Ependymom

Von , Ärztin
und , Biologin und Medizinredakteurin
Aktualisiert am
Dr. med. R. Schwarz

Dr. Schwarz studierte Medizin in Würzburg, wo sie auch ihre Promotion abschloss. Nach sehr vielseitigen Aufgaben während der medizinischen praktischen Ausbildung (PJ) u.a. in der Inneren Medizin und Chirurgie ist sie nun als Fachärztin für Radiologie tätig.

Dr. Monique Amey-Özel

Dr. Monique Amey-Özel hat Biologie an der Universität Bonn studiert und in den Neurowissenschaften promoviert. Sie war mehrere Jahre in der Forschung und als Lehrbeauftragte u.a. im Fach Anatomie an medizinischen Ausbildungseinrichtungen tätig. Sie beriet als Pharmareferentin Ärzte in verschiedenen Indikationen und ist nun als Medizinredakteurin verantwortlich für die Erstellung medizinischer Texte sowohl für Fachkreise als auch interessierte Laien.

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Das Ependymom ist ein sehr seltener Tumor im Gehirn oder Rückenmark. Er bildet sich in den Hirnwasserwegen und verursacht dadurch häufig erhöhten Hirndruck mit Kopfschmerzen und Übelkeit. Meistens sind Kinder um das sechste Lebensjahr betroffen. Ärzte operieren den Tumor in der Regel oder behandeln ihn mittels Bestrahlung. Die Prognose hängt von verschiedenen Faktoren ab und variiert sehr stark. Hier lesen Sie alles Wichtige zu einem Ependymom.

Kind mit Kopfschmerzen

Kurzübersicht

  • Ursachen: Die Gründe für die Entstehung eines Ependymoms sind unklar. Mögliche Risikofaktoren sind bestimmte Krankheiten wie die Neurofibromatose Typ 2, die auf einer Störung im Erbgut beruhen. Auch Strahleneinwirkungen, zum Beispiel bei Behandlungen anderer Krebserkrankungen, stehen als Auslöser im Verdacht.
  • Symptome: Je nach Schweregrad sind Kopfschmerzen (besonders morgens und nachts), Übelkeit und Erbrechen, eine beschleunigte Zunahme des Kopfumfangs bei Kleinkindern sowie neurologische Störungen mögliche Anzeichen.
  • Diagnose: Erhebung der Krankengeschichte, körperliche Untersuchung, Magnetresonanz- und Computertomografie (MRT, CT), Gewebe-, Blut- und Hirnwasseruntersuchung
  • Behandlung: In der Regel operiert der Arzt den Tumor, den er je nach Schweregrad teilweise oder vollständig entfernt. Zusätzlich kommt eine Bestrahlung, seltener eine Chemotherapie infrage.
  • Prognose: Bei vollständiger Entfernung des Tumors ist die Prognose recht gut. Je bösartiger der Tumor ist, umso schlechter ist er zu behandeln und entsprechend geringer sind die Heilungschancen.

Was ist ein Ependymom?

Das Ependymom ist ein Tumor, der sich sowohl im Gehirn als auch im Rückenmark bildet. Meistens sind Kinder in den ersten zehn Lebensjahren davon betroffen. Das Ependymom macht zehn Prozent aller Hirntumore im Kindesalter aus und ist in dieser Altersgruppe damit der dritthäufigste Tumor des zentralen Nervensystems. In Deutschland erkranken jährlich etwa drei von einer Million Kindern und Jugendlichen unter 15 Jahren an einem Ependymom.

Aber auch Erwachsene entwickeln mitunter diesen Tumor, allerdings sehr viel seltener. Bei ihnen macht das Ependymom nur zwei Prozent aller Hirntumoren aus.

Ein Ependymom bildet sich aus Ependymzellen, die zu den Stützzellen (Gliazellen) des zentralen Nervensystems gehören. Diese kleiden die Innenwand der einzelnen Hirnkammern (Ventrikel) und des Rückenmarkkanals (Spinalkanals) aus, in denen sich die Hirn-Rückenmarksflüssigkeit (Liquor) befindet. Die Ventrikel sind untereinander und mit dem Spinalkanal über sogenannte Hirnwasserwege verbunden.

Prinzipiell ist es möglich, dass sich der Tumor an jeder Stelle dieser Innenwände bildet. Bei Kindern und Jugendlichen entsteht er am häufigsten im vierten Ventrikel der hinteren Schädelgrube. Von dort aus breitet sich das Ependymom oft in Richtung Kleinhirn, Hirnstamm oder oberes Halsmark aus. Es bildet sich in manchen Fällen auch im Grosshirn aus. Ein Ependymom im Rückenmarkskanal kommt häufiger bei Erwachsenen vor und ist insgesamt nicht so häufig.

