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Akromegalie

Maßband Körperwachstum
Bei Akromegalie kommt es zu einem Überschuss an Wachstumshormon und infolge zu einer Reihe körperlicher Veränderungen. (Nuthawut Somsuk / iStockphoto)

Bei Akromegalie handelt es sich um eine endokrine Erkrankung, bei der eine übermäßige Produktion von Wachstumshormon (Somatotropin) zum Wachstum bestimmter Körperteile und zu anderen krankhaften Veränderungen führt.

Kurzfassung:

  • Akromegalie ist eine seltene Krankheit, pro Jahr erkranken drei bis fünf Menschen pro einer Million Einwohner daran.
  • Frauen und Männer sind gleichermaßen betroffen, die Diagnose wird am häufigsten im mittleren Erwachsenenalter (zwischen 45 und 50 Jahren) gestellt.
  • Bei dieser Erkrankung wird zu viel Wachstumshormon hergestellt. 
  • Grund dafür ist in mehr als 95% der Fälle ein gutartiger Hypophysentumor (Adenom), eine Wucherung in der Hirnanhangdrüse. Vererbt wird Akromegalie nur selten.
  • Vor allem Hände und Füße sowie das Gesicht und die Weichteile zeigen sichtbare Veränderungen in Form einer Verbreiterung und Verdickung.
  • Behandelt wird mittels Operation (Entfernung des Tumors) und – wenn danach noch nötig – mit Medikamenten und/oder einer Strahlentherapie.
  • Akromegalie ist nicht tödlich, kann die Lebenserwartung aber vor allem durch das Auftreten von Begleiterkrankungen verkürzen.

Akromegalie bezeichnet eine seltene hormonelle Erkrankung, bei der es zu einem Überschuss an Wachstumshormon kommt. Dieser Überschuss sorgt unter anderem dafür, dass sich die Extremitäten (Arme und Beine) sowie andere "vorspringende" Teile des Körpers wie Hände, Füße, Kinn oder Nase vergrößern.

Was sind die Ursachen von Akromegalie?

In den allermeisten Fällen (> 95%) entsteht Akromegalie durch einen gutartigen Tumor der Hirnanhangdrüse (Hypophyse). Die Hypophyse ist in etwa so groß wie ein Kirschkern und sitzt ungefähr in der Mitte des Kopfes in Höhe der Nase. Der Tumor schüttet vermehrt und unkontrolliert Wachstumshormon aus. Sehr selten entsteht Akromegalie im Rahmen einer erblichen Krankheit, beispielsweise bei der multiplen endokrinen Neoplasie Typ 1. Extrem selten ist die Ursache der Akromegalie ein bösartiger Tumor.

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Somatotropin beeinflusst das Wachstum nicht nur direkt, sondern auch durch Stimulierung der Produktion von IGF-1 (insulin-like growth factor 1) in der Leber. IGF-1 löst schließlich die Wachstumseffekte in den Zielorganen aus.

Externe Faktoren können ebenso zu einer Akromegalie führen, z.B. der Missbrauch von synthetischem Wachstumshormon. Ohne vorliegenden Mangel an Wachstumshormon können derartige Präparate zu schweren und irreversiblen Schäden führen.

+++ Mehr zum Thema: Was ist Wachstumshormonmangel? +++

Wer erkrankt an Akromegalie?

Zwar kann eine Wachstumshormonüberproduktion schon im Kindesalter auftreten, der Erkrankungsgipfel liegt jedoch zwischen dem 45. und 50. Lebensjahr. Frauen und Männer sind gleichermaßen von der Erkrankung betroffen.

Welche Symptome treten bei Akromegalie auf?

Akromegalie äußert sich je nach Zeitpunkt des Auftretens unterschiedlich. Die Symptome zeigen unterschiedliche Ausprägungen, abhängig davon, ob der Tumor an der Hypophyse vor oder nach dem Verschluss der Wachstumsfugen gewachsen ist.

  • Bei Kindern: Entsteht der Tumor vor der Pubertät – also vor Verschluss der Wachstumsfugen –, führt dies zu sogenanntem Gigantismus (Riesenwuchs). Es kommt zu einem allgemeinen Längenwachstum, die Körperproportionen bleiben in der Regel erhalten.
  • Bei Erwachsenen: Sind die Wachstumsfugen hingegen geschlossen, ist ein Längenwachstum nicht mehr möglich. Folglich reagieren nur die knöchernen, vorspringenden Teile des Körpers (Akren), wie Nase, Finger, Zehen oder Jochbogen, sowie die Weichteile auf die Überproduktion des Wachstumshormons. Die Stirn ist oft vorgewölbt, die Lippen stehen hervor, es kommt zu einer Makroglossie (Vergrößerung der Zunge), zu Zahnfehlstellungen, einer Vergrößerung des Unterkiefers oder zu einem Überbiss. Die Körperproportionen "stimmen" nicht mehr. Betroffenen fällt beispielsweise auf, dass Schuhe nicht mehr passen oder Ringe zu klein werden.

