Arteriitis temporalis

Von , Ärztin
Aktualisiert am
Dr. med. R. Schwarz

Dr. Schwarz studierte Medizin in Würzburg, wo sie auch ihre Promotion abschloss. Nach sehr vielseitigen Aufgaben während der medizinischen praktischen Ausbildung (PJ) u.a. in der Inneren Medizin und Chirurgie ist sie nun als Fachärztin für Radiologie tätig.

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Die Arteriitis temporalis ist das häufigste Erscheinungsbild einer Riesenzellarteriitis – eine rheumatische Erkrankung, bei der sich Gefässe entzünden. Betroffene leiden vor allem unter einseitigen starken Kopfschmerzen in der Schläfenregion. Die Erkrankung führt unbehandelt oft zur Erblindung. Lesen Sie hier mehr über Symptome und Behandlung.

Arteriitis temporalis Kopfschmerzen Riesenzellarteriitis

Kurzübersicht

  • Symptome: Neu auftretende starke Kopfschmerzen an einer Schläfe, besonders beim Kauen oder Kopfdrehen, Sehstörungen, unspezifische Symptome wie Fieber und Abgeschlagenheit
  • Behandlung: Kortisonpräparate, weitere Medikamente gegen Nebenwirkungen, bei Bedarf zusätzlich entzündungshemmende Antikörper-Präparate
  • Ursachen und Risikofaktoren:Autoimmunerkrankung, wahrscheinlich durch genetische Faktoren begünstigt und durch Umweltfaktoren ausgelöst, genaue Ursachen sind noch unklar; mögliche Risikofaktoren sind Infektionen wie Windpocken oder Röteln
  • Diagnostik:Anhand der Symptome; Ultraschall, Magnetresonanztomografie oder Positronenemissionstomografie der Schlagadern; Probenentnahme und mikroskopische Untersuchung einer Schläfen-Schlagader
  • Prognose:Ohne Therapie erblindet rund ein Drittel der Betroffenen, bei früher Diagnose verschwinden die Beschwerden meist, selten Rückfälle; in einigen Fällen nehmen die Betroffenen dauerhaft Medikamente, selten chronischer Verlauf
  • Vorbeugen:Keine generelle Vorbeugung bekannt, regelmässige Kontrolluntersuchungen zur Vorbeugung möglicher Rückfälle

Was ist eine Arteriitis temporalis?

Bei einer Arteriitis temporalis entzündet sich die Schlagader (Arteria temporalis superficialis) in der Schläfenregion. Sie ist das häufigste Erscheinungsbild einer Riesenzellarteriitis. Dabei handelt es sich um eine rheumatische Autoimmunerkrankung, bei der sich Gefässe entzünden (Vaskulitis). Die Erkrankung wird auch Morbus Horton, Arteriitis temporalis Horton oder Arteriitis cranialis genannt. Diese Begriffe gelten jedoch als veraltet.

Manchmal wird die Arteriitis temporalis als Riesenzellarteriitis bezeichnet. Genau genommen ist die Arteriitis temporalis allerdings ein Symptom der Riesenzellarteriitis. Im Rahmen dieser Vaskulitis entzünden sich auch andere Gefässe ausserhalb der Schläfenregion. Eine Arteriitis temporalis kommt ausserdem bei weiteren entzündlichen Krankheiten vor.

Die genaue Abgrenzung zwischen Arteriitis temporalis und Riesenzellarteriitis ist bis dato unklar. Experten vermuten, dass es sich um unterschiedliche Stadien der gleichen Erkrankung handelt.

Was ist eine Riesenzellarteriitis?

Bei dieser Vaskulitis sind grosse und mittelgrosse Gefässe betroffen. Am häufigsten tritt die Erkrankung an Gefässabzweigungen der Halsschlagader auf. Diese Gefässe versorgen die Schläfenregion (temporal), den Hinterkopf und die Augen mit Blut. Bei einigen Patienten betrifft die Riesenzellarteriitis – auch RZA-Krankheit genannt – die Hauptschlagader oder grössere Gefässe im Körperstamm und den Extremitäten. Auch Herzkranzgefässe sind manchmal betroffen (Koronaritis).

Die Riesenzellarteriitis und damit die Arteriitis temporalis zählen zu den Autoimmunerkrankungen. Denn in den betroffenen Gefässen sammeln sich bestimmte Zellen der Immunabwehr (Granulozyten und Lymphozyten) an und bilden eine chronische Entzündung. Unter dem Mikroskop lassen sich besonders grosse Zellen, sogenannte Riesenzellen, erkennen. Dies erklärt auch den offiziellen Namen Riesenzellarteriitis.