Metastasen-Bildung

In bestimmten Fällen sondern sich einzelne Tumorzellen ab und gelangen über die Hirnflüssigkeit sowie Hirnhäute an einen anderen Ort wie beispielsweise das Rückenmark. Wachsen sie an dieser neuen Stelle an und vermehren sich dort, spricht man von einer Metastase. Einige wissenschaftliche Studien gehen davon aus, dass etwa zwei Prozent aller Ependymome Metastasen ausbilden, andere sprechen von etwa 30 Prozent. Kehrt das Ependymom nach einer erfolgreichen Therapie wieder zurück (Rezidiv), metastasiert es bei fast jedem zweiten Erkrankten.

WHO-Einteilung

Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) unterteilt das Ependymom wie alle anderen Hirntumoren in verschiedene Schweregrade:

  • WHO-Grad 1: Subependymom und myxopapilläres Ependymom
  • WHO-Grad 2: Ependymom
  • WHO-Grad 3: Anaplastisches Ependymom

Das Subependymom ist ein gutartiger Tumor. Er wölbt sich knollig in die inneren Hirnkammern vor und wird oft nur zufällig entdeckt.

Das myxopapilläre Ependymom ist ebenfalls gutartig. Es wächst ausschliesslich im untersten Teil des Rückenmarkkanals und kommt bei Erwachsenen vor.

Ein anaplastisches Ependymom findet sich vor allem bei Kindern. Es wächst sehr schnell und hat eine weniger gute Prognose, da es in das angrenzende Gewebe einwächst – im Gegensatz zu den Tumortypen ersten und zweiten Grades, die in der Regel gut vom gesunden Hirngewebe abgegrenzt sind.

Was sind Anzeichen für ein Ependymom?

Aufgrund seiner räumlichen Nähe zu den Hirnwasserwegen ist es oft so, dass ein Ependymom diese Wege verlegt. Dadurch fliesst das Hirnwasser unter Umständen nicht mehr richtig ab und der Druck auf das Gehirn vergrössert sich. Es entstehen oft starke Kopfschmerzen, die sich durch Medikamente kaum lindern lassen.

Meistens treten die Kopfschmerzen nachts oder in den frühen Morgenstunden auf und bessern sich im Laufe des Tages. Sie kehren regelmässig wieder und intensivieren sich dann über Tage und Wochen. Steigt der Hirndruck weiter an, ist Betroffenen oft übel. Einige neigen dazu, sich häufiger zu übergehen. Im Extremfall sind sie müde und schläfrig oder verfallen sogar in komatöse Zustände.

Gerade bei jüngeren Kindern vergrössert sich durch ein Ependymom häufig der Kopfumfang (Makrozephalus). Bei einigen Betroffenen macht sich der Tumor durch einen Krampfanfall bemerkbar. Darüber hinaus treten Beschwerden beim Gehen, Sehen, Schlafen und der Konzentration auf. Ein Ependymom ruft mitunter Lähmungen hervor.

Lesen Sie mehr über Symptome bei Hirntumoren im Beitrag Hirntumor – Symptome.

Was führt zu einem Ependymom?

Warum ein Ependymom entsteht, ist bisher nicht endgültig erforscht. Auch ist noch ungeklärt, ob diese Form des Hirntumors vererbbar ist.

Ein erhöhtes Erkrankungsrisiko haben Menschen, bei denen im Rahmen einer Krebstherapie eine Bestrahlung erfolgte. Kinder erhalten teilweise bei einer Leukämie (weisser Blutkrebs) oder dem bösartigen Augentumor Retinoblastom eine Bestrahlung und entwickeln in der Folge auch noch Jahre danach häufiger einen Hirntumor.

Ependymome im Rückenmark kommen häufiger in Verbindung mit der erblichen Erkrankung Neurofibromatose Typ 2 vor.

Wie wird ein Ependymom festgestellt?

Betroffene Personen mit Symptomen suchen oft zunächst ihren Hausarzt oder Kinderarzt auf. Dieser erkundigt sich nach den genauen Beschwerden und ihrem Verlauf, nach eventuellen Vor- und Grunderkrankungen und dem allgemeinen Gesundheitszustand (Erhebung der Krankengeschichte, Anamnese).

Findet er Hinweise für einen bösartigen Tumor im zentralen Nervensystem, überweist er den Betroffenen meistens für weitere Untersuchungen in ein spezialisiertes Zentrum für Krebserkrankungen (Onkologie). Ärzte verschiedener Fachrichtungen arbeiten dort zusammen, um die richtige Diagnose zu stellen. Dafür sind meistens verschiedene Untersuchungen notwendig.

