Medulloblastom

Von , Ärztin
und , Biologin und Medizinredakteurin
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Dr. med. R. Schwarz

Dr. Schwarz studierte Medizin in Würzburg, wo sie auch ihre Promotion abschloss. Nach sehr vielseitigen Aufgaben während der medizinischen praktischen Ausbildung (PJ) u.a. in der Inneren Medizin und Chirurgie ist sie nun als Fachärztin für Radiologie tätig.

Dr. Monique Amey-Özel

Dr. Monique Amey-Özel hat Biologie an der Universität Bonn studiert und in den Neurowissenschaften promoviert. Sie war mehrere Jahre in der Forschung und als Lehrbeauftragte u.a. im Fach Anatomie an medizinischen Ausbildungseinrichtungen tätig. Sie beriet als Pharmareferentin Ärzte in verschiedenen Indikationen und ist nun als Medizinredakteurin verantwortlich für die Erstellung medizinischer Texte sowohl für Fachkreise als auch interessierte Laien.

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Das Medulloblastom ist der häufigste bösartige Hirntumor bei Kindern und Jugendlichen. Er wächst sehr schnell, meist im Bereich des Kleinhirns, und verursacht oft erhöhten Hirndruck mit Kopfschmerzen und Übelkeit. Der Tumor ist in vielen Fällen durch eine Operation, Bestrahlung und/oder mit Chemotherapeutika behandelbar, mit guter Prognose bei etwa der Hälfte der Betroffenen. Hier lesen Sie alles Wichtige über das Medulloblastom.

Mutter greift dem Kind an den Kopf

Kurzübersicht

  • Prognose: Je nach Tumoreigenschaften und Tumor-Untergruppe gut behandelbar mit guter Prognose, bestimmte Tumorgruppen zeigen jedoch ungünstigen Verlauf
  • Symptome: Kopfschmerzen, Schwindel, Übelkeit/Erbrechen, Schlafstörungen, neurologische Beschwerden wie Seh-, Sprach- und Konzentrationsstörungen sowie Lähmungen, motorische Beschwerden wie Gangstörungen
  • Ursachen: Auslöser sind nicht eindeutig bekannt. Chromosomenveränderungen, genetische Prädispositionen und Strahleneinwirkungen gelten als Risikofaktoren.
  • Diagnose: Körperliche Untersuchungen, Gewebe-, Blut- und Hirnwasseruntersuchungen, Magnetresonanztomografie (MRT), Computertomografie (CT),
  • Behandlung: Operation, Bestrahlung und/oder Chemotherapie, psychologische Betreuung

Was ist ein Medulloblastom?

Das Medulloblastom ist mit einem Anteil von 20 Prozent der häufigste bösartige Hirntumor bei Kindern und Jugendlichen. Die Diagnose eines Medulloblastoms erfolgt meist zwischen dem fünften und achten Lebensjahr. Jungen sind etwas häufiger betroffen als Mädchen. Bei Erwachsenen tritt der Tumor sehr viel seltener auf. Das Medulloblastom macht bei ihnen etwa ein Prozent aller Hirntumore aus.

Vorwiegend entstehen die Tumoren in der hinteren Schädelgrube. Bei Kindern sind sie meistens mittig, bei Erwachsenen eher seitlich im Kleinhirn zu finden. Bei vielen Betroffenen wächst das Medulloblastom in die Hirnwasserwege ein. Dadurch breiten sich Tumorzellen sehr leicht über das Hirnwasser im restlichen Gehirn und im Rückenmarkskanal aus. Siedeln sich diese Zellen an einem neuen Ort an und bilden dort eine Tochtergeschwulst, spricht man von Metastasen.

Bei jedem dritten Betroffenen hat das Medulloblastom bei Diagnosestellung bereits gestreut. Meistens befinden sich die Tumorabsiedlungen im zentralen Nervensystem (Gehirn und Rückenmark). Sehr selten entstehen sie in einem Knochen oder im Knochenmark.