Die Erkrankung führt dazu, dass sich Zellen der Gefässwand vermehren und schliesslich das betroffene Gefäss verengen. Dadurch reicht vor allem bei körperlicher Belastung die Blutversorgung oft nicht mehr aus. Je nach betroffenem Organ verursacht das entsprechende Symptome.

Häufigkeit

Die Riesenzellarteriitis ist eine der häufigsten rheumatischen Gefässerkrankungen und die häufigste Vaskulitis. Sie zeigt sich meist durch die Arteriitis temporalis. Das Erkrankungsrisiko steigt mit zunehmendem Alter. Frauen sind deutlich häufiger von einer Riesenzellarteriitis betroffen als Männer. Etwa die Hälfte der Erkrankten haben eine Polymyalgie (Polymyalgia rheumatica). Die Abgrenzung zwischen einer Arteriitis temporalis beziehungsweise einer Riesenzellarteriitis und einer Polymyalgie ist oft schwierig.

Auch bei der Polymyalgia rheumatica entzünden sich grosse Schlagadern, vor allem die Schlüsselbeinarterie. Mediziner gehen davon aus, dass die Polymyalgia rheumatica eine milde Form der Riesenzellarteriitis ist, jedoch primär auf Gelenke und Sehnen übergreift. Daher beklagen Betroffene meist starke Schulter- und Oberarmschmerzen und oft Leiden im Beckenbereich.

Was sind die Symptome einer Arteriitis temporalis?

Fast alle Patienten mit einer Arteriitis temporalis haben besonders starke Kopfschmerzen. Die meisten haben schon lange vor den ersten Kopfschmerzen allgemeine Krankheitssymptome.

Kopfschmerzen bei Arteriitis temporalis

Über 70 Prozent der Menschen mit einer Arteriitis temporalis leiden unter neu auftretenden, starken Kopfschmerzen. Diese werden meistens als bohrend bis stechend beschrieben und treten in der Regel an einer Schläfenseite auf. Die Schmerzen verstärken sich, wenn Betroffene kauen, husten oder den Kopf drehen.

Kauen Betroffene feste Speisen, wird der Kaumuskel (Masseter) stärker beansprucht und braucht mehr Nährstoffe und Sauerstoff. Wird die Versorgung bei einer geschädigten Arterie nicht gewährleistet, treten Schmerzen im Bereich der Schläfe, der Kopfhaut oder ein schmerzloses Gefühl der Kiefersperre auf (Claudicatio masticatoria). Teilweise müssen Betroffene dadurch während einer Mahlzeit pausieren.

Sehstörungen bei einer Riesenzellarteriitis der Augengefässe

Zeigen sich neben oder statt einer Arteriitis temporalis entzündete Gefässe am Auge, funktionieren sowohl Sehnerv als auch Augenmuskeln nur eingeschränkt. Der Sehnerv muss genau wie die Muskeln stetig mit Blut versorgt werden. Verändern sich die versorgenden Arterien krankhaft, treten in der Regel Sehstörungen auf. Dazu zählen flüchtige Sehaussetzer (Amaurosis fugax), bei denen Betroffene auf einem Auge plötzlich vorübergehend nichts mehr sehen.

Fällt nur eine Teilfläche des Bildes aus, spricht man von einem Skotom. Unter Umständen nehmen die Betroffenen Seheindrücke als flimmernde Bilder wahr. Werden die Augenmuskeln mit zu wenig Blut versorgt, sind unter anderem Doppelbilder, ein Schmerz bei der Blickwendung oder ein hängendes Augenlid die Folge. Im schlimmsten Fall erblinden Betroffene aufgrund von Arteriitis temporalis.

Befällt die Riesenzellarteriitis Augengefässe, handelt es sich um einen medizinischen Notfall: Es droht die dauerhafte Erblindung.

Weitere Symptome bei Arteriitis temporalis und Riesenzellarteriitis

Schon einige Zeit bevor die typischen Kopfschmerzen einer Arteriitis temporalis auftreten, leiden Betroffene oft unter unspezifischen Krankheitssymptomen. Sie fühlen sich abgeschlagen oder haben immer wieder eine leicht erhöhte Körpertemperatur. Ist bei der Riesenzellarteriitis ausschliesslich die Hauptschlagader angegriffen, ist eventuell Fieber das einzige Krankheitssymptom. Ausserdem zählen Appetitmangel und Gewichtsabnahme zu Begleitsymptomen der Riesenzellarteriitis.

