Idiopathische thrombozytopenische Purpura
Die Immunthrombozytopenie (ITP) ist eine seltene Bluterkrankung, bei der es aufgrund einer Fehlfunktion des Immunsystems zu einem Mangel an Blutplättchen (Thrombozyten) kommt. Betroffene haben unter anderem ein erhöhtes Risiko für Blutungen. Lesen Sie hier, welchen Verlauf die Erkrankung nimmt und wie sie behandelt wird!
Kurzübersicht
- Was ist die ITP? Erworbene Blutkrankheit, bei der es durch eine Fehlfunktion des Immunsystems zu einem Mangel an Blutplättchen kommt
- Verlauf und Prognose: Individueller Verlauf, Vorhersage nicht möglich, Spontanheilung möglich (vor allem bei Kindern). ITP-Patienten, die behandelt werden, haben eine normale Lebenserwartung.
- Behandlung: Abwarten und regelmässige ärztliche Kontrolle (Watch and Wait), Kortikosteroide, Immuntherapie, Thrombopoetin-Rezeptor-Agonisten, Milz-Tyrosinkinase-Hemmer, Entfernung der Milz
- Symptome: Erhöhte Blutungsneigung (blaue Flecken, Blutungen bei leichten Verletzungen), typisch sind stecknadelkopfgrosse Blutungen der Haut und Schleimhäute, Müdigkeit, ein Teil der Patienten zeigt keine Symptome
- Ursachen: Autoimmunkrankheit (Immunsystem bildet Antikörper gegen Blutplättchen), Auslöser meist unbekannt
- Risikofaktoren: In 20 Prozent der Fälle ist die ITP Folge einer anderen Erkrankung wie Arthritis, Lymphom, Krebserkrankung, HIV oder Herpes-Infektion.
- Diagnostik: Typische Symptome, Blutuntersuchung, Blutausstrich, Gerinnungstest, Ultraschall, Knochenmarkspunktion
- Vorbeugen: Keine spezifischen Vorbeugemassnahmen möglich
Was ist die idiopathische thrombozytopenische Purpura?
Die Immunthrombozytopenie (ITP, Autoimmunthrombozytopenie, Immunthrombozytopenie) ist eine seltene Bluterkrankung, bei der durch eine Fehlfunktion des Immunsystems nicht genug Blutplättchen (Thrombozyten) vorhanden sind. Betroffene neigen zu blauen Flecken und Blutungen.
Normalerweise sorgen die Blutplättchen dafür, dass ein verletztes Gefäss schnell abgedichtet wird und die Blutung stoppt. Sind aufgrund der ITP zu wenige Blutplättchen vorhanden, funktioniert die Blutgerinnung nicht so, wie sie soll. Betroffene neigen bereits bei leichten Stössen zu blauen Flecken, und kleinere Verletzungen wie Schnittwunden bluten länger als normal.
Ursache für die Erkrankung ist eine Fehlfunktion des Immunsystems: Es produziert fälschlicherweise Abwehrkörper (Antikörper) gegen die Blutplättchen und ihre Vorläuferzellen im Knochenmark. Diese Antikörper bewirken, dass die Thrombozyten in kurzer Zeit in der Milz abgebaut werden und ihre Neubildung im Knochenmark gehemmt wird. Die Folge ist, dass insgesamt zu wenige Blutplättchen vorhanden sind.
Gesunde Menschen haben üblicherweise mindestens 150.000 bis 350.000 Thrombozyten/µl Blut. Bei Patienten mit ITP fällt die Anzahl der Blutplättchen immer wieder oder dauerhaft unter 100.000/µl Blut ab.
Die ITP ist nicht angeboren und wird nicht vererbt. Die Erkrankung entwickelt sich spontan im Laufe des Lebens. Wie es dazu kommt, ist weitgehend unbekannt. In rund 80 Prozent der Fälle lässt sich keine Ursache feststellen, Ärzte sprechen von einer „primären oder idiopathischen Thrombozytopenie“. Bei 20 Prozent aller Betroffenen tritt ITP im Rahmen einer anderen Krankheit auf, Ärzte bezeichnen sie dann als „sekundär“.
