Knochenkrebs – Ewing-Sarkom
Ewing-Sarkome sind bösartige Tumoren, an denen hauptsächlich Kinder, Jugendliche und junge Erwachsene erkranken. Meist entwickeln sie sich im zweiten Lebensjahrzehnt. Ewing-Sarkome entstehen bevorzugt im Knochengewebe (sie sind die zweithäufigste Form von Knochenkrebs im Kindes- und Jugendalter). Nur selten gehen sie von Weichteilgewebe aus, etwa von Fett- oder Muskelgewebe - mit oder ohne Beteiligung von Knochen. Lesen Sie hier alles Wichtige zum Ewing-Sarkom!
Ewing-Sarkom: Symptome
Ewing-Sarkome gehen meist vom Knochenmark aus (und nur selten von Weichteilgewebe). Am häufigsten findet sich diese Knochenkrebs-Form im Becken, gefolgt von den langen Röhrenknochen der Ober- und Unterschenkel. Manchmal sind auch andere Knochen betroffen, etwa Rippe, Schulterblatt oder Wirbelsäule.
An den betroffenen Stellen spüren die Patienten teils unregelmässig auftretende Schmerzen. Diese machen sich meist dann bemerkbar, wenn der Betroffene sich bewegt. Oftmals klingen sie aber auch nachts, also in Ruhe, nicht ganz ab.
Wie beim Osteosarkom und Chondrosarkom – andere Formen von Knochenkrebs – entwickelt sich an der betroffenen Stelle oft eine Schwellung, sobald der Tumor eine entsprechende Grösse erreicht hat. Es kann auch sein, dass der betroffene Körperbereich schlechter beweglich ist als normalerweise.
Entsteht ein Ewing-Sarkom in der Wirbelsäule oder nahe peripherer Nerven können weitere Symptome auftreten, zum Beispiel Ausfallerscheinungen wie Lähmungen.
Ein Ewing-Sarkom im Becken - dem häufigsten Entstehungsort eines solchen Tumors - kann auch lange Zeit unentdeckt bleiben, weil es kaum Beschwerden bereitet.
Sehr selten zeigen Patienten mit Ewing-Sarkom eine sogenannte B-Symptomatik. Darunter versteht man das gemeinsame Auftreten von Fieber, Nachtschweiss und ungewolltem Gewichtsverlust. Diese Beschwerden sind dann ein Anzeichen, dass der Tumor bereits gestreut hat.
Alle genannten Symptome können auch andere Ursachen als Knochenkrebs haben. Nichtsdestotrotz sollten Sie unerklärliche Schmerzen, Schwellungen, Lähmungen, Nachtschweiss etc. immer zeitnah von einem Arzt abklären lassen.
Ewing-Sarkom: Ursachen
Die Ursachen für die Entstehung eines Ewing-Sarkoms sind unbekannt. In den Tumorzellen findet sich aber eine bestimmte Chromosomenveränderung, die das sogenannte Ewing-Sarkom-Gen auf dem Chromosom 22 betreffen: Es hat mit einem anderen Gen (meist einem auf dem Chromosom 11) Abschnitte ausgetauscht. Ein solcher Austausch von Chromosomenabschnitten wird Transloaktion genannt.
Manchmal finden sich in Ewing-Sarkomen auch noch andere genetische Veränderungen.
Insgesamt könnten solche Genveränderunge (mit-)verantwortlich dafür sein, dass eine gesunde Zelle entartet und zu einer Ewing-Sarkom-Zelle wird.
Ewing-Sarkome treten am häufigsten in der hellhäutigen (kaukasischen) Bevölkerung auf, aber nur selten in der asiatischen und fast gar nicht in der afrikanischen.
Ewing-Sarkom: Untersuchungen und Diagnose
Die ersten Hinweise auf die mögliche Ursache ungeklärter Symptome wie Knochenschmerzen gewinnt der Arzt aus der Krankengeschichte (Anamnese) des Patienten und einer allgemeinen körperlichen Untersuchung.
Erwächst daraus der Verdacht, dass der Patient an Knochenkrebs leiden könnte, sollten weitere Untersuchungen in einem Tumorzentrum erfolgen – etwa Blut- und Urinuntersuchungen. So ist bei manchen Patienten mit einem Ewing-Sarkom (v.a. bei einem grossen Tumor) die Blutwerte Laktatdehydrogenase (LDH), Ferritin und CRP (C-reaktives Protein) erhöht beziehungsweise die Blutsenkung beschleunigt.
Sehr wichtig für die Diagnosefindung und die Beurteilung der Tumorausbreitung sind bildgebende Verfahren: Als solche werden in erster Linie Röntgen und Kernspintomografie (Magnetresonanztomografie, MRT) mit Kontrastmittel empfohlen. Selten ist eine Computertomografie (CT) notwendig, eventuell ist eine Ultraschalluntersuchung (Sonografie) bzw. Dopplersongrafie (besondere Form von Ultraschalluntersuchung) hilfreich.