Einteilung der Medulloblastome

Das Medulloblastom vergrössert sich sehr schnell und wächst mitunter in das umliegende Gewebe ein. Daher ist es von der Weltgesundheitsorganisation (WHO) als "sehr bösartig" (Grad 4) eingestuft. Zudem sind Medulloblastome gemäss der WHO-Klassifikation nach ihrer Gewebeart/ihrem Aussehen (= histopathologisch) in verschiedene Typen untergliedert:

  • Klassisches Medulloblastom (CMB, classic medulloblastoma)
  • Desmoplastisches/noduläres (knotiges) Medulloblastom (DMB, desmoplastic medulloblastoma)
  • Medulloblastom mit extensiver Nodularität (MBEN, medulloblastoma with extensive nodularity)
  • Grosszelliges Medulloblastom (LC MB, large cell medulloblastoma)/anaplastisches Medulloblastom (AMB, anaplastic medulloblastoma)

Medulloblastome bilden eine sehr heterogene Gruppe an Hirntumoren. Die Unterteilung anhand des Aussehens der Tumoren ist nur bedingt zur genauen Klassifikation geeignet. Seit 2016 erfolgt daher eine zusätzliche molekulargenetische Einteilung der Tumoren in vier Untergruppen (WNT-aktiviert, SHH-aktiviert, Gruppe 3, Gruppe 4). Medulloblastome der Gruppen 3 und 4 sind nicht-WNT und nicht-SHH aktiviert. Diese Einteilung bezieht sich auf bestimmte genetische und zelluläre Merkmale, anhand derer sich Tumoren der jeweiligen Subgruppen erkennen lassen.

Aufgrund der verschiedenen Tumorformen unterscheiden sich jeweils auch die Therapieoptionen sowie die Prognose.

Wie hoch ist die Lebenserwartung beim Medulloblastom?

Der Krankheitsverlauf und die Prognose hängen bei einem Medulloblastom von verschiedenen Kriterien wie dem Alter des Erkrankten sowie Grösse, Lage und Stadium des Tumors ab. Günstig ist es, wenn der Tumor sich vollständig operativ entfernen lässt, keine Metastasen vorliegen und sich im Hirnwasser keine Tumorzellen befinden.

Verbleiben einzelne Tumorzellen nach der Operation im Kopf, wächst der Tumor häufig erneut (Rezidiv). Rückfälle treten meistens in den ersten drei Jahren auf, in seltenen Fällen auch noch zehn Jahre nach erfolgreicher Therapie. Deswegen führt der behandelnde Arzt bei allen Patienten über mehrere Jahre nach einer erfolgreichen Therapie Kontrolluntersuchungen durch.

Bei intensiver Therapie ist ein Medulloblastom heute bei mehr als der Hälfte der Kinder langfristig behandelbar, jedoch selten vollständig heilbar. So leben nach fünf Jahren in günstigen Fällen, also bei Betroffenen mit geringerem Risiko, noch 75 bis 80 Prozent der Kinder. Nach zehn Jahren sind es noch etwa 70 Prozent.

Ob eine Heilung möglich ist, ob es zur Rezidiv- oder Metastasenbildung kommt und wie hoch die Lebenserwartung des Erkrankten ist, hängt stark von den Eigenschaften der Tumorzellen ab. Für den Therapieplan und die Prognose ist es daher wichtig, diese molekulargenetischen Faktoren zu bestimmen.

Wie äussert sich ein Medulloblastom?

Da ein Medulloblastom sehr schnell wächst, entstehen schon früh Symptome. Der Tumor nimmt Platz im Kopf ein (= raumfordernd) und verlegt oft die Hirnwasserwege – das heisst, das Hirnwasser fliesst nicht mehr richtig ab. Es staut sich, wodurch der Hirndruck steigt. Bei manchen Kindern entsteht ein sogenannter Wasserkopf (Hydrozephalus). Vor allem Kopfschmerzen, morgendliche Übelkeit und Erbrechen sowie Schwindel sind typische Anzeichen für den Druckanstieg im Schädel. Ausserdem fällt es einigen Betroffenen mit der Zeit schwer, sich zu konzentrieren, sie fühlen sich müde und leiden unter Schlafstörungen. Einige entwickeln Sehstörungen.