Andere Bezeichnungen
Mediziner bezeichnen die ITP auch als Morbus Werlhof oder Werlhof-Krankheit. Die Bezeichnung geht auf den deutschen Arzt Paul Gottlieb Werlhof zurück, der die Erkrankung im Jahr 1735 erstmals beschrieb.
Ältere Bezeichnungen wie idiopathische thrombozytopenische Purpura, Purpura hämorrhagica, idiopathische Thrombozytopenie oder idiopathische immunthrombozytopenische Purpura werden heutzutage in Fachkreisen nicht mehr verwendet, weil der Begriff „idiopathisch“ (ohne fassbare Ursache) aufgrund neuer Erkenntnisse nicht mehr zutreffend ist. Ähnliches gilt für die Bezeichnung „Purpura“ (Entzündung kleinster Gefässe unter der Haut), die nicht in jedem Fall von Immunthrombozytopenie auftritt.
Häufigkeit
Die Immunthrombozytopenie ist selten. Das mittlere Erkrankungsalter bei Erwachsenen liegt bei etwa 60 Jahren. Männer sind drei Mal so häufig betroffen wie Frauen. Im jüngeren Erwachsenenalter sind es mehr Frauen, die an ITP erkranken. Bei Kindern sind mehr Knaben als Mädchen betroffen.
Ist die ITP heilbar? Ist sie tödlich?
Wie die ITP beim jeweiligen Patienten verläuft, ist nicht vorhersehbar. Kinder bis zehn Jahre haben die besten Heilungschancen: Bei ihnen – aber auch bei manchen Erwachsenen – heilt die Krankheit in vielen Fällen von selbst wieder ab. Ärzte sprechen von „Spontanremission“.
Die Heilungschancen sind generell besser, je jünger die Patienten sind. Und: Je akuter die Erkrankung beginnt (etwa bei Kindern nach einem Infekt), desto besser ist die Aussicht, dass sie wieder verschwindet. Wenn die ITP schleichend verläuft, ist die Wahrscheinlichkeit einer spontanen Heilung geringer. Bei erfolgreicher Behandlung haben ITP-Patienten eine normale Lebenserwartung.
Stadien der Erkrankung
Abhängig von der Zeit, die seit der Diagnose vergangen ist, unterscheiden Ärzte drei Stadien:
- Neu diagnostiziert (Zeitpunkt der Diagnosestellung bis drei Monate danach): Die ITP bildet sich möglicherweise ohne Therapie wieder zurück.
- Persistierende ITP (drei bis zwölf Monate nach der Diagnose): Eine spontane Rückbildung ist noch möglich.
- Chronische ITP (die ITP dauert länger als zwölf Monate an): Eine spontane Rückbildung ist unwahrscheinlich. Die Erkrankung verläuft über Jahre, manchmal sogar lebenslang. Rund 60 Prozent aller betroffenen Erwachsenen und 20 bis 30 Prozent aller Kinder entwickeln einen chronischen Verlauf.
Risiko für tödlichen Verlauf
Das Risiko, eine lebensbedrohliche Blutung zu entwickeln, geht bei Kindern gegen null. Bei Erwachsenen liegt das Risiko zwischen null und sieben Prozent.
Behandlung
Ziel der Behandlung ist, die ITP zu heilen und mögliche Blutungen zu stoppen. Wie der Arzt die Erkrankung behandelt, hängt vom individuellen Verlauf und dem Stadium der Erkrankung ab.
Eine Immunthrombozytopenie muss nicht in jedem Fall behandelt werden. Bei einer neu diagnostizierten ITP bei Kindern und Jugendlichen ist es möglich, zunächst abzuwarten und auf eine medikamentöse Therapie zu verzichten. Besonders bei Kindern unter zehn Jahren ist die Wahrscheinlichkeit gross, dass die Erkrankung von selbst wieder abheilt. Auch bei erwachsenen ITP-Patienten ohne Symptome wartet der Arzt üblicherweise ab und kontrolliert die Blutwerte regelmässig.
