Rolando-Epilepsie
Die Rolando-Epilepsie ist eine häufige Epilepsie-Form bei Kindern. Betroffene haben typischerweise Muskelkrämpfe im Gesicht und können nicht sprechen. Die Anfälle treten häufig nachts auf, enden meist schnell wieder und erfordern nicht immer eine Behandlung. Lesen Sie hier mehr zu Symptomen, Ursachen und Verlauf der Rolando-Epilepsie.
Rolando-Epilepsie: Kurzübersicht
- Was ist die Rolando-Epilepsie? Eine der häufigsten Epilepsien bei Kindern, auch als „gutartige/selbst-endende Epilepsie mit zentrotemporalen Spikes“ bezeichnet
- Symptome: Betroffene Kinder haben leichte, kurze epileptische Anfälle, meist aus dem Schlaf heraus, einseitig in Gesicht und Mund; meist Unfähigkeit während und kurz nach dem Anfall zu sprechen, vermehrter Speichelfluss; manchmal Krampfanfall am ganzen Körper
- Ursachen: nicht ganz geklärt, genetische Veranlagung und Umweltfaktoren
- Diagnose: Anfallsverlauf und Messung der Hirnströme (EEG) typisch, EEG-Bild mit Rolando-Fokus und Sharp-Waves (spitze Wellen)
- Krankheitsverlauf: Krankheit endet mit dem Erwachsenenalter, Anfälle meist selten, gilt als gutartige Epilepsie
- Komplikationen: Betroffene entwickeln möglicherweise Teilleistungsstörungen (v.a. Sprache und schulisches Lernen), verhalten sich ggf. auffällig; im Einzelfall Status epilepticus (Notarzt!)
- Behandlung: manchmal keine Medikamente, sonst Antiepileptika und Sultiam, evtl. Ergotherapie und Logopädie
Was ist eine Rolando-Epilepsie?
Die Rolando-Epilepsie (auch: Rolandische Epilepsie) gehört zu den häufigsten Formen der Epilepsie bei Kindern. Sie äussert sich durch epileptische Anfälle, die vor allem zwischen dem dritten und dreizehnten Lebensjahr (selten bis achtzehn) auftreten. Jungen sind öfter betroffen als Mädchen. Erwachsene haben die Rolando-Epilepsie in der Regel nicht mehr.
Mediziner verwenden mehrere Bezeichnungen, um die Rolando-Epilepsie genauer zu beschreiben. Diese sind:
- selbst-limitierend: Die Rolando-Epilepsie endet (mit dem Alter) von selbst.
- fokal, partiell oder „Partialepilepsie“: Sie geht von einem begrenzten Bereich in einer Hälfte des Gehirns aus. Von dort breitet sie sich unter Umständen aus.
- idiopathisch: Der Auslöser - wie beispielsweise eine Verletzung oder eine andere Erkrankung - ist nicht bekannt. Wahrscheinlich verursachen Genveränderungen die Rolando-Epilepsie. Die Bezeichnung „idiopathisch“ gilt mittlerweile als unpassend.
- mit zentro-temporalen Spikes: Im EEG (Messung der Hirnströme) erscheinen markante Formen. Gemeinsam mit der typischen Symptomatik prägen sie das Bild der Rolando-Epilepsie.
- benigne: Es handelt sich in der Regel um eine „gutartige“ Epilepsie. Bei den Kindern sind keine schweren Komplikationen bekannt.
Vor allem aus dem angloamerikanischen Raum kennt man die Abkürzung „BECTS“ für „Benigne Epilepsie mit zentro-temporalen Spikes“ (engl. Benign Epilepsy with Centro-Temporal Spikes). Mittlerweile ist dort das Wort „selbst-limitierend“ (von selbst endend, engl. self-limited) üblicher als „benigne“.