Das Medulloblastom verdrängt meistens Kleinhirnstrukturen. Dadurch leiden manche Erkrankte unter Bewegungsstörungen. Muskeln lassen sich dann oft nicht richtig koordinieren und es bestehen Schwierigkeiten beim Gehen. Lähmungen sind ebenfalls möglich.

Wodurch entsteht ein Medulloblastom?

Das Medulloblastom bildet sich aus embryonalen Zellen (also aus sehr unreifen und undifferenzierten Zellen) des Zentralnervensystems, die sich fehlerhaft entwickeln und stark vermehren. Warum es dazu kommt, ist bisher nicht geklärt. Experten haben jedoch beobachtet, dass der Tumor häufiger im Zusammenhang mit bestimmten Chromosomenveränderungen auftritt.

Als Risikofaktor für ein Medulloblastom gilt ionisierende Strahlung: Kinder, die etwa wegen einer anderen bösartigen Erkrankung schon einmal eine Strahlentherapie erhielten, haben daher ein erhöhtes Erkrankungsrisiko.

Weitere Informationen zu Ursachen und Risikofaktoren lesen Sie im Beitrag Hirntumoren.

Wie stellt man ein Medulloblastom fest?

Menschen mit Hirntumor-Symptomen suchen oft zunächst ihren Hausarzt oder Kinderarzt auf. Dieser erkundigt sich nach den genauen Beschwerden und ihrem Verlauf. Findet er Hinweise für einen bösartigen Tumor im zentralen Nervensystem, überweist er den Patienten meistens für weitere Untersuchungen an ein spezialisiertes Zentrum für Krebserkrankungen (Onkologie). Ärzte verschiedener Fachrichtungen arbeiten dort zusammen, um die richtige Diagnose zu stellen. Dafür sind nochmal eine genaue Erhebung der Krankengeschichte (Anamnese) und verschiedene Untersuchungen notwendig.

MRT und CT

Ein Medulloblastom lässt sich mithilfe der Magnetresonanztomografie (MRT) am besten bildlich darstellen. Meistens erhält der Erkrankte vor der Untersuchung ein Kontrastmittel in eine Vene gespritzt. Der Tumor nimmt dieses Kontrastmittel auf und leuchtet im MRT-Bild unregelmässig hell auf. Dadurch sind seine Lage, Grösse und Ausbreitung sehr gut bestimmbar. Da sich ein Medulloblastom unter Umständen in den Rückenmarkskanal ausbreitet, fertigt der Arzt zusätzlich zum Kopf auch von der Wirbelsäule eine Aufnahme an.

Ist ein MRT aus bestimmten Gründen nicht möglich oder muss aufgrund einer Notsituation eine schnelle Diagnose erfolgen, ist die Computertomografie (CT) ein weiteres Bildungsverfahren, mit dem sich die Strukturen des Gehirns darstellen lassen.

Untersuchung der Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit

Die Hirnwasseruntersuchung (Liquordiagnostik) ergänzt eine ausführliche Diagnostik beim Medulloblastom. Dabei entnimmt der Arzt mit einer feinen Hohlnadel etwas Hirnwasser (Rückenmarksflüssigkeit), und zwar meist aus dem Rückenmarkskanal (Lumbalpunktion). Die Probe untersucht der Arzt auf Tumorzellen und damit auf das Vorhandensein von Metastasen im Rückenmark.

Biopsie und Untersuchung der Gene

Ausserdem entnimmt der Arzt meistens eine Gewebeprobe des Tumors (Biopsie) und untersucht sie unter dem Mikroskop. Mithilfe der Gewebeproben lassen sich weitere, feingewebliche Untersuchungen durchführen, die der genauen Klassifizierung des Tumors und der Risikoeinschätzung dienen. Der Arzt schaut beispielsweise auf bestimmte Gene im Erbgut der Tumorzellen und teilt den Tumor einer der vier molekulargenetischen Gruppen zu.

Das ist notwendig, um die anschliessende Therapie optimal für den Betroffenen zu gestalten.

Welche Therapien gibt es bei Medulloblastomen?

Aufgrund seiner Bösartigkeit erfordert das Medulloblastom eine rasche und intensive Behandlung.

