Cor pulmonale

Von Amra Ackermann

31. März 2022

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Von einem Cor pulmonale ("Lungenherz") spricht man bei einer stark erweiterten rechten Herzkammer. Der Grund dafür liegt nicht im Herzen selbst, sondern in der Lunge: Ursache für das Cor pulmonale ist ein erhöhter Widerstand im Lungen-Kreislauf, gegen den das Herz über lange Zeit anarbeitet. Meist stecken Atemwegs-Erkrankungen dahinter. Lesen Sie mehr zu Ursachen, Symptomen und Behandlung des Cor pulmonale!

ICD-Codes für diese Krankheit:

ICD-Codes sind international gültige Verschlüsselungen für medizinische Diagnosen. Sie finden sich z.B. in Arztbriefen oder auf Arbeitsunfähigkeitsbescheinigungen.

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Kurzübersicht

Symptome: Eingeschränkte körperliche Belastbarkeit und zunehmende Atemnot, Wasser-Einlagerungen (Ödeme), bläulich verfärbte Schleimhäute (Zyanose)
Krankheitsverlauf und Prognose: Abhängig von einer frühen und konsequenten Behandlung; ohne Therapie fortschreitende Veränderungen an Herz und Lunge, fortschreitende Atemnot und verkürzte Lebenserwartung
Ursachen und Risikofaktoren: Grund-Erkrankungen der Lunge (vor allem COPD, manchmal auch Lungen-Fibrose infolge von Sarkoidose oder Tuberkulose); bei akutem Cor pulmonale meist Lungen-Embolie
Untersuchungen und Diagnose: Anamnese, körperliche Untersuchung, bildgebende Verfahren (Röntgen-Thorax, Herz-Ultraschall), Elektrokardiogramm (EKG), Herzkatheter-Untersuchung
Behandlung: Rauchstopp, Sauerstoff-Therapie, entlastende Medikamente (Prostazykline, Broncho-Spasmolytika), Behandlung der Herzschwäche (mit Ernährungs-Umstellung und medikamentös)

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Was ist ein Cor pulmonale?

Als Cor pulmonale (Cor = Herz, pulmonale = der Lunge zugeordnet) bezeichnet man ein Herz, bei dem die rechte Herzkammer stark erweitert ist. Dadurch ist sie nicht mehr effektiv in der Lage, sauerstoffarmes Blut aus dem Körper in die Lunge zu pumpen.

Der zweite Teil des Namens der Krankheit verweist auf die Ursache der Herz-Erweiterung – sie liegt in der Lunge: Ein erhöhter Strömungs-Widerstand in den Lungen-Arterien führt dazu, dass die rechte Herzkammer immer stärker arbeitet, um das aus dem Körper anströmende, sauerstoffarme Blut in den Lungen-Kreislauf zu pumpen.

Als Reaktion darauf verdickt sich zunächst die Muskelwand der Herzkammer. Steigt der Widerstand weiter, vergrössert sich die Kammer durch den Rückstau von Blut und das Gefüge der Muskelfasern wird gestört. Die Herzkammer leiert regelrecht aus. Es entwickelt sich eine sogenannte Rechts-Herz-Schwäche und schliesslich ein Cor pulmonale – ein Zustand, der nicht mehr rückgängig zu machen ist.

Akutes Cor pulmonale

Ein Cor pulmonale entsteht auf unterschiedliche Weise. Das so genannte akute Cor pulmonale entwickelt sich ganz plötzlich: Es wird durch eine Druck-Steigerung im Lungen-Kreislauf ausgelöst – etwa, wenn ein Gerinnsel (Thrombus) einen Teil der Lungenstrombahn blockiert. Die Folge ist eine schlagartige Überlastung des rechten Herzens.

Chronisches Cor pulmonale

Ein chronisches Cor pulmonale entwickelt sich allmählich. Mögliche Auslöser sind verschiedene Lungen-Erkrankungen, die eines gemeinsam haben: Sie lassen den Druck im Lungen-Kreislauf steigen. Dadurch fliesst Blut, das vom rechten Herzen in die Lunge gepumpt wird, teilweise wieder zurück. Dies führt zu einer zusätzlichen Belastung der rechten Herzkammer.

Der Herzmuskel ist gezwungen, immer stärker zu arbeiten, um den erhöhten Widerstand zu überwinden, und vergrössert sich immer mehr. Das enge Gefüge der Muskelzellen wird gestört, Bindegewebe lagert sich ein. Durch diese Veränderungen nimmt die Pumpkraft der rechten Herzkammer immer weiter ab. Es entsteht eine sogenannte Rechtsherz-Insuffizienz.