Akromegalie führt jedoch nicht nur zu sichtbaren körperlichen Veränderungen, sondern auch zu anderen krankhaften Folgeerscheinungen:

Bei Betroffenen kann es zu sogenanntem sekundärem Hypogonadismus kommen:

Wie wird Akromegalie diagnostiziert?

Akromegalie entwickelt sich schleichend. Die Diagnose erfolgt oftmals in einem späteren Stadium, da die Beschwerden bzw. die äußerlichen Veränderungen häufig missinterpretiert werden. Der Endokrinologe – ein Spezialist für hormonelle Erkrankungen und Stoffwechselstörungen – wird bei Verdacht das typische klinische Erscheinungsbild prüfen (bei Kindern Gigantismus, bei Erwachsenen verdickte Hände und Füße etc.). Für die Diagnosestellung wird eine Blutabnahme zur Bestimmung der Konzentration von Somatotropin sowie von IGF-1 im Serum durchgeführt. Zusätzlich hilfreich für die Diagnose ist der sogenannte Wachstumshormon-Hemmtest:

  • Zuerst wird dem Betroffenen Blut abgenommen.
  • Dann bekommt er eine Wasser-Zucker-Lösung zu trinken.
  • Anschließend wird nach 30, 60, 90 und 120 Minuten erneut Blut abgenommen.
  • Normalerweise fällt der Spiegel des Wachstumshormons nach ein bis zwei Stunden unter einen bestimmten Wert ab. Bei Akromegalie fällt der Spiegel nicht ausreichend ab oder steigt sogar an.

Die Testergebnisse müssen immer in Zusammenschau mit anderen diagnostischen Kriterien wie dem klinischen Bild und IGF-1 beurteilt werden.

Der für die Ausschüttung von Wachstumshormon verantwortliche Tumor der Hirnanhangdrüse wird nach positiven Laborergebnissen anhand einer Magnetresonanztomografie (MRT) ausfindig gemacht. Um eventuelle Schädigungen des Sehnervs zu erkennen, erfolgt zudem eine Gesichtsfeldmessung beim Augenarzt.

Selten ist Akromegalie Teil einer genetischen Erkrankung. Zu diesen Syndromen zählen die multiple endokrine Neoplasie Typ 1 (MEN 1), das McCune-Albright-Syndrom sowie die familiär isolierten Hypophysentumoren (FIPA).

Wie wird Akromegalie behandelt?

Die Therapie der Akromegalie erfolgt chirurgisch, medikamentös sowie mit einer Strahlentherapie.

Operation

Das Adenom – der gutartige Tumor der Hirnanhangdrüse – wird chirurgisch entfernt. Die Operation kann häufig durch die Nase und Teile der Nasennebenhöhlen erfolgen. Der Neurochirurg wird versuchen, das gesamte Tumorgewebe zu entfernen und gleichzeitig die übrigen gesunden Teile der Hirnanhangdrüse zu erhalten bzw. wiederherzustellen. Wie erfolgreich die Operation ist, hängt unter anderem von der Größe und Lage des Tumors ab. Handelt es sich um ein Mikroadenom mit einem Durchmesser von weniger als 10 mm in gut erreichbarer Lage und ist der Wachstumshormonspiegel relativ niedrig, so sind die Heilungsaussichten gut.

Medikamente

Gelingt es nicht, den Tumor vollständig zu entfernen, müssen Medikamente (Dopamin-Agonisten – DA; Somatostatin-Rezeptor-Agonisten – SSA; Wachstumshormon-Rezeptor-Antagonist) verabreicht werden, um die Ausschüttung von Wachstumshormon zu hemmen. In manchen Fällen werden die Medikamente vor der Operation gegeben, um den Tumor zu schrumpfen oder die Beschwerden des Betroffenen zu lindern.