Übrigens: Die Rolando-Epilepsie ist nach einer Hirnregion benannt, die hier typischerweise übermässig aktiv ist: die Rolando-Furche, auch als Sulcus centralis bekannt. Diese Hirnfurche trägt ihren Namen von ihrem vermeintlichen Entdecker, dem italienischen Anatom Luigi Rolando (1773-1831).
Wie äussert sich die Rolando-Epilepsie?
Die Rolando-Epilepsie äussert sich durch epileptische Anfälle vor allem im Bereich des Kopfes. Die Anfälle dauern üblicherweise nicht länger als zwei bis drei Minuten (sofern sie sich nicht ausbreiten). In den meisten Fällen sind die Kinder bei Bewusstsein und bekommen den Anfall mit.
Typische Symptome der Rolando-Epilepsie
Bei einem Anfall haben Betroffene Krämpfe der Gesichts-, Mund- und Rachenmuskeln. Die Muskeln können versteifen (tonischer Krampf), zucken (klonischer Krampf) oder beides (tonisch-klonischer Krampf). Besonders auffallend ist, dass Mundwinkel, Zunge und Gesicht (anfangs) nur auf einer Seite zucken oder verzogen sind.
Zudem treten Missempfindungen in Gesicht und Mund auf. Die Kinder verspüren ein Kribbeln, Taubheitsgefühl oder Brennen an Wangeninnenseite, Lippen, Zunge, Gaumen und Zahnfleisch.
Typisch ist auch, dass vermehrt Speichel fliesst (Hypersalivation). Durch die Muskelkrämpfe können Betroffene manchmal nur schwer schlucken und es entstehen gurgelnde bis röchelnde Geräusche.
Ein Rolando-Anfall verursacht oft auch Sprechstörungen: Die Kinder können nicht (Anarthrie) oder nur verwaschen (Dysarthrie) sprechen. Da sich die Muskeln direkt nach dem Anfall (postiktal) erholen müssen, kann die Sprache noch etwas länger undeutlich bleiben.
Diese typischen Anzeichen einer Rolando-Epilepsie machen sich zu Beginn eines Anfalls bemerkbar. Bleibt es bei diesen Symptomen, spricht man von einem fokalen sensomotorischen Anfall. Das heisst, er bleibt örtlich begrenzt und Wahrnehmung sowie Bewegungsabläufe sind betroffen.
Symptome, wenn sich der Anfall ausbreitet
Manchmal geht ein Rolando-Anfall von einem einzelnen Brennpunkt des Gehirns auf weitere Areale über. Dann kann auf der gleichen Seite der Arm (seltener das Bein) betroffen sein und schliesslich auch die gesamte Körperhälfte. Nach dem Anfall sind die betreffenden Körperareale möglicherweise vorübergehend gelähmt (Todd´sche Parese).
Bisweilen erfassen Rolando-Anfälle auch die andere Gehirnhälfte. Dann treten Krämpfe am ganzen Körper auf. Ein solcher bilateral (=beidseitig) tonisch-klonischer Anfall entwickelt sich oft sehr schnell aus einem fokalen Anfall.
Mediziner sprechen in diesem Fall auch von einem generalisierten rolandischen Anfall. Da er aus dem fokalen entsteht, handelt es sich um einen sekundär generalisierten Anfall. Er tritt überwiegend nachts auf.
Selten entsteht bei der Rolando-Epilepsie ein sogenannter Status epilepticus. Davon ist die Rede, wenn ein fokaler Anfall länger als dreissig oder ein generalisierter Anfall mehr als fünf Minuten anhält.
Der Status epilepticus verursacht häufig bleibende Schäden. Rufen Sie daher frühzeitig den Notarzt, insbesondere wenn Sie sich nicht sicher sind.
Wann und wie oft treten Rolando-Anfälle auf?
Bei der Rolando-Epilepsie setzen Anfälle bei der Mehrzahl der Kinder ausschliesslich im Schlaf ein. Besonders häufig entstehen sie abends, kurz nach dem Einschlafen, oder früh morgens, vor dem Aufwachen. Deutlich seltener haben Betroffene die Anfälle nur tagsüber oder sowohl nachts als auch am Tag.