Erkrankungen, die zur Ausbildung eines chronischen Cor pulmonale führen, sind unter anderem die COPD (chronisch-obstruktive Lungen-Erkrankung), das Lungen-Emphysem (Überblähung der Lunge mit vermindertem Sauerstoff-Austausch), langjährige Entzündungen der Bronchien, die mit Verengungen einhergehen, und die Lungenfibrose (vermehrte Bildung von Bindegewebe in der Lunge).

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Cor pulmonale: Welche Symptome treten auf?

Da sich ein chronisches Cor pulmonale über Jahre entwickelt, sind die Beschwerden zu Beginn der Erkrankung noch gering. Mit zunehmender Schwäche der rechten Herzkammer (Rechtsherz-Insuffizienz) treten aber typische Symptome auf.

So staut sich das Blut bis in den rechten Vorhof des Herzens und in die Venen des grossen Körperkreislaufs zurück. Durch den hier entstehenden Druck tritt Flüssigkeit aus den Blutgefässen ins Gewebe über. Es entstehen Wasser-Einlagerungen zwischen den Zellen und im Bindegewebe (Ödeme), vor allem im Bereich der Unterschenkel und Sprunggelenke und auf dem Fussrücken.

Auch in den Organen staut sich das Blut, wodurch sich insbesondere die Leber (Hepato-Megalie) und Milz (Spleno-Megalie) teilweise stark vergrössern. Gleichzeitig ist gegebenenfalls der Gallen-Abfluss gestört. Der in der Leber zurückgehaltene Farbstoff (Bilirubin) führt dann zu einer gelblichen Verfärbung der Haut und der Bindehaut des Auges (Ikterus). Sammelt sich Gewebewasser im freien Bauchraum, sprechen Ärzte von einer Bauchwassersucht oder Aszites.

Sauerstoff-Mangel im gesamten Körper

Durch die verminderte Pumpleistung des rechten Herzens in den Lungen-Kreislauf gelangt auch weniger sauerstoffreiches Blut in die linke Herzkammer – und damit in den Körper. Daraus entsteht möglicherweise ein Sauerstoff-Mangel, der Haut und Schleimhäute schliesslich bläulich verfärbt (Zyanose).

Zudem leiden Patienten mit einem Cor pulmonale unter Atemnot, die anfangs nur bei starker körperlicher Belastung, später sogar in Ruhe spürbar wird. Die Halsvenen treten bei manchen Betroffenen durch den Rückstau am Herzen sichtbar hervor. Weitere Symptome sind Heiserkeit, Husten, teilweise mit blutigem Auswurf, und ein Druckgefühl in der Brust.

Patienten mit Cor pulmonale sind körperlich weniger belastbar und schneller erschöpft. Im fortgeschrittenen Stadium führt eine körperliche Überlastung gelegentlich bis zum Kollaps und zur Bewusstlosigkeit.

Akutes Cor pulmonale bedeutet Lebensgefahr

Bei einem akut auftretenden Cor pulmonale besteht die besondere Gefahr, dass die Betroffenen an einem plötzlichen Herztod versterben. Auslöser der akuten Form ist meist eine schwere Lungen-Embolie, das heisst, ein in die Lunge gewandertes Blutgerinnsel verstopft einen Teil der Lungen-Arterien. Dadurch strömt kein Blut mehr in den betreffenden Teil der Lunge. Der Rückstau belastet die rechte Herzkammer so sehr, dass diese möglicherweise versagt.

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Cor pulmonale: Wie hoch ist die Lebenserwartung?

Das chronische Cor pulmonale ist eine fortschreitende Erkrankung, die unbehandelt bereits nach wenigen Jahren zum Tode führt. Die Betroffenen erleben eine zunehmende Minderung ihrer Lebensqualität, da sie immer weniger körperlich leistungsfähig sind. Dazu kommen Atemnot, chronischen Husten sowie andauernde Erschöpfung und Müdigkeit.

Hat die Erkrankung bereits zu Organ-Veränderungen an Lunge und Herz geführt, sind diese nicht mehr umkehrbar. Durch den Einsatz verschiedener Medikamente, verbunden mit einer Langzeit-Sauerstoff-Therapie, lassen sich die Lebensqualität und die Lebenserwartung jedoch erheblich verbessern. Bei einer konsequenten Therapie verzögert sich das Voranschreiten der Erkrankung oder kommt zum Stillstand.