Erstlinientherapie
Treten erste Symptome wie Blutungen auf, kommt die sogenannte „Erstlinientherapie“ zum Einsatz.
Kortison: Der Patient erhält zunächst Kortikosteroide in hoher Dosierung. Sie hemmen die Bildung der Thrombozyten-Antikörper. Bereits nach wenigen Tagen kommt es zu einem Anstieg der Blutplättchen, der jedoch nicht langfristig anhält. Nach zwei bis drei Wochen wird die Dosis reduziert und nach drei bis sechs Wochen langsam beendet.
Immuntherapie: Wenn schwere Blutungen auftreten oder der Blutplättchen-Wert schnell angehoben werden muss (beispielsweise bei einer bevorstehenden OP), erhält der Patient, zusätzlich zum Kortison, spezielle Antikörper, die über eine Vene verabreicht werden. Sie verhindern den vorzeitigen Abbau der Blutkörperchen. Ärzte sprechen von einer „Immuntherapie“.
Zweitlinientherapie
Bringt die Erstlinientherapie keinen oder keinen ausreichenden Erfolg, stellt der Arzt die Behandlung auf die Zweitlinientherapie um. Dabei werden verschiedene Wirkstoffe, abhängig von der Blutungsneigung und dem Ansprechen auf die Behandlung, einzeln eingesetzt oder miteinander kombiniert.
Thrombopoetin-Rezeptor-Agonisten: Thrombopoetin-Rezeptor-Agonisten (TPO-RA) regen die Bildung von Blutplättchen im Knochenmark an. Die Therapie in Form von Tabletten oder Spritzen wird in der Regel lebenslang fortgeführt.
Milz-Tyrosinkinase-Hemmer: Das Enzym Milz-Tyrosinkinase spielt eine Rolle beim Abbau von Blutplättchen in der Milz. Sogenannte Milz-Tyrosinkinase-Hemmer blockieren das Enzym und verhindern so den frühzeitigen Abbau der Thrombozyten. Zur Anwendung kommt der Wirkstoff Fostamatinib.
Entfernung der Milz
Da eine ITP in einigen Fällen auch noch Jahre nach dem Ausbruch der Erkrankung spontan abheilt, sollte die Milzentfernung (Splenektomie) nicht zu früh erfolgen. Ärzte raten in der Regel nur dann zu einer Entfernung der Milz, wenn alle medikamentösen Mittel ausgeschöpft sind oder lebensbedrohliche Blutungen zu erwarten sind. Da die Milz an der Immunabwehr beteiligt ist, sind die Patienten nach der Operation nämlich meist anfälliger für Infekte.
Tipps für den Alltag mit ITP
Ernährung: Es gibt keine spezielle Diät, die den Verlauf der Immunthrombozytopenie positiv beeinflusst. Achten Sie in jedem Fall auf eine gesunde und ausgewogene Ernährung!
Bewegung: Versuchen Sie, möglichst regelmässig körperlich aktiv zu sein. Dies stärkt nicht nur das körperliche Wohlbefinden, sondern wirkt sich auch positiv auf die oft auftretenden Ermüdungszustände (Fatigue) aus!
Meiden Sie Sportarten mit erhöhtem Verletzungsrisiko wie Fussball, Kampf- und Kontaktsport, Mountain-Biking, Reiten, Skifahren oder Eishockey. Besser geeignet sind beispielsweise Schwimmen, Wandern, Joggen, Tennis, Golf oder Tanzen. Minimieren Sie Ihr Verletzungsrisiko, indem Sie nach Möglichkeit Helm, Gelenkschoner und weitere Protektoren tragen!
Medikamente: Sprechen Sie jede Einnahme von (auch nicht rezeptpflichtigen) Medikamenten mit Ihrem Arzt ab! Manche Schmerzmittel beispielsweise hemmen die Blutgerinnung und erhöhen Ihr Blutungsrisiko!
Zahnärztliche Eingriffe: Informieren Sie Ihren Zahnarzt über Ihre Erkrankung. Eventuell muss eine Wurzelbehandlung oder das Ziehen eines Zahnes verschoben werden, bis ein bestimmter Thrombozyten-Wert erreicht ist. Einfache Zahnbehandlungen sind in der Regel weniger kritisch.
