Purpura Schönlein-Henoch (rheumatoide Purpura, Immunkomplexpurpura, HSP)

Purpura Schönlein-Henoch bei Kindern
Bei der Purpura Schönlein-Henoch handelt es sich um eine Entzündung der kleinen Blutgefäße (Blutungen in der Haut). Da die Erkrankung normalerweise von selbst wieder verschwindet, steht die Behandlung der Symptome (Schmerzen, Fieber) im Vordergrund. (Jodi Jacobson / iStockphoto)

Die Purpura Schönlein-Henoch ist eine Entzündung der kleinen Blutgefäße (Vaskulitis). Dabei kommt es zu Einblutungen in die Haut, aber auch innere Organe können betroffen sein.

Kurzfassung:

  • Die Purpura Schönlein-Henoch entsteht aufgrund einer Entzündung der Blutgefäße.
  • Symptome sind Einblutungen in die Haut, Blutungen der Schleimhäute, kolikartige (krampfartige) Bauchschmerzen und schmerzhafte Gelenkschwellungen.
  • Die Diagnose wird nach einer Blut- und Urinuntersuchung gestellt.
  • Purpura Schönlein-Henoch ist eine autoimmun bedingte Erkrankung und daher nicht ansteckend.
  • Bei der Behandlung von Purpura Schönlein-Henoch steht die Linderung der Symptome im Vordergrund.

Die Purpura Schönlein-Henoch ist eine durch das eigene Immunsystem ausgelöste Entzündung der kleinen Blutgefäße, bevorzugt im Bereich der Haut und Schleimhaut, des Magen-Darm-Traktes, der Gelenke und der Nieren. Diese sogenannte Vaskulitis tritt vor allem bei Klein- und Schulkindern auf, selten sind Säuglinge, Jugendliche und Erwachsene betroffen. Purpura Schönlein-Henoch kommt in den Wintermonaten gehäuft vor und ist nicht ansteckend.

Je nach Schwere der Entzündungen verläuft die Erkrankung unterschiedlich, meist heilt sie jedoch von selbst aus und hinterlässt keine bleibenden Schäden. In seltenen Fällen entwickelt sich – unter Umständen noch Jahre später – eine Nierenerkrankung.

Wie entsteht die Purpura Schönlein-Henoch?

Die genaue Ursache der Purpura Schönlein-Henoch ist unbekannt. Meist tritt sie wenige Wochen nach einem viralen oder bakteriellen Infekt auf, oder wird durch Medikamente ausgelöst. Bei der Erkrankung lagern sich Antikörper (IgA) in den betroffenen Gefäßwänden ab, wo sie zu einer Immunreaktion führen. Die dadurch entstehende nicht-infektiöse Entzündung kann die Zerstörung des Gefäßes zur Folge haben und Blut in das umgebende Bindegewebe austreten lassen. Dies macht sich durch punktförmige Blutungen (sog. Petechien) auf der Haut bemerkbar.

Welche Symptome treten bei Purpura Schönlein-Henoch auf?

  • Haut (immer betroffen)
  • punktförmige Einblutungen in die Haut (bevorzugt an den Knöcheln und Unterschenkeln, an den Streckseiten der Beine und am Gesäß, seltener am Unterbauch)
  • Magen-Darm-Trakt (ca. 80%)
  • kolikartige Bauchschmerzen
  • Erbrechen
  • blutiger Stuhl
  • Gelenke (ca. 75%)
  • schmerzhafte Gelenkschwellungen mit Bewegungseinschränkung
  • Nieren (ca. 50 %)
  • Blut im Urin (Hämaturie)
  • Eiweiß im Urin (Proteinurie)
  • Nierenerkrankung

Sehr selten kann es zu einer Beteiligung des Gehirns kommen. Dabei treten Kopfschmerzen, Verhaltensstörungen und Krampfanfälle auf.

Wie stellt der Arzt die Diagnose Purpura Schönlein-Henoch?

Die charakteristischen Hautveränderungen in Kombination mit Gelenk- und Bauchschmerzen kurz nach einer Erkältungskrankheit führen zur Verdachtsdiagnose einer Purpura Schönlein-Henoch.

Bei Blutuntersuchungen können erhöhte Antikörper-Spiegel (erhöhtes IgA) und Konglomerate von Antikörpern (Immunkomplexe) nachgewiesen werden. Urinuntersuchungen lassen eine Miterkrankung der Nieren erkennen. Bei einer Nierenentzündung sind Eiweiße (Proteinurie) und rote Blutkörperchen (Hämaturie) im Urin nachweisbar. Ein Test auf Blut im Stuhl zeigt an, ob Magen-Darm-Blutungen vorliegen. Bei der Untersuchung einer Gewebeprobe der Hautrötungen (Biopsie) lassen sich unter dem Mikroskop die charakteristischen Veränderungen einer Purpura Schönlein-Henoch erkennen. 

Wie wird die Purpura Schönlein-Henoch behandelt?

Da die Erkrankung in der Regel von selbst ausheilt, steht die Behandlung der Symptome (Schmerzen, Fieber) im Vordergrund. Während der akuten Krankheitsphase sollten körperliche Anstrengungen unbedingt gemieden werden. Kortikoide können die Entzündung im Bedarfsfall bremsen. Bei schweren Verläufen können zusätzlich Immunglobuline verabreicht werden. Die gesamte Krankheitsdauer kann sich über einen Zeitraum von etwa vier bis sechs Wochen erstrecken. Manchmal kommt es innerhalb von sechs Wochen zu mindestens einem Rückfall. Dieser verläuft in der Regel kürzer und milder. Ein Rückfall gibt keine Hinweise auf den Schweregrad der Erkrankung.

Wie ist die Prognose bei Purpura Schönlein-Henoch?

Die Prognose der Purpura Schönlein-Henoch hängt vor allem davon ab, wie schwer die Nieren betroffen sind. Normalerweise verschwinden die Beschwerden nach einigen Tagen von selbst. Die Mehrheit der Patienten wird wieder vollständig gesund. Nur in wenigen Fällen kann es nach Jahren zu einer chronischen Nierenschädigung (Niereninsuffizienz) kommen. Um diese rechtzeitig zu erkennen, sind nach einer Purpura Schönlein-Henoch regelmäßige Urinuntersuchungen notwendig.

+++ Mehr zum Thema: Kinderkrankheiten +++

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Autoren:
,
Medizinisches Review:
Priv.-Doz. DDr. Tamás Fazekas
Redaktionelle Bearbeitung:
Mag. Julia Wild

Stand der medizinischen Information:
Quellen

Deutsche Rheuma-Liga: Purpura Schönlein-Henoch; https://www.rheuma-liga.de/fileadmin/public/main_domain/Dokumente/Mediencenter/Publikationen/Merkblaetter/3.16_Purpura_Schoenlein-Henoch.pdf (letzter Zugriff: 09.12.2019)

Paediatrica 2013, Vol. 23, Nr. 3: Purpura Schönlein-Henoch: Gemeinsame Betreuung durch Kinderarzt und Kindernephrologe; https://www.swiss-paediatrics.org/sites/default/files/30-33_0.pdf (letzter Zugriff: 09.12.2019)

Gerd Herold et. al.: Innere Medizin, Eigenverlag 2004.
Christine Ganley et. al.: Rheumatology / Vasculitis. University of Birmingham 2004.
Arthritis Research Campaign: Vasculitis. 2003: 6047/VASC/99-4.

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