Am häufigsten beginnen die Symptome der Rolando-Epilepsie bei Kindern im Grundschulalter und enden mit der Pubertät. Vor allem jüngere Kinder sind von länger anhaltenden Anfällen mit Ausbreitung auf beide Gehirnhälften betroffen.
Manche Kinder durchlaufen innerhalb einiger Tage gehäuft Anfälle und danach monatelang keine mehr. Andere haben insgesamt nur einen. Bei den meisten bleibt die Gesamtzahl der Anfälle unter zehn.
Was sind die Ursachen der Rolando-Epilepsie?
Die Ursachen der Rolando-Epilepsie sind noch nicht vollständig geklärt. Mediziner gehen von einer sogenannten genetischen Prädisposition aus. Das heisst, Betroffene haben Veränderungen (Mutationen) im Erbgut, die sie anfälliger für die Erkrankung machen. Vermutlich begünstigen dann äussere Einflussfaktoren, dass die Rolando-Epilepsie tatsächlich ausbricht.
Genetische Veranlagung
Dass wahrscheinlich Genveränderungen der Rolando-Epilepsie zugrunde liegen, machen Mediziner vor allem an den folgenden Beobachtungen fest:
- Häufig neigen Familienmitglieder der Erkrankten ebenfalls zu Krampfanfällen (etwa im Rahmen von Epilepsien oder Fieberkrämpfen).
- Das EEG aller Rolando-Epileptiker zeigt eine typische Veränderung, den Rolando-Fokus. Er ist oft auch bei nicht-erkrankten, anfallsfreien Familienmitgliedern, zum Beispiel Geschwistern, zu sehen.
- Unter einigen Betroffenen findet man Veränderungen in den gleichen Genen, beispielsweise im GRIN2A-Gen. Es enthält den Bauplan für eine Andockstelle auf Nervenzellen (NMDA-Rezeptor), worüber sich u.a. die elektrische Aktivität der Zelle erhöht.
Mediziner nehmen an, dass bei der Rolando-Epilepsie viele Gene verändert sind (polygene Störungen). Alle Mutationen zusammen beeinträchtigten letztlich die Gehirnentwicklung (Hirnreifungsstörung). Das könnte zeitweise Fehlfunktionen des Gehirns auslösen, die den Rolando-Anfall hervorrufen.
Ist die Rolando-Epilepsie vererbbar?
Experten gehen davon aus, dass zumindest die Veranlagung für die Rolando-Epilepsie vererbbar ist. Demnach handelt es sich um einen autosomal-dominanten Erbgang. Das bedeutet, dass sich der Rolando-Fokus beim Kind auch dann durchsetzt, wenn nur ein Elternteil die Mutation weitergibt.
Ob tatsächlich Anfälle auftreten, soll unter anderem vom Alter des Kindes und weiteren nicht-genetischen Faktoren abhängen. Welche das sind, ist derzeit nicht bekannt. Selbst wenn das EEG den typischen Rolando-Fokus zeigt, müssen keine Anfälle auftreten: Der Grossteil dieser Kinder ist gesund.
Rolando-Epilepsie: Auslöser eines Anfalls
Rolando-Anfälle entstehen, wenn viele Nervenzellen im Gehirn gleichzeitig und übermässig elektrisch aktiv werden. Von dort breiten sich die elektrischen Signale über die Nerven etwa zu den Muskeln aus: Es zeigen sich die typischen Krämpfe.
Was genau einen Anfall auslöst, ist nicht bekannt. Experten vermuten, dass die Gehirnrinde bei der Rolando-Epilepsie verändert ist. Womöglich ist auch die Kommunikation zwischen einzelnen Hirnregionen gestört.
Zudem haben Mediziner einen Zusammenhang mit Schlaf und Übermüdung beobachtet: Im EEG beginnen die typischen Veränderungen gehäuft nachts im NREM-Schlaf (Schlafabschnitt ohne rasche Augenbewegungen) oder tagsüber bei Müdigkeit.