Neben einer Arteriitis temporalis oder einer Entzündung der Augengefässe treten folgende Symptome bei Riesenzellarteriitis häufig auf:

  • Zentrale neurologische Ausfälle: Sind durch die Riesenzellarteriitis Gefässe im Inneren des Gehirns befallen – wenn beispielsweise Gehirnregionen nicht ausreichend mit Sauerstoff und Nährstoffen versorgt werden – ist ein Schlaganfall mit entsprechenden Symptomen wie Lähmungserscheinungen, Sprachstörungen oder Schwindelgefühlen eine mögliche Folge.
  • Empfindungs- und Bewegungsstörungen: Prinzipiell ist es möglich, dass jeder Nerv des Körpers beeinträchtigt ist, wenn das versorgende Blutgefäss nur eingeschränkt funktioniert. Das Gefühl der Haut oder einzelne Muskelbewegungen verschlechtern sich, es kommt zu Missempfindungen.
  • Blutdruckunterschiede und Armschmerzen: Ist die Hauptschlagader betroffen, zeigt sich oft, dass sich der Blutdruck zwischen beiden Armen unterscheidet. Ausserdem verschwindet bei einigen Betroffenen ein fühlbarer Puls am Handgelenk. Andere Betroffene leiden unter Schmerzen in den Armen, die vor allem bei Belastung auftreten (Armclaudicatio).
  • Aneurysma und Dissektion: Handelt es sich um einen Abschnitt der Hauptschlagader im Brustkorb, entstehen häufiger Aussackungen (Aneurysma) und Gefässeinrisse (Dissektionen), die unter Umständen lebensbedrohlich sind.
  • Angina pectoris: Wenn die Riesenzellarteriitis die Herzkranzgefässe (Koronararterien) betrifft und eine Koronaritis auslöst, verspüren Betroffene ähnliche Beschwerden wie bei einem Herzinfarkt. Dazu zählen beispielsweise Druckgefühl und Schmerzen in der Brust, eine Art Beklemmung, Herzrasen, Atemnot, Schweissausbrüche oder Schwindel.

In etwa 20 Prozent der Fälle tritt eine Arteriitis temporalis im Rahmen einer Polymyalgia rheumatica auf. Umgekehrt entwickeln etwa 30 bis 70 Prozent der Patienten mit Riesenzellarteriitis eine Polymyalgie. Betroffene leiden dann zusätzlich unter Schmerzen in der Schulter, im Beckenbereich oder in der Nackenmuskulatur.

Diese Schmerzen sind anders als die typischen Kopfschmerzen meistens symmetrisch und entwickeln sich nicht ganz so plötzlich. Ausserdem kommt oft eine Morgensteifigkeit vor, die sich im Laufe des Tages bessert. Depressive Verstimmungen sind nicht unüblich.

Wie wird Riesenzellarteriitis behandelt?

Nach der Diagnose einer Arteriitis temporalis raten Ärzte zur sofortigen Einnahme eines Kortisonpräparats. Die ersten vier Wochen empfehlen Ärzte eine Dosierung von einem Milligramm Prednisolon pro Kilogramm Körpergewicht. Falls die Beschwerden durch die Therapie verschwinden und sich die Entzündungswerte im Blut normalisieren, reduziert der Behandelnde in der Regel die Dosis kontinuierlich. Treten erneut Symptome auf, gibt der Arzt wieder mehr Prednisolon.

Ein genaues Einnahmeschema für diese Arteriitis-temporalis-Therapie erarbeitet der behandelnde Arzt gemeinsam mit seinem Patienten. Droht eine Erblindung, erfolgt die Prednisolontherapie für drei bis fünf Tage in hoher Dosierung über die Vene.

Die Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie empfehlen bei Arteriitis temporalis 60 bis 100 Milligramm eines Kortisonpräparats, wenn die Augen nicht beteiligt sind. Bei einseitiger, gerade aufgetretener Erblindung 200 bis 500 Milligramm und bei drohender Erblindung eine hohe Dosis von 500 bis 1000 Milligramm.

Da eine Langzeit-Therapie mit Kortisonpräparaten oft zahlreiche unerwünschte Nebenwirkungen hat, gibt der Arzt weitere Medikamente oder Nahrungsergänzungsmittel. Kalzium und Vitamin D verringern das Risiko einer Osteoporose (brüchige Knochen). Protonenpumpenhemmer schützen die Magenschleimhaut. Ausserdem kontrolliert der behandelnde Arzt den Blutzucker regelmässig und steuert gegebenenfalls gegen.