Ein Ependymom ist in einer Magnetresonanztomografie (MRT) am besten bildlich darstellbar. Meistens spritzt der Arzt dem Patienten vor der Untersuchung ein Kontrastmittel in eine Vene. Der Tumor nimmt dieses Kontrastmittel auf und leuchtet im MRT-Bild unregelmässig hell auf. Dadurch lassen sich seine Lage, Grösse und Ausbreitung sehr gut bestimmen.

Die Hirnwasseruntersuchung (Liquordiagnostik) ergänzt eine ausführliche Diagnostik beim Ependymom. Hierbei ist es möglich, einzelne Tumorzellen nachzuweisen. Ausserdem entnimmt der Arzt meist eine Gewebeprobe des Tumors und untersucht diese unter dem Mikroskop. Das ist notwendig, um die anschliessende Therapie optimal auf den Erkrankten zuzuschneiden.

Therapie eines Ependymoms

Der erste therapeutische Schritt bei einem Ependymom ist die möglichst vollständige operative Entfernung des Tumors, was bei Tumoren im Rückenmark heutzutage oft möglich ist. Tumoren im Gehirn lassen sich dagegen meistens nicht ganz entfernen.

Verbleiben Tumorreste im Körper oder hat der Tumor bereits gestreut, schliesst sich eine Strahlentherapie an. Bei einem Ependymom zweiten oder dritten Grades führt der Arzt diese auch bei vollständiger Tumorentfernung durch. Dadurch lässt sich das Risiko senken, dass der Tumor wiederkehrt. Eine Chemotherapie führt der Arzt bei einem Ependymom hingegen nur in Einzelfällen durch, da es umstritten ist, ob sie einen entscheidenden Vorteil bringt.

Weitere Medikamente dienen dazu, Symptome wie Kopfschmerzen oder Übelkeit begleitend zu behandeln. Bei einem Ependymom bietet sich zudem eine Therapie mit Kortisonpräparaten an. Sie lassen das Gehirngewebe abschwellen und verringern auf diese Weise bestehenden Hirndruck. 

Weitere Informationen zu Untersuchungen und Therapie lesen Sie im Beitrag Hirntumor.

Wie ist der Krankheitsverlauf bei einem Ependymom?

Der Krankheitsverlauf und die Prognose bei einem Ependymom hängen von verschiedenen Faktoren ab und sind daher im Einzelfall ganz unterschiedlich. Ausschlaggebend ist unter anderem, wo sich der Tumor befindet, ob er sich operativ vollständig entfernen lässt und ob er schon gestreut hat.

Bei einer kompletten Entfernung mit Nachbestrahlung der Tumorregion leben fünf Jahre danach noch 60 bis 75 Prozent der Erkrankten und zehn Jahre danach noch 50 bis 60 Prozent. Voraussetzung dafür ist, dass die Krankheit nicht fortschreitet. Ist es nicht möglich, das Ependymom vollständig zu entfernen, und haben die Betroffenen eine Nachbestrahlung erhalten, sinkt die Überlebensrate nach zehn Jahren auf 30 bis 40 Prozent. 

Autoren- & Quelleninformationen

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Dieser Text entspricht den Vorgaben der ärztlichen Fachliteratur, medizinischen Leitlinien sowie aktuellen Studien und wurde von Medizinern geprüft.

Autoren:
Dr. med. R. Schwarz
Dr. med.  R. Schwarz

Dr. Schwarz studierte Medizin in Würzburg, wo sie auch ihre Promotion abschloss. Nach sehr vielseitigen Aufgaben während der medizinischen praktischen Ausbildung (PJ) u.a. in der Inneren Medizin und Chirurgie ist sie nun als Fachärztin für Radiologie tätig.

Dr. rer. nat. Monique Amey-Özel
Dr.  Monique Amey-Özel

Dr. Monique Amey-Özel hat Biologie an der Universität Bonn studiert und in den Neurowissenschaften promoviert. Sie war mehrere Jahre in der Forschung und als Lehrbeauftragte u.a. im Fach Anatomie an medizinischen Ausbildungseinrichtungen tätig. Sie beriet als Pharmareferentin Ärzte in verschiedenen Indikationen und ist nun als Medizinredakteurin verantwortlich für die Erstellung medizinischer Texte sowohl für Fachkreise als auch interessierte Laien.

ICD-Codes:
D43C71D33
ICD-Codes sind international gültige Verschlüsselungen für medizinische Diagnosen. Sie finden sich z.B. in Arztbriefen oder auf Arbeitsunfähigkeits­bescheinigungen.
Quellen:
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