Amyotrophe Lateralsklerose (ALS, Myatrophe Lateralsklerose, Lou-Gehrig-Syndrom, Charcot-Krankheit, Motor Neurone Disease)

ALS Nervenkrankheit
ALS ist eine degenerative Erkrankung des motorischen Nervensystems. (koto_feja / iStockphoto)

Die amyotrophe Lateralsklerose, kurz ALS, ist eine nicht heilbare neurologische Erkrankung, die zur fortschreitenden Lähmung der Muskulatur führt.

Kurzfassung:

  • ALS ist eine Erkrankung des motorischen Nervensystems.
  • Die genaue Ursache für die ALS ist bis heute nicht geklärt
  • Die Erkrankung äußert sich durch Muskelschwäche, Muskelschwund oder Muskelsteifigkeit und führt in weiterer Folge zu einer Lähmung der Skelettmuskulatur. 
  • ALS zählt zu den seltenen neurologischen Erkrankungen mit ca. 1–3 Neuerkrankungen pro Jahr/100.000 Einwohner. 
  • Da die Ursache von ALS bis heute nicht geklärt ist, gibt es keine heilende Therapie. 
  • Die Behandlung von ALS umfasst einerseits die medikamentöse, krankheitsspezifische und andererseits die symptomatische Therapie.

Informationen auf dieser Seite:

Die amyotrophe Lateralsklerose ist eine Erkrankung des motorischen Nervensystems und gehört zur Gruppe der sogenannten Motoneuronen-Krankheiten. Bei der ALS kommt es zum Funktionsverlust und Untergang der motorischen Nervenzellen in Gehirn (erstes Motoneuron) und Rückenmark (zweites Motoneuron), die für die bewusste Steuerung der Muskulatur zuständig sind.

Die Erkrankung ist charakterisiert durch Muskelschwäche, Muskelschwund oder Muskelsteifigkeit und führt in weiterer Folge zu einer Lähmung der Skelettmuskulatur. Der Tod tritt häufig als Folge einer Lungen­entzündung  ein, deren Entstehung durch die zunehmende Schluckstörung und Schwäche der Atemmuskulatur begünstigt wird.

Wie entsteht ALS?

Die genaue Ursache für die ALS ist bis heute trotz intensiver Forschungsbemühungen nicht geklärt. In Gehirn und Rückenmark kommt es zu Eiweißablagerungen (z.B. TDP-43, FUS oder SOD1), die die Zellfunktion beeinträchtigen und in weiterer Folge zum Zelltod führen. Ursächlich werden dabei genetische und Umweltfaktoren diskutiert.

Die Erkrankung tritt in den meisten Fällen sporadisch auf, also ohne familiäre Häufung (sporadische ALS – sALS). In etwa 5–10% der Fälle spielen genetische Faktoren bei der Entstehung der Erkrankung eine Rolle (familiäre ALS – fALS). Die ALS beginnt meist im Alter zwischen 50 und 70 Jahren, aber auch jüngere Erwachsene können betroffen sein (vor allem bei familiärer Veranlagung). Das Durchschnittsalter liegt um das 60. Lebensjahr.

Wie häufig tritt die Erkrankung auf?

ALS zählt zu den seltenen neurologischen Erkrankungen mit ca. 1–3 Neuerkrankungen pro Jahr/100.000 Einwohner. Männer erkranken etwas häufiger als Frauen.

Welche Beschwerden treten bei ALS auf?

Die Erkrankung beginnt schleichend. Die Symptome können von Patient zu Patient variieren. Zu den häufigsten Beschwerden am Beginn der Erkrankung zählen:

  • Muskelschwäche (Parese)
  • Muskelschwund (Atrophie)
  • Muskelsteifigkeit (Spastik)
  • Unwillkürliches Muskelzucken (Faszikulationen)

Bei etwa zwei Drittel der Betroffenen treten die ersten Beschwerden an den Armen oder Beinen auf. So kommt es häufig zu einer Ungeschicklichkeit der Hände (z.B. Gegenstände fallen aus der Hand), Gangunsicherheit (z.B. stolpern oder stürzen) oder Schwäche in den Armen und Beinen.