Haben Experten früher die vorbeugende Einnahme des "Blutverdünners" ASS (Acetylsalicylsäure) empfohlen, hat sich die erhoffte prophylaktische Wirkung nicht bestätigt.

Mit einer sogenannten Erhaltungstherapie ist ein Leben mit Riesenzellarteriitis ohne weitere Symptome gut möglich. Die Therapie wird für mehrere Jahre mit einer geringeren Dosis des Kortisonpräparates und den ergänzenden Medikamenten fortgesetzt. In der Hälfte der Fälle endet die Therapie nach rund zwei Jahren.

Zytostatika oder Immunsuppressiva

Zellwachstumhemmende (Zytostatika) oder das Immunsystem unterdrückende Medikamente (Immunsuppressiva) sind mögliche Mittel, die der Arzt in manchen Fällen ergänzend zur Kortison-Therapie gibt. Solche Mittel sind etwa der Wirkstoff Methotrexat, der auch in der Krebstherapie Verwendung findet, oder Azathioprin als Immunsupressivum.

Neue Therapieform mit Tocilizumab

Ein neuer Ansatz in der Therapie von Riesenzellarteriitis ist ein sogenannter "monoklonaler Antikörper". Unter dem Namen Tocilizumab wird dieser als Arzneimittel eingesetzt. Der Antikörper richtet sich gegen den Rezeptor des Immunbotenstoffs Interleukin-6 (IL-6). Dieser verstärkt Entzündungen. Die Gabe von Tocilizumab reduziert entzündliche Erkrankungen wie die Riesenzellarteriitis. Ärzte geben diesen Wirkstoff ergänzend zu Kortisonpräparaten und reduzieren zugleich die Dosis des Kortisons.

Nach den Leitlinien zur Behandlung der Riesenzellarteriitis ist die Kortison-Therapie der Standard und wird nur bei schweren Verläufen oder bei Rückfällen durch die Antikörper-Therapie ergänzt.

Wie lange eine solche Therapie aufrecht erhalten werden muss, ist von Patient zu Patient verschieden. Bei mildem Verlauf wird die Therapie in rund der Hälfte der Fälle nach einigen Jahren beendet, ohne dass es zu Rückfällen kommt. In anderen Fällen nehmen die Betroffenen für ein Leben mit der Riesenzellarteriitis dauerhaft Medikamente ein.

Ursachen und Risikofaktoren

Die Arteriitis temporalis beziehungsweise die Riesenzellarteriitis ist eine rheumatische Erkrankung, bei der das Immunsystem fehlerhaft arbeitet. Bestimmte Immunzellen, sogenannte T-Zellen, rufen eine Autoimmunreaktion hervor. Warum das passiert, ist bisher nicht ausreichend erforscht. Womöglich wird die Erkrankung durch Infektionen mit Viren (Windpocken, Ringelröteln) oder Bakterien (Mycoplasma pneumoniae, Chlamydien) ausgelöst.

Da nicht alle Menschen mit derartigen Infektionen eine Arteriitis temporalis entwickeln, gibt es vermutlich eine genetische Anfälligkeit. Menschen mit bestimmen Proteinen auf weissen Blutzellen (HLA-DR4) erkranken häufiger. Ausserdem wird die Arteriitis temporalis öfter bei Menschen mit Polymyalgie, einer anderen rheumatischen Schmerzerkrankung, beobachtet.

Untersuchungen und Diagnose

Der richtige Ansprechpartner bei Verdacht auf eine Arteriitis temporalis ist ein Facharzt für rheumatische Erkrankungen (Rheumatologe) oder für Nervenkrankheiten (Neurologe). Eine amerikanische Arbeitsgruppe für rheumatologische Erkrankungen (ACR) hat Kriterien zusammengestellt, anhand derer der Arzt eine Arteriitis temporalis diagnostiziert.