Symptome
Zehn Prozent aller Kinder und 20 bis 30 Prozent aller Erwachsenen haben zum Zeitpunkt der Diagnose der Immunthrombozytopenie keine Blutungssymptome. Bei der chronischen ITP weisen sogar 30 bis 40 Prozent keine Symptome auf.
Welche und in welcher Ausprägung die Symptome auftreten, lässt sich nicht vorhersagen. Der Verlauf variiert individuell.
Treten Symptome auf, kommt es am häufigsten zu folgenden Beschwerden:
- Punktförmige, stecknadelkopfgrosse Blutungen (Petechien) an den Beinen, der Mundschleimhaut und an der Nase, seltener an den Armen und am Rumpf
- Zahnfleischbluten, Nasenbluten
- Geringe Verletzungen wie kleine Schnittwunden bluten ungewöhnlich lange.
- Längere und stärkere Menstruationsblutung
- Neigung zu Blutergüssen (Hämatomen) auch bei nur geringen Stössen
- Blut im Harn
- Starke Müdigkeit und Erschöpfung (Fatigue), Leistungsminderung
- Appetitlosigkeit
- Zu wenig Eisen im Blut (Eisenmangelanämie)
- Blässe, Kurzatmigkeit
- Haarausfall
- Sehr selten (bei zwei bis drei Prozent der Patienten): lebensbedrohliche Blutungen in inneren Organen wie Milz, Leber, Niere oder Lunge. Hirnblutungen treten bei weniger als einem Prozent aller Patienten auf.
Ursache und Risikofaktoren
Ursache für die Immunthrombozytopenie ist eine Autoimmunreaktion: Das Immunsystem erkennt Strukturen auf den Blutplättchen (Thrombozyten) und ihren Vorläuferzellen (Megakaryozyten) im Knochenmark fälschlicherweise als fremd und bildet dagegen Abwehrkörper (Antikörper). Diese Antikörper beschleunigen den Abbau der Blutplättchen und beeinträchtigen zudem ihre Neubildung. Dadurch verringert sich insgesamt der Anteil an roten Blutkörperchen im Organismus. Das Risiko für Blutungen steigt.
Die ITP ist eine Erkrankung, die nicht vererbt wird, sondern sich erst spontan im Laufe des Lebens entwickelt.
Auslöser der Immunthrombozytopenie
In den meisten Fällen (primäre Immunthrombozytopenie) ist der Auslöser unbekannt, bei einem kleinen Teil der Patienten entwickelt sich die ITP im Rahmen einer anderen Erkrankung (sekundäre Immunthrombozytopenie). Bei Kindern ist der Auslöser der Erkrankung meistens ein banaler Infekt.
Primäre ITP: In 80 Prozent der Fälle findet sich kein spezifischer Auslöser für die Autoimmunreaktion.
Sekundäre ITP: In 20 Prozent der Fälle ist der Auslöser eine andere Erkrankung. Dazu zählen beispielsweise andere Autoimmunerkrankungen wie Arthritis, Lymphome und andere Krebserkrankungen, Infektionen mit HIV oder Hepatitis-Viren. Sehr selten tritt die sekundäre ITP nach der Einnahme bestimmter Medikamente auf.
Untersuchung und Diagnose
Bei symptomfreien Patienten entdeckt der Arzt die Anzeichen für eine ITP meist zufällig im Rahmen routinemässiger Blutuntersuchungen – etwa bei einer Vorsorgeuntersuchung.
In anderen Fällen sind es häufiges Nasenbluten und blaue Flecken oder ungewöhnlich lange Blutungen (nach Verletzungen oder Menstruationsblutungen), die der Anlass für einen Arztbesuch sind. Erster Ansprechpartner ist in der Regel der Hausarzt beziehungsweise der Kinderarzt.