Wichtig bei einem Cor pulmonale ist bei Rauchern ein sofortiger Rauchstopp. Nur so lässt sich die fortschreitende Belastung von Herz und Lunge stoppen.

Schlägt eine medikamentöse Therapie nicht an oder ist die Lebensqualität schwer beeinträchtigt, bleibt Patienten mit Cor pulmonale als letzte Alternative nur eine Herz-Lungen-Transplantation.

Ein akutes Cor pulmonale ist ein medizinischer Notfall. Die Prognose hängt davon ab, wie schnell der Auslöser – zum Beispiel eine Lungen-Embolie – erkannt und behandelt wird.

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Cor pulmonale: Ursachen und Risikofaktoren

Ein chronisches Cor pulmonale entwickelt sich durch eine Druck-Erhöhung in der Lunge, beziehungsweise in den Lungen-Arterien. Man spricht auch von einer pulmonalen arteriellen Hypertonie. Durch Schädigungen des Lungengewebes und der Lungengefässe nimmt die Lunge weniger sauerstoffarmes Blut aus dem rechten Herzen auf, sodass es sich zurückstaut.

Dadurch wird die rechte Herzkammer, die der Lunge vorgeschaltet ist, stark belastet. Sie verdickt ihre Muskelwand, dehnt sich aus und ist bei klinisch manifestem Cor pulmonale nur noch vermindert leistungsfähig. Die Ursache dafür sind in der Regel chronische Lungen-Erkrankungen, allen voran die COPD.

COPD wird vor allem durch Rauchen ausgelöst. Die Schadstoffe lösen häufig wiederkehrende Reizungen und Entzündungen der Atemwege aus. Typisch ist ein chronischer Husten, der später mit zähem Auswurf und Atemnot einhergeht.

Im weiteren Verlauf der COPD nehmen kleinste Bronchien und Lungenbläschen (Alveolen) Schaden: Die Trennwände zwischen den Alveolen werden zerstört und aus den winzigen Lungenbläschen bilden sich grosse Blasen. Es kommt zu einer Überblähung der Lunge, dem sogenannten Lungen-Emphysem, das eine weitere mögliche Ursache des Cor pulmonale ist.

Auch Erkrankungen mit einer vermehrten Bildung von Bindegewebe in der Lunge, die sogenannten Lungen-Fibrosen, sind mögliche Auslöser für ein Cor pulmonale. Dadurch verliert das Lungengewebe an Elastizität, was wiederum einen erschwerten Gas-Austausch nach sich zieht. Beispiele für Erkrankungen, die mit einer Lungen-Fibrose einhergehen, sind die Sarkoidose, Tuberkulose, Silikose oder Asbestose.

Auch eine Atem-Behinderung von aussen führt in manchen Fällen zu einem Cor pulmonale. Ein Beispiel ist eine Wirbelsäulen-Verkrümmung (Kyphoskoliose), bei der die Lunge eingeengt wird und der Druck in deren Blutgefässen ansteigt.

Ursachen für ein akutes Cor pulmonale

Das akute Cor pulmonale entsteht meist in der Folge eines Gefäss-Verschlusses der Lungenarterie (Lungen-Embolie) und tritt ganz plötzlich auf. Verantwortlich dafür ist meist ein Blutgerinnsel aus den Beinvenen oder dem Becken, das sich in der Lunge festsetzt.

Durch den Verschluss steigt der Druck in den noch funktionsfähigen Lungenarterien stark an. Das Blut staut sich zur rechten Herzkammer zurück. Gleichzeitig ist der Fluss sauerstoffreichen Blutes zur linken Herzkammer so gering, dass diese nicht mehr genug Blut in den Körper-Kreislauf pumpt. Bei einer grossen (fulminanten) Lungen-Embolie bricht der Kreislauf dann oft völlig zusammen. Im schlimmsten Fall hört das Herz auf zu arbeiten.

Andere Ursachen für ein akutes Cor pulmonale sind ein besonders schwerer Asthma-Anfall (Status asthmaticus) oder ein sogenannter Spannungs-Pneumo-Thorax, also Kollaps eines Lungenflügels, wenn Luft in den Spalt zwischen Lunge und Brustkorb eindringt. Anzeichen dafür sind schwerste Atemnot, Herzrasen, Schweiss-Ausbrüche und Unruhe bis hin zur Todesangst.

