation ist eine genetische Veränderung des Enzyms Januskinase 2 (kurz JAK2). Enzyme sind Eiweiße, die biochemische Prozesse im Körper steuern. Das Enzym fungiert normalerweise als „Schalter“ für die Zellvermehrung, der sich je nach Bedarf abwechselnd ein- oder ausschaltet. Die genetische Veränderung (= Mutation) der Januskinase führt dazu, dass dieser „Schalter“ immer eingeschaltet ist. Diese JAK2-Mutation liegt allerdings nur bei rund der Hälfte der Myelofibrose-Erkrankten vor. Ob ein direkter Zusammenhang zwischen dieser Mutation und der Myelofibrose besteht, ist bislang noch unklar.

Was sind die Risiken einer Myelofibrose?

Die Myelofibrose ist eine stetig voranschreitende Erkrankung. Der klinische Verlauf einer Myelofibrose ist sehr heterogen. Bis zu 10 Prozent der Patienten entwickeln ein Myelodysplastisches Syndrom (MDS) oder eine Akute Myeloische Leukämie (AML). Wie die Krankheit verläuft, hängt von den individuellen Risikofaktoren zum Zeitpunkt der Diagnose ab. Je nachdem, wie die persönlichen Risikofaktoren ausfallen, gehören Betroffene zu einer von vier Risikogruppen. Mehr erfahren Sie unter: Die vier Risikogruppen bei der Myelofibrose

Info: Leukämien sind Erkrankungen der Blutzellen, die vom blutbildenden Knochenmark ausgehen. Akut bedeutet in diesem Fall, dass die Erkrankung schnell und heftig verläuft. Im Gegensatz zu den chronischen Formen der Leukämie verlaufen die akuten ohne Behandlung innerhalb von Wochen bis wenigen Monaten tödlich.

Diagnose: Myelofibrose – am Anfang oft unauffällig

In der Anfangsphase der Erkrankung treten meist gar keine Symptome auf. Bei vielen Betroffenen wird die Myelofibrose (MF) erst in einem späten Stadium diagnostiziert. Selbst wenn vor der Diagnose ernste Gefäßkomplikationen wie Thrombosen auftreten, denken viele Ärzte wegen der geringen Spezifität nicht an MF. Symptome wie Gewichtsabnahme und Müdigkeit machen sich in der Regel erst in der Spätphase bemerkbar. Nicht selten entdecken Ärzte erste Hinweise auf eine MF zufällig bei einer Routineuntersuchung. Auslöser sind häufig ungewöhnliche Blut-Laborwerte.

Wie wird eine Myelofibrose behandelt?

Die Therapie bei MF folgt dem Stadium der Erkrankung und dem Krankheitsverlauf. Die Stammzelltherapie gilt als das einzige Behandlungsverfahren, mit dem die Myelofibrose heute geheilt werden kann. Eine Stammzelltransplantation ist allerdings mit zahlreichen Risiken und einer hohen Mortalität verbunden. Sie muss deshalb sorgfältig abgewogen werden. Ihr Arzt wird das Therapieziel individuell auf Ihre Situation abstimmen und bei Bedarf anpassen. Die Verbesserung der Lebensqualität ist ein zentrales Ziel der Behandlung. Es ist deshalb wichtig, dass Sie mögliche Veränderungen in Ihrem Befinden frühzeitig erkennen und benennen.
 
Mehr zum Krankheitsbild und den Therapieformen bei Myelofibrose finden Sie hier: https://www.leben-mit-myelofibrose.de


Quellen:

  • Onkopedia Leitlinie (2018). Primäre Myelofibrose. Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie (DGHO). Online-Quelle. Verfügbar unter: https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/primaere-myelofibrose-pmf/@@guideline/html/index.html, letzter Zugriff am 23.02.2021.
  • mpn-netzwerk e.V. (2021). Primäre Myelofibrose – Antworten auf häufig gestellte Fragen. Online-Quelle. Verfügbar unter: https://www.mpn-netzwerk.de/primaere-myelofibrose.html, letzter Zugriff am 23.02.2021.
  • Orphanet Berichtsreihe (2021). Primäre Myelofibrose. Online-Quelle. Verfügbar unter: https://www.orpha.net/data/patho/Pub/Ext/de/PrimareMyelofibrose_DE_de_PUB_824.pdf, letzter Zugriff am 23.02.2021.
  • Netdoktor (2021). Myelofibrose (Primäre Myelofibrose, PMF). Online-Quelle. Verfügbar unter: https://www.netdoktor.at/krankheit/myelofibrose-7254913, letzter Zugriff am 23.02.2021.
  • Herold, Gerd (2019): Innere Medizin. Eigenverlag, Köln.
  • Kompetenznetz Leukämie (2021). Myeloproliferative Neoplasien (MPN). Online-Quelle. Verfügbar unter: https://www.kompetenznetz-leukaemie.de/content/patienten/leukaemien/mpn/, letzter Zugriff am 23.02.2021.