Um die Diagnose Ewing-Sarkom zu sichern, ist die Analyse von Gewebeproben (Biopsie) aus der tumorverdächtigen Region notwendig.
Suche nach Fernmetastasen
Weiter entfernte Tochterabsiedelungen bildet ein Ewing-Sarkom am häufigsten in Lunge, Knochen und Knochenmark. Um solche Fernmetastasen aufzuspüren, sind weitere Untersuchungen notwendig. Dazu zählen eine Computertomografie des Brustkorbs sowie eine Skelettszintigrafie (Knochenszintigrafie), wobei letztere seit einiger Zeit häufiger durch eine sogenannte FDG-PET ersetzt wird:
Hinter dem Kürzel verbirgt sich eine nuklearmedizinische Untersuchung namens Positronen-Emissions-Tomografie (PET), bei der dem Patienten im Vorfeld eine radioaktiv markierte Substanz (Fluordesoxyglukose, FDG) verabreicht wird. Diese reichert sich in Gewebe mit erhöhter Stoffwechselaktivität an - beispielsweise in Krebsgewebe, was mittels PET-Kamera erfasst werden kann. Durch eine Kombination der Untersuchung mit einer Computertomografie (FDG-PET/CT) oder einer Magnetresonanztomografie (FDG-PET/MRT) lassen sich gleichzeitig Knochen, Organe und andere anatomische Strukturen im Umfeld der Metastasen sehr detailliert abbilden.
Untersuchungen des Knochenmarks auf Krebsbefall sind ebenfalls wichtig bei einem Ewing-Sarkom. Dazu kommen zwei Methoden zur Anwendung:
- Knochenmarkpunktion: Mit einer speziellen Hohlnadel werden einige Knochenmarkszellen abgesaugt (Aspiration), um sie im Labor genauer zu untersuchen.
- Knochenmarkstanzbiopsie: Dabei wird ein kleines zylinderförmiges Stück aus dem Knochenmark ausgestanzt. So lassen sich nicht nur einzelne Zellen, sondern auch die Gewebestruktur begutachten.
Vermuten die Ärzte, dass auch das Zentralnervensystem (Gehirn und Rückenmark) vom Krebs betroffen ist, kann auch die Entnahme und Analyse einer Nervenwasserprobe aus dem Rückenmarkskanal (Lumbalpunktion) nötig sein.
Mehr über die Untersuchungen bei Verdacht auf einen bösartigen Knochentumor erfahren Sie unter Knochenkrebs: Untersuchungen und Diagnose.
Ewing-Sarkom: Stadien
Die Therapie bei einem Ewing-Sarkom richtet sich wesentlich nach dem Schweregrad der Erkrankung. Dieser hängt wie bei anderen bösartigen Knochentumoren vor allem von zwei Faktoren ab:
Das sind zum einen die Grösse und Ausbreitung des Tumors (ermittelt nach dem sogenannten TNM-System). Zum anderen spielt es eine Rolle, wie sehr das Krebsgewebe sich von "normalem" (gesundem) Gewebe unterscheidet (Grading).
Mehr darüber erfahren Sie unter Knochenkrebs: Stadien.
Ewing-Sarkom: Behandlung
Egal, ob Ewing-Sarkom oder eine andere Form von Knochenkrebs – jeder Patient sollte in einem spezialisierten Zentrum von einem Team aus Onkologen, Chirurgen, Radiologen und anderen Fachleuten behandelt werden.
Wie die Therapie im Einzelfall aussieht, hängt von mehreren Faktoren ab. Entscheidend sind unter anderem Art und Schweregrad der Knochenkrebs-Erkrankung, das Alter und der allgemeine Gesundheitszustand des Patienten.
Die wichtigsten Therapiemöglichkeiten bei Ewing-Sarkomen sind Chemotherapie, Strahlentherapie und Operation. Bei bestimmten Patienten kann auch eine Hochdosis-Chemotherapie mit nachfolgender autologer Stammzelltransplantation durchgeführt werden.
Mehr über Chemo- und Strahlentherapie sowie Operation bei bösartigen Knochentumoren erfahren Sie unter Knochenkrebs: Behandlung.
Ewing-Sarkom: Supportive Therapie
Übelkeit, Erbrechen, Nierenschäden – eine Krebsbehandlung kann heftige Nebenwirkungen haben. Hinzu kommen Beschwerden, die der Tumor selbst verursacht wie Schmerzen.
Solche Gesundheitsprobleme werden im Rahmen der supportiven Therapie angegangen. Sie hat das Ziel, Krebspatienten so gut es geht durch die schwere Zeit zu helfen.
