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Morbus Meulengracht (Morbus Gilbert, Morbus Gilbert-Meulengracht, Meulengracht-Krankheit, Gilbert-Syndrom, Gilbert-Meulengracht-Syndrom, Icterus intermittens juvenilis, Ikterus intermittens juvenilis)

Morbus Meulengracht, Bilirubin
Morbus Meulengracht ist ein Enzymdefekt und geht - mit Ausnahme einer Gelbfärbung der Augen - ohne jegliche Nachteile für Betroffene einher. (Monkey Business Images / Shutterstock)

Morbus Meulengracht, auch Morbus Gilbert oder Morbus Gilbert-Meulengracht genannt, ist eine genetisch bedingte Transport- und Stoffwechselstörung. Sie äußert sich durch eine deutliche Erhöhung des Bilirubins im Blut und besitzt keinen eigenen Krankheitswert.

Kurzfassung:

  •  Bei  Morbus Meulengracht handelt es sich um eine in der Regel harmlose Transport- und Stoffwechselstörung.
  • Kennzeichnend für Morbus Meulengracht ist eine deutliche Erhöhung des Bilirubin-Werts im Blut. 
  • Es ist keine Therapie notwendig, da weder wesentliche Beschwerden noch eine Einschränkung der Lebenserwartung bestehen.

Das Gilbert Syndrom auf einem Blick
Ursachen: Verarbeitungsstörung des Bilirubins
Symptome: hohe Bilirubin-Werte, Gelbfärbung der Augen
Diagnose: erhöhte Werte für das indirekte Bilirubin im Blut
Behandlung: keine Therapie notwendig

Bei Morbus Meulengracht handelt sich um eine Störung in der Verarbeitung bzw. im Abbau des gelbbraunen Gallefarbstoffes Bilirubin – dem Abbauprodukt des roten Blutfarbstoffes Hämoglobin. Es entsteht beim regulären Zerfall von roten Blutzellen.

Direktes und indirektes Bilirubin

Das Bilirubin ist bei seiner Entstehung noch wasserunlöslich. Daher kann dieses Bilirubin im Blut nur an Eiweiß gebunden transportiert werden – man spricht vom indirekten Bilirubin.

Die Ausscheidung ist nur als wasserlösliches, sogenanntes direktes Bilirubin möglich. In der Leber wird indirektes Bilirubin zu direktem Bilirubin durch ein Enzym, die UDP-Glucuronosyltransferase, umgebaut.

+++ Mehr zum Thema: Bilirubin +++

Wie entsteht Morbus Meulengracht?

Ein angeborener (zumeist autosomal rezessiver) Enzymdefekt (Defekt der UDP-Glucuronosyltransferase) führt dazu, dass das direkte Bilirubin nicht so schnell umgebaut und ausgeschieden werden kann. Das Enzym, das indirektes Bilirubin in direktes Bilirubin umwandelt, steht dem Körper nur mit geringerer Aktivität (ca. 30% des Normwertes) zur Verfügung. Die Folge ist ein erhöhter (indirekter) Bilirubin-Spiegel im Blut. Der Defekt tritt dabei meist nur in Erscheinung, wenn er sowohl von der Mutter als auch vom Vater an das Kind weitergegeben wird.

Wie häufig tritt Morbus Meulengracht auf?

Diese Stoffwechselstörung tritt relativ häufig auf und manifestiert sich in den meisten Fällen nach der Pubertät. Sie betrifft mehr als 8% der Bevölkerung weltweit. Männer sind häufiger betroffen als Frauen.

Welche Symptome treten auf?

Morbus Meulengracht verursacht in aller Regel keine Beschwerden und ist grundsätzlich als völlig harmlos zu betrachten. Das einzige Symptom sind je nach Tagesverfassung unterschiedlich hohe Bilirubin-Werte (Hyperbilirubinämie), die an einer wechselnd stark ausgeprägten Gelbfärbung der Augen zu erkennen sein können.

Die Erkrankung wird meist durch nahestehende Personen des Patienten entdeckt, denen die gelbliche Färbung der sonst weißen Bindehaut der Augen auffällt. Diese Gelbfärbung wird durch das indirekte Bilirubin verursacht. Man bezeichnet dieses Symptom als leichten Ikterus. Vor allem in Zusammenhang mit Infektionen oder Fasten kann es zu verstärkter Gelbfärbung, gelegentlich sogar zu Unwohlsein, Übelkeit und einem unangenehmen Gefühl im Bereich der Leber kommen.

Diese Symptome unterscheiden sich aber vermutlich nicht wesentlich von Patienten mit Infektionen ohne Morbus Meulengracht. Auch intensiver Alkoholkonsum am Vortag kann zu einer Verstärkung der Gelbfärbung führen.

Wie stellt der Arzt die Diagnose?

Im Blut finden sich erhöhte Werte für das indirekte Bilirubin (bis 5 mg/dl; Norm: bis 1 mg/dl), bei sonst normalen Laborwerten. Des Weiteren kann Morbus Meulengracht durch einen Nikotinsäure- bzw. Fastentest eindeutig bestimmt werden. Dabei steigt der Blutwert für indirektes Bilirubin nach der Gabe von Nikotinsäure bzw. nach dem Fasten an. Diese Tests haben für die Diagnosestellung aber keine entscheidende Bedeutung, da diese auch ohne solche Methoden problemlos gestellt werden kann. Eine molekulargenetische Untersuchung ist zur Diagnostik ebenso möglich.

Welche Therapie wird durchgeführt?

Für Morbus Meulengracht ist keine Therapie notwendig, da weder wesentliche Beschwerden noch eine Einschränkung der Lebenserwartung bestehen. Es ist bis heute keine Therapie bekannt, da das defekte Enzym bis dato in keiner Form repariert oder dem Körper zugeführt werden kann.

Wie ist die Prognose?

Die Prognose ist sehr gut, die Lebenserwartung der Patienten ist gleich hoch wie bei nicht betroffenen Personen.

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Autoren:
Univ.Prof. Dr.Prm. Markus Peck-Radosavljevic,
Medizinisches Review:
Univ.Prof. Dr.Prm. Markus Peck-Radosavljevic
Redaktionelle Bearbeitung:

Stand der medizinischen Information:
Quellen

Herold G et al.: HEROLD Innere Medizin. Herold Verlag, 2011
Baenkler HW et al.: Kurzlehrbuch Innere Medizin. 2. Auflage, Thieme Verlag, 2009

Dietel M, Suttorp N, Zeitz M et al.: Harrisons Innere Medizin. ABW Wissenschaftsverlag, 2005
 

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