Zunächst führt der Arzt ein erstes Gespräch (Anamnese). Erhärtet sich der Krankheitsverdacht, schliessen sich eine Bildgebung und eine Gewebeentnahme an. Die Blutwerte bei einer Blutuntersuchung weisen in manchen Fällen erhöhte Entzündungswerte auf. Treffen von den folgenden fünf Kriterien bei einem Betroffenen mindestens drei zu, liegt mit einer Wahrscheinlichkeit von über 90 Prozent eine Arteriitis temporalis vor:

  • Alter über 50 Jahre
  • Erstmalige oder neuartige Kopfschmerzen
  • Veränderte Schläfenarterien (druckschmerzhaft, abgeschwächter Puls)
  • Erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit (Blutuntersuchung)
  • Gewebeveränderungen einer Schläfenarterie

Weiterführende Untersuchungen

In den meisten Fällen führt der Arzt eine Ultraschalluntersuchung der Schläfenarterien durch, in der er den Blutfluss darstellt (Dopplersonografie). Die Schläfenarterie lässt sich auch mit einer Magnetresonanztomografie (MRT) beurteilen. Dazu spritzt der Arzt dem Betroffenen zunächst ein bestimmtes Kontrastmittel in eine Vene, bevor er auf einer beweglichen Liege mit dem Kopf in die MRT-Röhre fährt. Dabei werden unter Umständen Gefässveränderungen in anderen Arterien sichtbar, die bei einer Riesenzellarteriitis manchmal auftreten.

Eine durch die Gefässentzündung hervorgerufene Einschränkung der Blutversorgung lässt sich mit der Positronenemissionstomografie (PET) noch genauer untersuchen. Der Untersuchungsablauf ähnelt dem einer MRT-Untersuchung. Ein PET führt der Arzt vor allem dann durch, wenn die Hauptschlagader oder andere Organsysteme betroffen sind, die Patienten unter ausgeprägten Begleitsymptomen leiden oder eine Gewebeentnahme keine eindeutige Diagnose zuliess.

Gewebeentnahme bei Arteriitis temporalis

Deuten Krankheitszeichen und bildgebende Untersuchungen auf eine Arteriitis temporalis hin, entnimmt der Arzt in vielen Fällen eine Gewebeprobe (Biopsie) aus der betroffenen Schläfenregion und untersucht sie mikroskopisch. Da die Erkrankung nicht bei jedem Patienten in einer Ultraschalluntersuchung zu erkennen ist, gilt es als sicherer, auch bei einem unauffälligen Ultraschallergebnis eine Gewebeprobe zu entnehmen. In einigen Fällen wird zusätzlich von der anderen Schläfenseite eine Probe entnommen.

Die Biopsie der Schläfenarterie gilt als Goldstandard zur Diagnose einer Arteriitis temporalis.

Vor der Biopsie wählt der Arzt den Ort der Probenentnahme sorgfältig aus. Zudem achtet er darauf, dass das entnommene Gefässstück ausreichend lang (rund ein Zentimeter) ist. Denn die entzündlichen Gefässveränderungen mit Riesenzellen, wie sie typisch für die Riesenzellarteriitis sind, treten nur abschnittsweise in den Gefässwänden auf. Die Wandbereiche dazwischen sehen normal aus.

Krankheitsverlauf und Prognose

Ohne Therapie erblinden ungefähr 30 Prozent der Betroffenen. Bei frühzeitiger Diagnosestellung und anschliessender Therapie verschwinden die Beschwerden bei fast allen Patienten jedoch dauerhaft. Nur selten tritt die Riesenzellarteriitis wiederholt auf oder geht beispielsweise in eine chronische Arteriitis temporalis über.

Vorbeugung

Da genetische Faktoren ein wahrscheinlicher Auslöser sind und weitere Faktoren noch unbekannt sind, gibt es aktuell keine vorbeugenden Massnahmen gegen Arteriitis temporalis und Riesenzellenarteriitis.

Wer eine solche Erkrankung bereits hatte und erfolgreich behandelt wurde, der sollte zur Vorbeugung und Früherkennung möglicher Rückfälle regelmässig zu Kontrolluntersuchungen gehen.

Autoren- & Quelleninformationen

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Wissenschaftliche Standards:

Dieser Text entspricht den Vorgaben der ärztlichen Fachliteratur, medizinischen Leitlinien sowie aktuellen Studien und wurde von Medizinern geprüft.

Autor:
Dr. med. R. Schwarz
Dr. med.  R. Schwarz

Dr. Schwarz studierte Medizin in Würzburg, wo sie auch ihre Promotion abschloss. Nach sehr vielseitigen Aufgaben während der medizinischen praktischen Ausbildung (PJ) u.a. in der Inneren Medizin und Chirurgie ist sie nun als Fachärztin für Radiologie tätig.

ICD-Codes:
M31
ICD-Codes sind international gültige Verschlüsselungen für medizinische Diagnosen. Sie finden sich z.B. in Arztbriefen oder auf Arbeitsunfähigkeits­bescheinigungen.
Quellen:
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