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Cor pulmonale: Untersuchungen und Diagnose

Am Anfang der Untersuchung steht eine ausführliche Anamnese. Der Arzt fragt dabei nach Beschwerden, Lebensgewohnheiten und Vorerkrankungen, auch in der Familie des Betroffenen. Daraus leitet er oftmals schon einen konkreten Krankheits-Verdacht ab und erhält einen Überblick über mögliche Risikofaktoren oder Auslöser für ein Cor pulmonale.

Er wird vermutlich nach Zigaretten-Konsum, Husten und Auswurf-Beschaffenheit, Atemnot, wiederkehrenden Atemwegs-Infektionen sowie der körperlichen Belastbarkeit fragen. Zudem wird er in Erfahrung bringen wollen, ob bereits eine Herz- oder Lungen-Erkrankung bekannt ist.

Inspektion und körperliche Untersuchung

Bereits die äussere Betrachtung des Patienten (Inspektion) gibt dem Arzt oft erste Hinweise auf ein mögliches Cor pulmonale. So zeigen die Betroffenen häufig eine bläuliche Verfärbung der Lippen und Fingerspitzen. Die Endglieder der Finger sind manchmal zu sogenannten Trommelschlegel-Fingern aufgetrieben und die Fingernägel zu "Uhrglas-Nägeln" gewölbt. All dies sind Anzeichen für einen Sauerstoff-Mangel im Körper.

Wasser-Einlagerungen (Ödeme) am Fussrücken, den Sprunggelenken und über dem Schienbein-Knochen sind ebenfalls mögliche Hinweise auf ein Cor pulmonale.

Im Vordergrund der körperlichen Untersuchung steht das Abhören von Herz- und Lungen-Geräuschen mit dem Stethoskop. Damit lässt sich ermitteln, ob die Luft frei in die Lunge ein- und wieder ausströmt, ob sich Sekret in den Bronchien staut und ob das Herz regelmässig und effektiv arbeitet. Bei einem Cor pulmonale entstehen zum Beispiel oft typische Geräusche an bestimmten Herzklappen.

Durch Abtasten der Leber stellt der Arzt fest, ob das Organ durch Stauung vergrössert ist. Venöse Stauungen sind oft im Bereich von Oberkörper und Hals sichtbar. Ein wichtiges Anzeichen für eine Wasser-Ansammlung im Gewebe ist die Dellen-Bildung auf Druck von aussen. So zeigen sich an den Unterschenkeln oft Einschnürungen durch das Bündchen von Strümpfen oder Socken. Nach Druck mit dem Finger bleibt für mehrere Minuten eine sichtbare Delle zurück.

Hinweise aus dem Labor

Bei der Blut-Untersuchung im Labor gibt es ebenfalls einige typische Anhaltspunkte für ein Cor pulmonale. So ist zum einen die Anzahl der Sauerstoff transportierenden roten Blutkörperchen (Erythrozyten) erhöht, weil der Körper versucht, auf diese Weise den schlechteren Gas-Austausch in der Lunge auszugleichen. Trotzdem ist der Sauerstoff-Gehalt im arteriellen Blut oft niedriger als normal.

Staut sich das Blut in den grossen Venen, ist davon fast immer auch die Leber betroffen. Daher sind die sogenannten Leberwerte oder Transaminasen (GOT, GPT, Gamma-GT) bei Cor pulmonale meist erhöht.

Röntgen und weitere apparative Untersuchungen

Die apparative Diagnostik gibt weitere Hinweise auf ein Cor pulmonale. So zeigt die Röntgen-Aufnahme des Brustkorbs (Thorax) oft einen verbreiterten rechten Herz-Schatten infolge der Rechtsherz-Belastung. Per Ultraschall-Untersuchung des Herzens (Echokardiografie) misst der Arzt die Vergrösserung des rechten Herzens genau aus. Hier lassen sich auch der erhöhte Druck in der Lungen-Arterie sowie undicht schliessende Herzklappen nachweisen. Auch eine vergrösserte Leber wird mithilfe einer Ultraschall-Untersuchung (Sonografie) sichtbar.

Ein weiterer, fester Untersuchungs-Baustein bei Verdacht auf Cor pulmonale ist das Elektrokardiogramm (EKG). Es zeigt, wie die elektrische Erregung des Herzens abläuft – die Voraussetzung dafür, dass der Herzmuskel sich koordiniert zusammenzieht. Beim Cor pulmonale entstehen durch die übermässig gedehnte rechte Herzkammer typische Veränderungen in der Erregungs-Leitung.