Bei einem Drittel der Patienten zeigen sich am Anfang der Erkrankung Sprech- und Schluckstörungen (Dysarthrie und Dysphagie). Auch schmerzhafte Muskelkrämpfe und unwillkürliche Muskelzuckungen können zu Erkrankungsbeginn auftreten.

Charakteristisch für die ALS ist die rasche Zunahme der Beschwerden im Verlauf mit:

  • Ausbreitung der Muskelschwäche auf andere Körperteile,
  • zunehmenden Lähmungserscheinungen,
  • Gewichtsverlust durch Schwierigkeiten beim Essen,
  • vermehrtem Speichelfluss (Hypersalivation) sowie
  • zunehmender Lähmung der Atemmuskulatur, wodurch es zu Müdigkeit, Kopfschmerzen, Konzentrationsstörungen, Schlafstörungen, Atemnot und Lungenentzündungen kommen kann.

In fortgeschrittenen Erkrankungsstadien kommt es häufig zu einer kompletten Lähmung der Arme und Beine (Tetraplegie). Andere Körperfunktionen hingegen, wie Sehen, Hören, Schmecken, Riechen, Gleichgewichtssinn und Tastsinn, sind nicht beeinträchtigt. Auch die Funktion des Herzens sowie die Blasen- und Darmfunktion bleiben intakt.

Welche Formen von ALS gibt es?

Je nach primär betroffener Körperregion und Hauptsymptomatik wird die ALS in folgende Verlaufsformen unterteilt:

Bulbäre ALS

  • Die bulbäre ALS ist gekennzeichnet durch eine Schwäche der Sprach-, Kau- und Schluckmuskulatur.
  • Zu Beginn der Erkrankung kommt es meist zu leichten Beschwerden beim Sprechen und Schlucken.
  • Davon betroffen sind etwa 20–30% der ALS-Patienten.

Spinale ALS

  • Die spinale ALS äußert sich durch Muskelschwäche, Muskelschwund, Muskelzittern sowie Muskelkrämpfe in Armen und Beinen.
  • Häufig kommt es zu Beginn der Erkrankung zu Muskelschwund oder -schwäche der Hand- und Unterarmmuskulatur oder der Fuß- und Unterschenkelmuskulatur einer Körperhälfte, bevor sich die Symptome auch auf andere Muskelpartien des Körpers ausdehnen.
  • Diese Form der ALS betrifft ca. 70% der ALS-Patienten.

Respiratorische ALS

  • Bei der respiratorischen ALS ist anfangs die Atemmuskulatur betroffen.
  • Erste Symptome sind häufig Atemprobleme beim Treppensteigen, Wandern oder anderen Aktivitäten.
  • Zu dieser Form von ALS kommt es selten.

Wie wird ALS diagnostiziert?

Die Diagnosestellung der ALS bedarf großer ärztlicher Erfahrung und sollte von einem Facharzt für Neurologie erfolgen. Dabei ist es zunächst wichtig, Erkrankungen (z.B. Polyneuropathien, Stoffwechselerkrankungen oder Muskelerkrankungen), die ähnliche Symptome wie die ALS aufweisen, auszuschließen.

In den meisten Fällen führen eine zunehmende Muskelschwäche oder unwillkürliche Muskelzuckungen Betroffene erstmals zu einem Arzt. Bereits eine körperliche Untersuchung kann Hinweise auf eine ALS geben. Die Beschwerden werden anschließend durch zusätzliche Diagnoseverfahren abgeklärt. Dazu werden beispielsweise folgende Methoden eingesetzt:

Auch eine molekulargenetische Untersuchung kann Auskunft über das Vorliegen einer ALS geben. Die Untersuchung sollte allerdings erst nach einer fachärztlichen Beratung an einem Institut für Humangenetik, das sich auf die genetische ALS-Diagnostik spezialisiert hat, erfolgen.

Wie wird ALS behandelt?

Da die Ursache von ALS bis heute nicht geklärt ist, gibt es keine heilende Therapie. Betroffenen stehen allerdings zahlreiche Behandlungsmöglichkeiten zur Verfügung, um die Lebensqualität und Lebenserwartung positiv zu beeinflussen. Die Behandlung der Patienten durch ein interdisziplinäres Team an einem erfahrenen Zentrum scheint dabei besonders wichtig. Im Idealfall setzt sich das interdisziplinäre Team zusammen aus:

  • Pflegern
  • Ergotherapeuten
  • Physiotherapeuten
  • Logopäden
  • Orthopäden
  • Pneumologen
  • Neurologen
  • Palliativmedizinern
  • Psychologen
  • Hausarzt

Die Behandlung von ALS umfasst einerseits die medikamentöse, krankheitsspezifische und andererseits die symptomatische Therapie.