Mehr darüber erfahren Sie unter Knochenkrebs: Supportive Therapie.
Ewing-Sarkom: Rehabilitation
Wer die anstrengende Zeit der Krebstherapie hinter sich gebracht hat, muss sich meist einer neuen Herausforderung stellen – der Rückkehr in den Alltag sowie ins soziale, berufliche oder schulische Leben. Hierbei helfen Rehabilitationsprogramme.
Sie beinhalten ganz unterschiedliche Angebote und Unterstützungsmassnahmen. Beispielsweise lernen Prothesenträger in der Reha den Umgang mit dem "neuen" Körperteil. Schwimm- und andere Sportangebote helfen den Krebspatienten, wieder körperlich fit zu werden. Und der Austausch mit anderen Krebspatienten in der Reha-Gruppe über die eigenen Sorgen und Erfahrungen kann ebenfalls gut tun.
Mehr zu diesem Thema erfahren Sie unter Knochenkrebs: Rehabilitation.
Ewing-Sarkom: Nachsorge
Ist die Behandlung des Ewing-Sarkoms abgeschlossen, gilt es, die Möglichkeit eines Rückfalls oder einer zweiten Krebserkrankung als Folge der Krebstherapie im Auge zu behalten. Das geschieht über regelmässige Nachsorgeuntersuchungen.
Bei diesen Kontrollterminen stehen auch andere mögliche Folgen der Krebserkrankung und ihrer Behandlung im Fokus, beispielsweise Unfruchtbarkeit oder Depressionen.
Mehr über dieses Thema erfahren Sie unter Knochenkrebs: Nachsorge.
Ewing-Sarkom: Lebenserwartung
Ewing-Sarkome sind hochgradig bösartige Geschwüre. Die beste Chance, langfristig ein Ewing-Sarkom zu überstehen, haben Patienten, bei denen der Tumor noch keine Metastasen gebildet hat. Bei richtiger Behandlung leben dann drei bzw. fünf Jahre nach der Diagnose noch über 80 Prozent der Patienten (3- bzw. 5-Jahres-Überlebensrate).
Leider bilden Ewing-Sarkome schnell und häufig Metastasen. Dann sinken die Heilungschancen, besonders wenn es sich um Knochen- und/oder Knochenmarkmetastasen handelt. Von den betroffenen Patienten leben nach fünf Jahren trotz Behandlung nur noch etwa 20 Prozent, sagt die Statistik. Das Gleiche gilt für Patienten, bei denen der Krebs nach beendeter Behandlung zurückkehrt (Rezidiv).
Überlebensraten sind statistische Zahlen und deshalb nur als Richtwerte zu verstehen. Die Überlebenschance eines einzelnen Patienten lässt sich davon nicht ableiten.
Autoren- & Quelleninformationen
Dieser Text entspricht den Vorgaben der ärztlichen Fachliteratur, medizinischen Leitlinien sowie aktuellen Studien und wurde von Medizinern geprüft.
- Deutsche Krebsgesellschaft: "Symptome bei Knochenkrebs" (Stand: 22.08.2017), unter: www.krebsgesellschaft.de
- Fuchs, J.: Solide Tumoren im Kindesalter: Grundlagen – Diagnostik – Therapie, Schattauer Verlag, 2012
- Hiddemann, W. & Bartram, C. (Hrsg.): Die Onkologie Teil 2: Solide Tumoren - Lymphome - Leukämien, Springer-Verlag, 2. Auflage, 2010
- Onkopedia-Leitlinie – Ewing-Sarkom (Stand: Februar 2020), unter: www.onkopedia.com
- Onkopedia-Leitlinie – Maligne Knochentumore des Erwachsenen (Stand: Mai 2011), unter: www.onkopedia.com
- Patientenleitlinie "Supportive Therapie – Vorbeugung und Behandlung von Nebenwirkungen einer Krebsbehandlung" (Stand: Februar 2018), unter: www.krebshilfe.de
- Pschyrembel Online, Klinisches Wörterbuch: www.pschyrembel.de (Abruf: 22.08.2022)
- S1-Leitlinie "Ewing-Sarkom des Kindes- und Jugendalters" der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (Stand: 2021), unter: www.awmf.org
- Thierfelder, K.M. et al.: "Knochentumoren und-metastasen: Tipps für Erstdiagnose und Nachsorge – Update 2019", in: Der Radiologe 60, S. 169-178 (2020)
- Weiß, J.: "Alle Patienten sollen gesund werden! Interview mit Prof. Dr. Stefan Bielack", in: best practice onkologie 12, Ausgabe 12, 36-39 (2017)
- Yiallouros, M. & Tallen, G.: "Ewing-Sarkom (Kurzinformation)" (Stand: 15.08.2022), unter: www.gpoh.de/kinderkrebsinfo.de