Untersuchungen und Diagnose der Rolando-Epilepsie
Die Diagnose der Rolando-Epilepsie stellen Fachärzte der kindlichen Nervenheilkunde (pädiatrische Neurologen). Sie beruht auf den Schilderungen der Patienten und Eltern. Ausserdem messen Ärzte die Hirnströme (EEG, Elektroenzephalografie), wo sich ein Rolando-typisches Muster zeigt. Sie überprüfen auch den neurologischen Allgemeinzustand des Kindes.
Anamnese
Zunächst fragt der Arzt Kind und Eltern genau nach den Symptomen. Meist deuten sie bereits auf die Rolando-Epilepsie hin. Anhand der Schilderung kann der Arzt oft örtlich begrenzte (fokale) von ausgedehnten (bilateralen) Anfällen unterscheiden und den Schweregrad einschätzen.
Ausserdem erkundigt sich der Arzt nach den Begleitumständen eines Anfalls. Mögliche Fragen sind:
- Wie alt war Ihr Kind, als Sie die Symptome zum ersten Mal beobachtet haben?
- Wie oft treten die Anfälle auf? Und wie lange dauern sie?
- Treten die Anfälle nur zu bestimmten Tageszeiten oder in bestimmten Situationen auf? Gab es Auslöser?
- Kamen Ihnen die Anfälle nachts anders vor als tagsüber?
- Verändern sich die Symptome im Laufe eines Anfalls?
Der Arzt erkundigt sich auch nach Krampfanfällen oder Epilepsien in der Familie. Informationen zu Vorerkrankungen des Kindes oder zu eingenommenen Medikamenten können ebenfalls hilfreich sein. Zudem fragt er, wie sich das Kind bislang entwickelt hat und ob es sich auffällig verhält.
EEG bei der Rolando-Epilepsie
Vermutet der Arzt eine Rolando-Epilepsie, wird er immer auch die Hirnströme messen: Er veranlasst eine sogenannte Elektroenzephalografie (EEG). Dabei zeichnet ein Gerät die elektrische Aktivität von Nervenzellen in einer bestimmten Hirnregion auf (mehr dazu im Beitrag „EEG“).
Bei Rolando-Epileptikern zeigt das EEG ein typisches Muster. Es bildet sich aus sogenannten „Spikes“ (dt. Spitzen), „Sharp Waves“ (dt. scharfe Wellen) oder „Sharp-and-slow-waves“ (dt. scharfe und langsame Wellen). Sie tragen ihre Namen aufgrund des Bildes, das im EEG zu sehen ist. Es tritt auf, wenn mehrere Nervenzellen kurz gleichzeitig viele elektrische Signale aussenden.
Kennzeichnend ist der sogenannte Rolando-Fokus. Er heisst so, weil er bei der Rolando-Epilepsie im EEG gewöhnlich nur in bestimmten Regionen (fokal) zu sehen ist. Besonders deutlich tritt er zentrotemporal in Erscheinung. Also im Messbereich der Elektroden, die mittig und seitlich am Kopf angebracht sind (EEG-Bild: zentrotemporale Spikes).
Abgesehen davon ist das EEG für gewöhnlich normal. Die Veränderungen treten sowohl während eines Anfalls als auch manchmal in anfallsfreien Phasen auf. Schlaf und Müdigkeit begünstigen die Anfälle. Daher empfiehlt der Arzt ein Schlaf-EEG, das zur Kontrolle später wiederholt wird.
Auch ein Langzeit-EEG mit Videoaufnahme ist möglich. Wenn das Kind gerade häufiger Anfälle hat, kann der Arzt auf diese Weise den Verlauf eines Anfalls aufzeichnen und beurteilen. Allerdings treten Anfälle oft selten und zufällig auf und fallen nicht mit dem Zeitpunkt der Aufnahme zusammen. Deshalb sieht man meist von dieser Methode ab.