  • Dopamin-Agonisten (DA): Wirkstoffe Cabergolin oder Quinagolid; werden in Form von Tabletten verabreicht und in der Regel bei milder Erkrankung eingesetzt; eventuelle Nebenwirkungen sind Übelkeit, Blutdruckabfall, Müdigkeit und Konzentrationsprobleme.
  • Somatostatin-Rezeptor-Agonisten (SSA): Wirkstoffe Octreotid, Lanreotid und Pasireotid; lang wirkende Präparate; Injektion (Spritzen) alle vier Wochen in den Muskel; mögliche Nebenwirkungen sind Verdauungsstörungen wie Blähungen, Durchfall oder Bauchschmerzen, die nach etwa drei bis fünf Tagen wieder abklingen; die Blutzuckerwerte müssen regelmäßig überprüft werden; das Risiko für die Bildung von Gallensteinen ist erhöht, weshalb jährlich eine Ultraschallkontrolle durchgeführt werden sollte.
  • Wachstumshormon-Rezeptor-Antagonist: Wirkstoff Pegvisomant; verabreicht als Spritze einmal täglich; blockiert die Wirkung von Wachstumshormon im Gewebe; wird in der Regel eingesetzt, wenn die therapeutischen Effekte von SSA nicht ausreichen, und wirkt besonders günstig auf IGF-1, das bei fast allen Patienten eine normale Konzentration erreicht; als Nebenwirkung kann ein leichter Anstieg der Leberenzyme auftreten.

Strahlentherapie

Wenn der Tumor nicht oder nicht vollständig operativ entfernt werden kann bzw. erneut wächst, kann dieser mittels Strahlentherapie (Radiotherapie) behandelt werden. Die Wirkung tritt allerdings oft erst Monate oder Jahre nach der Bestrahlung ein – dieser Zeitraum muss mit Medikamenten überbrückt werden. Eine mögliche Nebenwirkung ist die sogenannte Hypophysenvorderlappeninsuffizienz. Dabei kann der Vorderlappen der Hirnanhangdrüse seine Funktionen (Produktion verschiedener Hormone) nicht mehr erfüllen. Behandelt wird diese Fehlfunktion mit der Einnahme von Hormonen, die der Körper nicht mehr selbst herstellen kann.

Wie ist die Prognose?

Obwohl Akromegalie durch eine vollständige Entfernung des Tumors geheilt werden kann, müssen Betroffene ihr Leben lang unter ärztlicher Kontrolle bleiben, am besten an einem spezialisierten endokrinologischen Zentrum. Je nach Krankheitsverlauf und individueller Situation des Patienten erfolgen die Kontrollen alle drei bis zwölf Monate; auch nach scheinbarer langjähriger Heilung sollten alle zwei bis drei Jahre Kontrolluntersuchungen durchgeführt werden. Rückfälle sind auch nach Jahren der Beschwerdefreiheit möglich und sollten früh erkannt werden. Werden die Begleiterkrankungen wie Diabetes, Gelenkbeschwerden etc. angemessen behandelt und gelingt eine dauerhafte Kontrolle der Ausschüttung von Wachstumshormon, so kann die Lebensqualität von Akromegalie-Betroffenen wieder gut hergestellt werden.

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Autoren:

Medizinisches Review:
Assoc. Prof. Dr. Greisa Vila
Redaktionelle Bearbeitung:

Stand der medizinischen Information:
Quellen

Deutsche Gesellschaft für Endokrinologie: Akromegalie; https://www.endokrinologie.net/akromegalie.php (letzter Zugriff am 05.02.2019)

ENDOblick. Im Blickpunkt: Hypophysentumoren – Information für Ärzte. Regionalausgabe Gießen 2017; https://www.ukgm.de/ugm_2/deu/ugi_end/PDF/San_Newsletter_ENDOblick_Giessen_k.pdf (letzter Zugriff am 05.02.2019)

Netzwerk Hypophysen- und Nebennierenerkrankungen e.V.: Broschüre Akromegalie; https://www.glandula-online.de/fileadmin/informationsmaterial_broschueren/Akromegalie_Bro.pdf (letzter Zugriff am 05.02.2019)

MSD Manual. Ausgabe für medizinische Fachkreise: Gigantismus und Akromegalie; von Ian M. Chapman, MBBS, PhD, University of Adelaide, Royal Adelaide Hospital; letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung November 2017 von Ian M. Chapman, MBBS, PhD; https://www.msdmanuals.com/de/profi/endokrine-und-metabolische-krankheiten/erkrankungen-der-hypophyse/gigantismus-und-akromegalie (letzter Zugriff am 05.02.2019)

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