Operation

Die Therapie der Wahl bei einem Medulloblastom ist die Operation. Dabei versuchen die Chirurgen, möglichst den gesamten Tumor zu entfernen. Da das Medulloblastom meistens in die umliegenden Hirnstrukturen einwächst, ist dieses Ziel jedoch selten erreichbar. Deswegen schliessen sich nach einer Operation immer weitere Behandlungen an.

Strahlen- und Chemotherapie

Liegen keine Tumorabsiedlungen (Metastasen) vor, erhalten Kinder über drei bis fünf Jahre nach der Operation eine Bestrahlung im Bereich von Kopf und Rückenmark. Häufig schliesst sich noch eine Chemotherapie an. Beide Verfahren zerstören im günstigsten Fall einzelne Tumorzellen in den Hirnwasserwegen.

Hat das Medulloblastom bereits Metastasen gebildet, erarbeitet das Ärzte-Team einen noch individuelleren und intensiveren Behandlungsplan.

Bei Kindern unter drei bis fünf Jahren ist eine Strahlentherapie eher ungünstig und nicht zu empfehlen. Sie erhalten daher nach der Operation meist direkt eine Chemotherapie bestehend aus einer Kombination mehrerer Medikamente, welche die Krebszellen abtöten. Beispiele sind Chemotherapeutika wie Vincristin, CCNU und Cisplatin.

Shunt-Implantation

Manchmal verlegt das Medulloblastom die Hirnwasserwege. Lassen sich diese auch durch eine Operation nicht wieder öffnen, ist es erforderlich, das Hirnwasser künstlich abzuleiten. Dazu legen die Operateure ein kleines Röhrchen in die Hirnwasserwege (Liquorshunt). Darüber fliesst das Hirnwasser entweder in einen äusseren Behälter oder in den Körper ab. In 80 Prozent der Fälle verbleibt der Liquorshunt nicht dauerhaft im Gewebe. Sobald das Hirnwasser von alleine wieder ausreichend abfliesst, entfernt der Arzt den Shunt wieder.

Begleitende Therapiemassnahmen

Begleitend behandeln Ärzte Hirndruck-Symptome beispielsweise mit dem Kortisonpräparat Dexamethason. Meistens setzen sie es im Zeitraum der Operation und der Strahlentherapie ein.

Je nach Beschwerdebild schliessen sich an die akute Behandlung im Krankenhaus Rehabilitationsmassnahmen an. Auch eine psychosoziale Betreuung für die Betroffenen und ihre Familien bieten die meisten Krankenhäusern an.

Weitere Informationen zu Untersuchung und Behandlung lesen Sie im Beitrag Hirntumor.

Autoren- & Quelleninformationen

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Dieser Text entspricht den Vorgaben der ärztlichen Fachliteratur, medizinischen Leitlinien sowie aktuellen Studien und wurde von Medizinern geprüft.

Autoren:
Dr. med. R. Schwarz
Dr. med.  R. Schwarz

Dr. Schwarz studierte Medizin in Würzburg, wo sie auch ihre Promotion abschloss. Nach sehr vielseitigen Aufgaben während der medizinischen praktischen Ausbildung (PJ) u.a. in der Inneren Medizin und Chirurgie ist sie nun als Fachärztin für Radiologie tätig.

Dr. rer. nat. Monique Amey-Özel
Dr.  Monique Amey-Özel

Dr. Monique Amey-Özel hat Biologie an der Universität Bonn studiert und in den Neurowissenschaften promoviert. Sie war mehrere Jahre in der Forschung und als Lehrbeauftragte u.a. im Fach Anatomie an medizinischen Ausbildungseinrichtungen tätig. Sie beriet als Pharmareferentin Ärzte in verschiedenen Indikationen und ist nun als Medizinredakteurin verantwortlich für die Erstellung medizinischer Texte sowohl für Fachkreise als auch interessierte Laien.

ICD-Codes:
D43C71D33
ICD-Codes sind international gültige Verschlüsselungen für medizinische Diagnosen. Sie finden sich z.B. in Arztbriefen oder auf Arbeitsunfähigkeits­bescheinigungen.
Quellen:
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