Idiopathische Lungenfibrose (idiopathische pulmonale Fibrose, IPF)
Bei der idiopathischen Lungenfibrose kommt es zu einer überschießenden Vernarbung in der Lunge. Dies führt zu Einschränkungen bei der Sauerstoffaufnahme ins Blut. Die Ursache dafür ist nicht bekannt.
Kurzfassung:
- Die idiopathische Lungenfibrose oder idiopathische pulmonale Fibrose (IPF) ist eine chronische, fortschreitende Lungenerkrankung mit unbekannter Ursache.
- Dabei kommt es durch überschießende Reparaturmechanismen in der Lunge zur vermehrten Bildung von Bindegewebe, in deren Folge die Lunge zunehmend versteift und in ihrer Elastizität abnimmt.
- Die Patienten sind zum Zeitpunkt der Diagnosestellung meist älter als 60 Jahre. Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen – Rauchen und IPF-Fälle in der nahen Verwandtschaft werden als Risikofaktoren vermutet.
Was ist eine idiopathische Lungenfibrose?
Nach wiederholten Mikroverletzungen im Bereich der Lungenbläschen (Alveolen) kommt es durch fehlgeleitete Reparaturmechanismen zur vermehrten Einlagerung von Bindegewebe zwischen Alveolen und Kapillaren. Dies erschwert den Gasaustausch, d.h. insbesondere die Sauerstoffaufnahme ins Blut.
Die IPF unterscheidet sich von Lungenfibrosen bekannter Ursachen durch ihren schneller fortschreitenden Verlauf und ihre Behandlung.
Symptome
Die Symptome der IPF gleichen jenen der Lungenfibrose mit bekannter Ursache. Dazu zählen:
- trockener Reizhusten
- Atemnot (besonders bei Belastung)
und durch Sauerstoffmangel bedingte Symptome wie
- Müdigkeit
- Appetitlosigkeit
- Gewichtsverlust
- Blaufärbung von Lippen und Fingern etc.
+++ Mehr zu den Symptomen der Lungenfibrose +++
Diagnose
Da eine Lungenfibrose nur dann als „idiopathisch“ klassifiziert werden kann, wenn keine Ursache gefunden wird, müssen im Anamnesegespräch mögliche Auslöser ausgeschlossen werden.
- Beim Abhören der Lunge kann ein für Lungenfibrosen charakteristisches Knisterrasseln bei der Einatmung wahrgenommen werden.
- Ein Lungenfunktionstest zeigt eine Einschränkung der Lungenleistung an. Bildgebende Verfahren sind wegweisend.
- Im Thoraxröntgen zeigt sich oft eine netzartige Struktur des Lungengewebes, bei Frühstadien sind die Veränderungen bildgebend aber häufig nur mittels Thorax-CT detektierbar.
- Zur Sicherung der Diagnose ist in manchen Fällen eine transbronchiale oder chirurgische Lungenbiopsie erforderlich.
Verlauf
Der Krankheitsbeginn der IPF ist schleichend. Die IPF zeigt im Mittel einen schnelleren Verlauf und hat eine schlechtere Prognose als eine Lungenfibrose bekannter Ursache. Es gibt jedoch große individuelle Unterschiede im Krankheitsverlauf, wofür bisher noch keine Erklärung gefunden werden konnte.
Behandlung
Die Therapie der idiopathischen Lungenfibrose zielt darauf ab, das Fortschreiten der Fibrosierung zu verlangsamen. Parallel wird eine symptomatische Therapie durchgeführt, die in späten Stadien eine Langzeit-Sauerstofftherapie beinhaltet.
Medikamentöse Behandlung
Im Gegensatz zur Lungenfibrose mit bekannter Ursache sprechen IPF-Patienten nicht auf eine Therapie mit Kortikosteroiden und Immunsuppressiva an.
- Seit 2011 ist der Wirkstoff Pirfenidon für noch nicht weit fortgeschrittene Fälle der idiopathischen Lungenfibrose zugelassen und soll die zunehmende Vernarbung der Lunge verlangsamen.
- Der seit Ende 2014 zugelassene Kinase-Inhibitor Nintedanib soll das Fortschreiten ebenfalls verlangsamen. Der Wirkstoff soll, ebenso wie Pirfenidon, Signalwege in den Bindegewebszellen hemmen, die den narbigen Umbau der Lunge bewirken.
Lungentransplantation
Zeigt eine medikamentöse Therapie nicht die gewünschte Wirkung, kann als letzter Schritt eine Lungentransplantation in Betracht gezogen werden.
Autoren:
Katrin Derler, BA
Redaktionelle Bearbeitung:
Dr.med. Kerstin Lehermayr