Wichtig: Es gibt keinen spezifischen Test, der eine ITP beweist. Der Arzt führt daher eine Reihe von Untersuchungen durch. Erst wenn andere Krankheiten, die ebenfalls einen Mangel an Blutplättchen verursachen, ausgeschlossen sind, ist es möglich, die Erkrankung zu diagnostizieren. Ärzte sprechen von einer „Ausschlussdiagnose“.
Anamnese
Im Erstgespräch erkundigt sich der Arzt nach den aktuellen Beschwerden und seit wann diese bestehen. Es ist für ihn wichtig zu wissen, ob Sie Medikamente (insbesondere gerinnungshemmende Mittel) einnehmen, schwanger sind, Alkohol trinken, an Virusinfektionen oder anderen Krankheiten leiden. Ebenso wird er fragen, ob bereits Blutungen oder Blutgerinnsel (Thrombosen) aufgetreten sind.
Körperliche Untersuchung
Im Anschluss untersucht der Arzt den Patienten auf körperliche Anzeichen für einen Mangel an Blutplättchen. Dabei achtet er besonders auf Anzeichen für Blutungen sowie darauf, ob Lymphknoten vergrössert sind, und tastet Milz und Leber über den Bauch ab.
Blutuntersuchung
Der wichtigste Schritt, um eine Thrombozytopenie zu diagnostizieren, ist die Blutuntersuchung. Auffälligste Veränderung ist ein niedriger Thrombozyten-Wert. Anschliessend untersucht der Arzt die einzelnen Blutzellen auf Veränderungen (Blutausstrich). Dafür streicht er einen Tropfen Blut auf einen Glasträger und betrachtet die Blutzellen unter dem Mikroskop. Um zu überprüfen, wie gut das Blut gerinnt, veranlasst er Gerinnungstests.
Liegt die Thrombozytenzahl mehrfach bei unter 100.000/µl Blut und sind alle anderen Blutwerte normal, lautet die Diagnose ITP.
Knochenmarkspunktion
In unklaren Fällen – etwa, wenn eine andere Erkrankung wie eine Leukämie nicht auszuschliessen ist – führt der Arzt eine Knochenmarkspunktion durch und untersucht die blutbildenden Zellen im Knochenmark.
Dafür entnimmt der Arzt dem Patienten unter örtlicher Betäubung einige Milliliter Knochenmark aus dem Beckenknochen. Die gewonnenen Knochenmarkszellen werden anschliessend im Labor unter dem Mikroskop untersucht.
Der Eingriff wird in der Regel ambulant vorgenommen und dauert rund 15 Minuten. Meistens spüren die Patienten nur ein leichtes Druckgefühl an der Punktionsstelle und einen kurzen, stechenden Schmerz, sobald der Arzt das Knochenmark in die Spritze aufsaugt.
Ultraschalluntersuchung
Manche ITP-Patienten haben eine vergrösserte Milz und Leber. Eine Vergrösserung dieser Organe lässt sich mittels Ultraschalluntersuchung feststellen.
Vorbeugen
In den meisten Fällen (80 Prozent) entwickelt sich die ITP spontan ohne erkennbare Ursache. In diesen Fällen ist eine Vorbeugung nicht möglich.
Bei jedem fünften ITP-Patienten sind andere Erkrankungen wie beispielsweise Arthritis, Lymphome, andere Krebserkrankungen, HIV oder Herpes-Infektionen die Ursache für ITP. In diesen Fällen ist es nur bedingt möglich, vorzubeugen, etwa durch den allgemeinen Schutz vor Infektionen.
Autoren- & Quelleninformationen
Dieser Text entspricht den Vorgaben der ärztlichen Fachliteratur, medizinischen Leitlinien sowie aktuellen Studien und wurde von Medizinern geprüft.
- Leitlinie der deutschen Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie (DGHO), Immunthrombozytopenie, Stand 2021, unter: www.onkopedia.com (Abrufdatum: 09.07.2021)
- Leitlinie der Gesellschaft für Thrombose- und Hämostaseforschung (GTH e.V.), Neu diagnostizierte Immunthrombozytopenie im Kindes- und Jugendalter, Stand 2018, unter: www.awmf.org (Abrufdatum: 09.07.2021)