Neuropsychologische Untersuchung
Epilepsien bei Kindern kann die ordnungsgemässe Entwicklung des Gehirns beeinträchtigen. Daher raten Ärzte Rolando-Epileptikern zu einer neuropsychologischen Überwachung. Dabei testet man mehrfach bestimmte Hirnfunktionen des Kindes, wie:
- Wahrnehmung
- Konzentration
- Aufmerksamkeit
- Lernen
- Gedächtnis
Ausserdem behält man die Entwicklung der sprachlichen Fähigkeiten des Kindes sowie das Verhalten im Auge.
Weitere diagnostische Massnahmen
Manche Betroffene haben viele Anfälle auf einmal oder Komplikationen wie einen Status epilepticus. Dann führt der Arzt womöglich noch weitere Untersuchungen wie ein Kernspin (MRT) durch. Es ist auch dann sinnvoll, wenn Medikamente nicht ausreichend gegen die Epilepsie wirken.
Ausschluss anderer ähnlicher Epilepsien
Die Rolando-Epilepsie ähnelt manchmal anderen Epilepsien des Kindesalters, zum Beispiel dem Lennox-Gastaut-Syndrom oder der Absence-Epilepsie des Schulkindalters. Der Arzt grenzt sie durch die gezielten Untersuchungen von der Rolando-Epilepsie ab.
Zudem gibt es das sogenannte Pseudo-Lennox-Syndrom. In der Literatur spricht man stellenweise auch von der atypischen benignen fokalen Epilepsie des Kindesalters oder der atypischen Rolando-Epilepsie.
Anfälle verlaufen hier oft wie bei der Rolando-Epilepsie. Daneben sind Symptome möglich, die für gewöhnlich bei anderen Epilepsien auftreten, zum Beispiel die Absence (geistige Abwesenheit). Im EEG erkennen Mediziner ebenfalls zusätzliche Veränderungen.
Die Erkrankung beginnt meist bereits im Alter von drei bis vier Jahren und die Behandlung gestaltet sich schwierig. Die kognitive Entwicklung ist stark beeinträchtigt. Bereits Erlerntes geht oftmals im Rahmen der Erkrankung wieder verloren. Auch die atypische Verlaufsform endet spontan, kognitive Schwächen bleiben aber häufig bestehen.
Krankheitsverlauf und Prognose bei der Rolando-Epilepsie
Die Rolando-Epilepsie verläuft meist „gutartig“: In der Regel treten nur wenige Anfälle auf, die verglichen mit anderen Epilepsien nur leichte Beschwerden hervorrufen. Ausserdem enden die Anfälle spätestens bis zum Erwachsenenalter, oft deutlich früher von selbst. Nicht immer ist eine Behandlung notwendig und wenn doch, ist sie für gewöhnlich erfolgreich.
Folgen der Rolando-Epilepsie
In jungen Jahren ist das Gehirn noch nicht vollständig ausgereift und gilt als besonders empfindlich. Strukturen wachsen und es bilden sich stetig neue Verbindungen. Epilepsien können diese Prozesse stören.
Wissenschaftler verglichen daher die kognitiven Leistungen von Kindern mit und ohne Rolando-Epilepsie. Die Ergebnisse waren nicht einheitlich und es gab wenige langfristige Einschätzungen. Dennoch vermuten Wissenschaftler diese Folgen:
- Teilleistungsstörungen sind bei der Rolando-Epilepsie möglich. Die Kinder entwickeln bestimmte Fertigkeiten langsamer (z.B. Lesen, Rechtschreiben oder Rechnen).
- Möglicherweise ist die Intelligenz im direkten Vergleich mit gesunden Kindern leicht vermindert, insgesamt aber innerhalb der Norm.
- Bei Kindern mit Rolando-Epilepsie beobachtete man häufiger Schwächen in der Sprachentwicklung und beim Lernen in der Schule (Lernstörungen).