Da ein Cor pulmonale immer von der Lunge ausgeht, sind auch Lungen-Funktionstests wichtig für die Diagnose-Stellung: Bei der sogenannten Spirometrie pustet der Patient mit voller Kraft in ein kleines Mess-Röhrchen, über das Lungen-Volumen und Luftfluss bestimmt werden. Auch die Plethysmografie ist eine häufig eingesetzte Methode zur Prüfung der Lungen-Funktion.

Aufwendiger, dafür aber sehr präzise, ist eine Herzkatheter-Untersuchung. Bei dieser hat der Arzt die Möglichkeit, die Drücke im rechten Herzen und den grossen Gefässen genau zu bestimmen und zueinander in Relation zu setzen. Typischerweise schiebt er dafür den Katheter von der Leistenvene bis zum Herzen vor. Über die grosse Hohlvene gelangt der Katheter in den rechten Vorhof und dann über die rechte Herzkammer bis in die Lungen-Arterie.

Besteht der Verdacht auf eine Lungen-Embolie (den häufigsten Auslöser eines akuten Cor pulmonale), injiziert der Arzt mithilfe des Herzkatheters ein Kontrastmittel für spezielle Röntgen-Aufnahmen in die Lungen-Arterie. Bestätigt sich die Diagnose, lässt sich das Gerinnsel in vielen Fällen durch spezielle Medikamente oder mechanisch über den Katheter auflösen oder zertrümmern (Rekanalisierung der Lungen-Arterie).

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Cor pulmonale: Behandlung

Bei der Therapie des chronischen Cor pulmonale ist es zunächst wichtig, die Grunderkrankung zu behandeln. In den meisten Fällen liegt dem Cor pulmonale eine chronisch-obstruktive Lungenerkrankung (COPD) zugrunde, die fast immer durch Rauchen ausgelöst wird. Daher ist der wichtigste Therapieschritt der sofortige Rauchstopp.

Eine Sauerstoff-Therapie, meist als Langzeit-Behandlung, verbessert die Belastbarkeit und Lebensqualität der Patienten erheblich. Körperliche Schonung und entwässernde Medikamente entlasten die überdehnte rechte Herzkammer.

Bestimmte Medikamente verringern zudem unmittelbar oder indirekt den Druck in den Lungen-Arterien. So erweitern Prostazykline oder Endothelin-Rezeptor-Antagonisten die Lungengefässe direkt, während beispielsweise Broncho-Spasmolytika und schleimlösende Medikamente die Überblähung der Lunge verringern. Diese erhöht sonst ebenfalls den Widerstand in den Blutgefässen.

Bei schweren Entzündungen der Atemwege kommen auch Kortison-artige Medikamente (Kortikosteroide) zum Einsatz. Schwere bakterielle Infektionen erfordern meist den Einsatz eines Antibiotikums.

Zusätzlich ist beim chronischen Cor pulmonale eine Behandlung der Herzschwäche erforderlich. Neben salzarmer Kost und entwässernden Medikamenten empfehlen Experten auch die Einnahme von Digitalis, insbesondere dann, wenn bestimmte Formen der Herzrhythmus-Störungen vorliegen.

Auch ein Aderlass kommt in bestimmten Fällen als Therapie zum Einsatz. Der kontrollierte Blutverlust führt zu einer "Verdünnung" des Blutes im Körper. Dadurch verbessern sich dessen Fliess-Eigenschaften und das Herz wird entlastet.

Reichen die genannten Therapien nicht aus, um die Lebensqualität der Betroffenen zu erhalten, ziehen die Ärzte gegebenenfalls auch eine Lungen- oder Herz-Lungen-Transplantation in Betracht.

Notfall-Therapie beim akuten Cor pulmonale

Das akute Cor pulmonale ist ein medizinischer Notfall, der eine rasche Diagnostik und Behandlung erfordert. Neben der unbedingt erforderlichen Sauerstoff-Zufuhr und beruhigenden sowie schmerzlindernden Medikamenten versuchen die Ärzte, das Herz durch schnell wirkende Medikamente kurzfristig zu entlasten.

Ist – wie in den meisten Fällen – eine Embolie der Lungen-Arterien für das akute Cor pulmonale verantwortlich, lässt sich das verstopfte Gefäss in vielen Fällen mechanisch oder durch Medikamente wiedereröffnen (Rekanalisierung).