Medikamentöse, krankheitsspezifische Behandlung

Die ursächlich orientierte medikamentöse Behandlung erfolgt bislang mit der in Europa für die ALS einzigen zugelassenen Wirksubstanz Riluzol. Sie soll den Funktionsverlust der betroffenen Nervenzellen verlangsamen und dadurch die Überlebenszeit der Patienten verlängern.

Ein weiteres Medikament mit der Wirksubstanz Edaravon ist in Europa noch nicht zugelassen, dürfte den Krankheitsverlauf jedoch Studien zufolge ebenfalls verlangsamen, wobei hier die intravenöse Verabreichungsform und die Notwendigkeit regelmäßiger Infusionen noch eine Herausforderung darstellen. Derzeit werden auch andere Medikamente in Studien getestet, um das Therapiespektrum in Zukunft zu erweitern.

Symptomatische bzw. palliative Behandlung

Die im Zuge der Erkrankung auftretenden Beschwerden, wie Schluck- und Sprechstörungen sowie Muskelkrämpfe, Schwäche der Atemmuskulatur, Depression und Angstzustände, können durch eine Vielzahl von therapeutischen Maßnahmen behandelt werden. Wichtige Behandlungsmaßnahmen bei ALS sind u.a.:

  • Medikamente
  • Physiotherapie
  • Logopädie
  • Psychotherapie
  • Ernährung

Weltweit wird intensiv an der Erforschung der Ursache und Behandlung von ALS gearbeitet. Betroffene selbst können dazu einen wesentlichen Beitrag leisten, indem sie an Studien teilnehmen. Auf diese Weise ist es Forschern möglich, die Ursachen der ALS besser zu verstehen und damit wirkungsvollere Behandlungsmöglichkeiten zu entwickeln.

Wie verläuft die Erkrankung?

ALS verläuft bei jedem Patienten anders, allerdings ist der jeweilige Krankheitsverlauf davon abhängig, welche Muskelgruppen betroffen sind. Zunächst beginnen die Symptome in einer begrenzten Muskelregion wie der Handmuskulatur und weiten sich anschließend auf benachbarte Muskelpartien, z.B. vom Arm auf die Schulter, aus.

Die Symptome sind kontinuierlich fortschreitend. Bis sich die Erkrankung auf weitere Muskelregionen ausweitet, kann es wenige Wochen bis mehrere Monate dauern. Nach Diagnosestellung beträgt die mittlere Überlebenszeit der Patienten drei bis fünf Jahre, wobei mittels invasiver Methoden (künstliche Ernährung, künstliche Beatmung) auch längere Überlebenszeiten möglich sind.

Allerdings gibt es auch Betroffene mit einem langsamen Krankheitsverlauf (ca. 10%), die auch ohne invasive Methoden Überlebenszeiten von mehr als zehn Jahren erreichen. Der Physiker Stephen Hawking war beispielsweise ein berühmter ALS-Langzeitpatient.

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Autoren:

Medizinisches Review:
Dr.med.univ. Hakan Cetin
Redaktionelle Bearbeitung:
Mag. Julia Wild

Stand der medizinischen Information:
Quellen

S1-LeitlinieAmyotrophe Lateralsklerose“ der Deutschen Gesellschaft für Neurologie. In: AWMF online (Stand 01.06.2014, gültig bis 31.05.2019);

ALS-Ambulanz der Berliner Charité: Krankheitsbild ALS; https://www.als-charite.de/home/krankheitsbild-und-diagnose/ (letzter Zugriff: 18.03.2019)

Kiernan et al.: Amyotrophic lateral sclerosis. In: The Lancet, Band 377, Nr. 9769, März 2011, S. 942–955; https://www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-6736(10)61156-7/fulltext (letzter Zugriff: 18.03.2019)

Dengler, Ludolph & Zierz: Amyotrophe Lateralsklerose. 2. Auflage; Thieme, Stuttgart 2000

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