Weitere vereinzelt berichtete Folgen sind:
- Defizite in der Auge-Hand-Koordination: Betroffenen fällt es schwer, Informationen des Sehens in eine passende Bewegung zu übersetzen (etwa den Schlüssel in ein Schloss stecken).
- Konzentrationsschwäche
- Gedächtnis- und Verhaltensauffälligkeiten – emotional und im sozialen Umgang
Unklar ist, ob die die Erkrankung selbst die beobachteten Schwächen auslöst oder sie erst aufgrund der Anfälle entstehen. Beginnt die Rolando-Epilepsie früh, begünstigt das womöglich kognitive Schwächen. Ausserdem ist nicht geklärt, ob Medikamente den Verlauf und die möglichen Folgen der Rolando-Epilepsie positiv beeinflussen.
Bis zum Erwachsenenalter scheinen sich die genannten Auffälligkeiten weitgehend zu normalisieren. Lediglich beim Sprechen und Lesen bleiben unter Umständen leichte Probleme bestehen. Verlässliche Daten zur sozialen Entwicklung fehlen.
Die Prognose bleibt damit nach aktuellem Kenntnisstand langfristig günstig, weswegen man die Rolando-Epilepsie auch als „gutartig“ bezeichnet. Aufgrund der möglichen Folgen steht diese Bezeichnung aber in der Kritik. Stattdessen sprechen Mediziner von „selbst-limitierend“.
Wie wird die Rolando-Epilepsie behandelt?
Die Rolando-Epilepsie muss man nicht immer gezielt behandeln und verläuft meist auch ohne Medikamente vergleichsweise harmlos. Bei kurzen, leichten und seltenen Anfällen beobachten Ärzte zunächst den weiteren Krankheitsverlauf. Manchmal ist aber eine medikamentöse Therapie sinnvoll.
Medikamente bei Rolando-Epilepsie
Tritt einer der folgenden Fälle ein, empfehlen Ärzte oft Medikamente:
- Betroffene klagen aufgrund der Anfälle über starke Beschwerden, die auch den Schlaf massiv stören.
- Innerhalb eines halben Jahres treten zwei oder mehr Anfälle auf.
- Das Kind neigt zu Anfällen des ganzen Körpers, die lange anhalten oder nach einer kurzen Unterbrechung erneut einsetzen.
- Die Rolando-Epilepsie beginnt sehr früh.
- Das EEG zeigt eine besonders starke Krampfaktivität.
Ärzte verschreiben Antiepileptika (Antikonvulsiva, typische Medikamente gegen Epilepsie) oder den Carboanhydrase-Hemmer Sultiam. Nehmen Betroffene die Medikamente über einen längeren Zeitraum, unterbindet das die Rolando-Anfälle meist vollständig.
Im Zuge der medikamentösen Behandlung kontrollieren Ärzte häufig den Medikamentenspiegel im Blut. Danach passen sie die Dosierung an, um unerwünschte Nebenwirkungen oder eine unzureichende Wirkung zu vermeiden.
Weitere Therapien
Bei neuropsychologischen Auffälligkeiten sind unter Umständen Ergotherapie und Logopädie (Sprachtherapie) sinnvoll. Ob sich Medikamente hier positiv auswirken, ist noch nicht geklärt.
Darüber hinaus erforschen Mediziner derzeit, ob sich das EEG-Bild bei Rolando-Epileptikern positiv verändert, die im Schlaf gezielt abgespielte Töne hören. Die Hoffnung ist, Anfälle auf diese Weise zu verringern oder ganz zu unterbinden.
Lesen Sie in unserem Beitrag „Epileptischer Anfall“, wie Sie selbst Erste Hilfe leisten können, wenn ein Kind mit Rolando-Epilepsie krampft.
Autoren- & Quelleninformationen
Dieser Text entspricht den Vorgaben der ärztlichen Fachliteratur, medizinischen Leitlinien sowie aktuellen Studien und wurde von Medizinern geprüft.
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